Ревматическая хорея у детей: причины, симптомы и лечение

Причины хореи

Наиболее частая причина хореи – генетическое нарушение. Патологические изменения в генах передаются из поколения в поколение. К группе наследственных патологий относится хорея Гентингтона (старое название – пляска святого Вита). Развивается постепенно, характеризуется, эмоциональными и интеллектуальными всплесками. Нервная хорея является одним из характерных симптомов наследственных экстрапирамидных заболеваний – синдрома Леша–Нихена, болезни Вильсона–Коновалова, пароксизмального хореоатетоза.

Врожденная патология нередко диагностируется у детей с детским церебральным параличом и является следствием нарушения нервной системы.

Ревматическая хорея (или малая) – частый спутник пациентов с ревматизмом. Чаще наблюдается у детей в возрасте 2–6 лет и беременных женщин.

Факторами риска развития вторичной хореи являются:

• поражение сосудов мозга;
• хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
• инфекционные заболевания;
• воспаление сосудов мышечной или соединительной ткани;
• гормональные нарушения;
• длительное применение транквилизаторов по поводу нервно-психических заболеваний;
• злоупотребление медикаментами от тошноты.

В зависимости от агента, повреждающего базальные ядра головного мозга, хореи делят на сосудистые, бактериальные, метаболические, вирусные, токсические, травматические, дизиммунные и смешанные.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы. Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей. Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Симптомы хореи

Болезнь развивается постепенно, изначально симптомы могут отсутствовать, но затем проявляются резко и ярко. Вначале пациента беспокоят выраженная слабость, шаткость походки, мышечная слабость (снижение тонуса мышц). Затем появляется специфический признак – самопроизвольные двигательные рефлексы. Они напоминают естественные движения конечностей и лица, но происходят непроизвольно, т.е. человек не может на них влиять.

В тяжелых случаях нарушается речь, в мозжечке происходят необратимые последствия, из-за чего нарушается координация, слабеют память и внимание, ухудшается мыслительная деятельность, появляются бредовые идеи и галлюцинации. Человек не может контролировать тело и мысли, вследствие чего полностью теряет социальную приспособленность. Во время сна клинические проявления заболевания исчезают, но уснуть из-за симптомов больному тяжело.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
2. Бесконтрольное частое кривляние.
3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

• снижением мышечного тонуса;
• психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.
3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностика

Неврологический осмотр пациента и анализ клинической картины позволяет поставить предварительный диагноз. Большое внимание уделяется семейному анамнезу (наличие схожей симптоматики или подтвержденной хореи у близких родственников), приему лекарственных препаратов, перенесенным инфекционным заболеваниям и т.д.

Для окончательного заключения требуется проведение комплексного медицинского обследования. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить воспаление, определить уровень меди и церулоплазмины в крови, а также обнаружить частицы печени, свидетельствующие о болезни Вильсона–Коновалова.

Дополнительно назначают КТ или МРТ, электроэнцефалографию.

Также проводят дифференциальную диагностику с острой ревматической лихорадкой, атетозом, дистонией, миоклонусом, атетозом.

Содержание

• 1 История
• 2 Классификация
• 3 Эпидемиология
• 4 Этиология и патогенез
• 5 Патологическая анатомия
• 6 Клиническая картина 6.1 Особенности хореических гиперкинезов
• 6.2 Мышечная гипотония
• 6.3 Статико-координаторные нарушения
• 6.4 Вегетативные нарушения
• 6.5 Психические расстройства

Лечение хореи

Заболевание хорея требует индивидуального подхода к лечению в зависимости от причины, его вызвавшей. При гормональных нарушениях проводят терапию для их коррекции. Если болезнь возникла на фоне инфекции, назначают антибиотики. При нарушении обмена меди применяют медикаменты, снижающие всасывание этого вещества, и назначают соответствующую диету. Пациентам с артериальной гипертензией следует принимать антигипертензивные лекарства. Для лечения ревматической хореи используется кортикостероидная терапия.

Вне зависимости от этиологии заболевания пациентам рекомендуются транквилизаторы и нейролептические средства, например, тиаприд, оланзапин или рисперидон. Они уменьшают выраженность непроизвольных движений и психоневрологических симптомов. Эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому применяются только у взрослых.

Для улучшения передачи нервных импульсов от головного мозга к мышцам используют витамины группы B, например, Неуробекс – источник витаминов B1 (тиамина), B6 (пиридоксина) и B12 (цианокобаламина). Для улучшения мозгового кровообращения применяют препараты, улучшающие обменные процессы, например, Билобил, Пирацетам, Гинкго, Актовегин, Мемоплант, Танакан.

Для быстрого засыпания могут использоваться седативные средства.

Препаратом, разработанным для лечения хореи Гентингтона, является тетрабеназин – производное бензохинолизина, оказывающее специфическое действие на центральную нервную систему. Медикамент ингибирует метаболизм биогенных аминов, что приводит к уменьшению содержания моноаминов в головном мозге, включая допамин. Истощение этого гормона вызывает гипокинезию, снижающую тяжесть заболевания.

См. также

• ПАНДАС

Осложнения

Большинство форм хореи характеризуются частыми рецидивами, снизить частоту которых можно, соблюдая рекомендации врача.

Когда речь идет о наследственной патологии, прогноз в основном неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует. Развиваются тяжелые осложнения – воспаление легких, сердечная недостаточность. Из-за неконтролируемых движений часто происходят травмы. Хореический гиперкинез может вызвать спазм дыхательной мускулатуры, что чревато удушьем. Пациенты часто жалуются на галлюцинации и другие психологические расстройства.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

• гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
• акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
• психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Часто задаваемые вопросы про хорею

Как проявляется хорея?

Основные проявления заболевания – непроизвольные, не поддающиеся контролю двигательные движения.

Можно ли вылечиться от хореи?

Вылечить можно приобретенную хорею, устранив причину. При наследственных формах проводят симптоматическую терапию, направленную на уменьшение неприятных симптомов и улучшение качества жизни.

Как лечить хорею?

В первую очередь терапия направлена на устранение причины. В качестве симптоматического лечения назначают нейролептики и транквилизаторы. Для улучшения мозгового кровообращения и обменных процессов применяют витамины группы B и ноотропные средства.

Прогноз [ править ]

Двигательные проблемы, в том числе хорея, разрешаются в среднем за 2-3 месяца.

Рецидив наблюдается в 16–40% случаев. Более вероятно, что при плохом соблюдении режима профилактики пенициллином, конечно. Внутримышечный пенициллин, вводимый каждые 2–3 недели, превосходит 4-недельный режим и пенициллин перорально. Рецидивы иногда связаны с повышением титра ASO или другими признаками новой стрептококковой инфекции, но это, конечно, не всегда. Нет очевидного клинического параметра, который мог бы предсказать риск рецидива. Более вероятно, что если не удастся рецидивировать в первые 6 месяцев, может повториться беременность ( chorea gravidorum

).

Более высокая частота рецидивов наблюдается при самом длительном периоде наблюдения — может повторяться в течение 10 лет после первоначального эпизода, поэтому может быть недооценена сериями с более коротким периодом наблюдения.

Обычно рецидив — это просто хорея, даже если у вас были другие признаки ревматической лихорадки. Всего два сообщения об ухудшении сердечных заболеваний после рецидива хореи. В исследовании в Таиланде также было 2 случая, когда кардит, который улучшился после первоначального диагноза, вернулся снова. Некоторые предполагают, что, возможно, рецидивирующая хорея — это совсем другое заболевание. [22]

10% сообщили о длительном треморе в одном исследовании (наблюдение через 10 лет). Все чаще признаются долгосрочные психоневрологические проблемы (на данный момент 49 исследований, особенно обсессивно-компульсивное расстройство, а также синдром дефицита внимания с гиперактивностью , аффективные расстройства , тиковые расстройства , нарушения исполнительной функции, психотические особенности, языковые нарушения). [23]

Поражение сердца улучшается примерно в трети случаев ( незаметно или нет). [ PMID 22734303 ]

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при хорее заключаются в дегенеративно-токсическом процессе, который поражает как мезенхимно-сосудистые, так и эктодермальные ткани головного мозга. Изменения мезенхимных частей касаются оболочек, последние утолщены, характер ткани рубцовый, гиалиновый; в области базальных ганглий особенно резко выступают утолщение и гиалиноз сосудистых стенок.

Из ганглиозных меток перерождаются главным образом небольшие ганглиозные клетки зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, клетки субталамических ядер, при этом отсутствует какая-либо значительная глиозная пролиферация. В неостриатум особенно резко выражено перерождение небольших ганглиозных клеток, хотя при очень острых и тяжелых инфекциях страдают и большие ганглиозные клетки.

В 10% случаев при хорее обнаруживаются сосудисто-воспалительные изменения.

Виды

Классифицируют несколько этапов течения болезни:

• латентное (скрытое). При латентной стадии малая хорея проходит абсолютно бессимптомно, что затрудняет её диагностику;
• подострое. На этом этапе малая хорея протекает с менее выраженными симптомами. Но уже можно заметить подёргивание лицевых мышц и подёргивания конечностей;
• острое. При острой стадии все симптомы выражены ярко и требуют немедленного лечения;
• рецидивирующее. В данном случае через некоторое время малая хорея снова может поразить человека.

Этимология [ править ]

Он назван в честь британского врача Томаса Сиденхэма (1624–1689). [25] [28] Альтернативный эпоним, «Танец Святого Вита», относится к Святому Виту , христианскому святому, который подвергался гонениям со стороны римских императоров и умер мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Витус считается святым покровителем танцоров, эпоним которых дан как дань уважения маниакальным танцам, которые исторически происходили перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах. [29]

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.