Спленомегалия, что это такое, как лечить, причины увеличения селезенки у взрослых и детей

28.06.2017

Заболевания грудной и брюшной полости | Селезенка

Лишних органов не бывает. Несмотря на то, что операция по удалению селезенки отнюдь не редкость, а люди, перенесшие ее, способны жить полноценной жизнью, у этого органа в организме есть важная роль. И не одна.

Во-первых, селезенка — это орган иммунной защиты — большой фильтр, задерживающий тех, чье присутствие в организме нежелательно. Это могут быть как чужие вещества и возбудители болезней, так и свои потенциально опасные элементы (поврежденные и измененные клетки).
Но это отнюдь не пассивный фильтр. В нем происходит анализ «задержанных», их разрушение (если они опасны или бесполезны для организма) и включаются специальные реакции, работающие на долгосрочную перспективу (например, выработка антител, отыскивающих и предопределяющих гибель «врагов» вдали от самой селезенки).
«Свои» клетки, задерживаемые селезенкой — эритроциты. Не любые, а те, которые состарились или заболели. Отбор жизнеспособных и полноценных эритроцитов происходит за счет узких щелей на пути крови через селезеночный фильтр. Измененные возрастом или болезнью красные клетки крови застревают и прямиком отправляются на съедение к фагоцитам. А полезные элементы из разрушенных клеток (например, железо) вновь включаются в создание новых компонентов крови. Недаром селезенку еще называют «кладбищем эритроцитов». Здесь же утилизируются и отжившие свой срок кровяные пластинки — тромбоциты.
Селезенка не просто разрушает негодные к работе клеточные элементы. Она еще и держит связь с главным местом их рождения — красным костным мозгом. Чтобы в случае массовой гибели клеток вовремя предупредить «коллегу» о необходимости скорейшего восполнения потери.
Кроме вышеперечисленного, селезенка — место взращивания важнейших бойцов «армии спасения» (лимфоцитов); хранилище тромбоцитов; значимое звено обменных процессов в организме.

Как же тогда можно выжить без селезенки? За счет перераспределения ее обязанностей между остающимися на посту органами. Главными спасителями ситуации становятся печень и лимфоузлы, коих в нашем организме более 600. Полнота и длительность компенсации определяется уже состоянием организма в целом (статистически достоверной остается подверженность людей с удаленной селезенкой бактериальным инфекциям, особенно — менингиту и пневмонии). И все же сейчас при повреждении селезенки хотя бы фрагмент ее ткани стараются сберечь (например, орган удаляют, а его фрагмент пересаживают в «карман» большого сальника). (Бывают и такие патологии селезенки, когда необходимо ее полное удаление).

Общие сведения

Селезенка — это непарный орган, расположенный в брюшной полости. Размеры ее увеличиваются c возрастом. У взрослых вес селезенки составляет 150-170 г. В норме селезенка скрыта нижними ребрами и не пальпируется. Обнаружить при пальпации ее можно при увеличении в 1,5-3 раза. Это хорошо снабжаемый кровью лимфоидный орган, который выполняет различные функции.
Функции селезенки в организме:

Участие в формировании иммунного ответа на чужеродные антигены. Этот орган участвует в выработке антител (синтез IgG, пропердина и тафтсина).
Фильтрация крови и элиминация (удаление) микроорганизмов и элементов крови, нагруженных антителами. Этот орган — крупное скопление ретикулоэндотелиальной ткани, основная функция которой — фагоцитоз, выполняемый клетками макрофагами. Также элиминируются нормальные и аномальные клетки крови.
Участие в лимфопоэзе. Белая пульпа селезенки, как лимфатический орган, вырабатывает лимфоциты.
Депонирование крови. Эту функцию выполняет красная пульпа селезенки. В норме в ней депонируется одна треть всех тромбоцитов и большое число нейтрофилов, которые вырабатываются при кровотечении или инфекции.
Участие в гемопоэзе при определенных заболеваниях (у взрослых органом гемопоэза является костный мозг).
Регуляция портального кровотока за счет общей сосудистой сети с печенью.
Участие в обменных процессах.

При многих состояниях и заболеваниях отмечается изменение селезенки в виде спленомегалии. Спленомегалия, что это такое? Этот термин применяют для обозначения увеличения данного органа в той или иной степени. Синонимом является термин мегаспления. Изменение размеров и структуры происходит в ответ на инфекционные, иммунные и гемодинамические факторы. Изменения селезенки всегда указывают на остро или хронически протекающий процесс в организме — это индикатор патологических состояний.

Спленомегалия является ранним, а иногда и ведущим симптомом ряда заболеваний, не являясь самостоятельной нозологической единицей. Нужно знать, что увеличение этого органа — это всегда реакция организма на гематологические, негематологические заболевания или следствие нарушений портальной гемодинамики. Поэтому в классификации всегда учитывается основное заболевание, на фоне которого развился этот симптом. Код спленомегалии по МКБ-10 R16.1, устанавливается в том случае, если увеличение этого органа, не классифицировано в других рубриках.

Спленомегалия часто, но не всегда, сопровождается гиперспленизмом. Гиперспленизм — патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в циркулирующей крови, из-за повышения функции селезенки. В тяжелых случаях развивается глубокая панцитопения, опасная для жизни человека.

Гиперспленизм связан с повышенной кроворазрушающей функцией селезенки. Это может быть ввиду ряда причин: затруднение оттока крови из данного органа, увеличение контакта форменных элементов с макрофагами селезенки или повышенная активность макрофагов. Изменения проявляются только в периферической крови, а картина костного мозга остается нормальной. Во многих случаях селезенка увеличивается без симптомов гиперспленизма, а также последний может быть и при нормальных размерах селезенки. У большинства пациентов гиперспленизм требует удаления селезенки, после чего картина крови и состояние больного нормализуется.

Прогнозирование и предупреждение

Спленомегалия — признак серьезных заболеваний, требующий проведения тщательной диагностики и адекватной терапии. Прогноз синдрома зависит от причинной патологии. Из-за мультифакторности данного состояния сложно делать какие-либо выводы относительно дальнейших перспектив.

Специфическая профилактика, способная защитить человека от спленомегалии, в настоящее время не разработана. Общие профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития болезней, которые могут привести к внезапному увеличению органа. Для этого необходимо ежегодно проходить профосмотр, своевременно выявлять и лечить инфекционные заболевания и прочие патологические процессы, санировать воспалительные очаги, укреплять иммунитет, вести здоровый и активный образ жизни без никотина и алкоголя, ставить прививки в соответствии с Национальным календарем.

Спленомегалия — серьезный процесс, но не такой опасный, как его основное заболевание. Современной медицине известны случаи, когда размеры селезенки возвращались к норме после адекватной комплексной терапии причинной патологии.

Патогенез

При спленомегалиях различной этиологии возникают разные изменения, в связи с эти рассматриваются несколько механизмов этого симптома:

В ответ на антигенную стимуляцию при бактериальных и вирусных инфекциях, при большом количестве аномальных клеток при гемолизе, нарушениях иммунорегуляции (аутоиммунные заболевания) возникает повышенная нагрузка на селезенку и развивается гиперплазия ее ретикуло-эндотелиальной ткани. Также происходит гиперплазия лимфоидной ткани, поскольку увеличивается синтез антител. Все эти механизмы связаны с повышением защитной функции — «рабочая спленомегалия».
Увеличение размеров на фоне аномального кровотока в органе наблюдается при застое крови вследствие повышения давления в воротной вене или тромбоза селезеночной вены. И в том и другом случает затрудняется отток венозной крови из селезенки. Переполнение кровью вызывает гиперплазию соединительной ткани, и она увеличивается. Селезенка компенсирует повышение давления в воротной вене, принимая на себя увеличенную нагрузку. Спленомегалия при застойных явлениях протекает с гиперплазией ретикулярной ткани и разрастанием соединительной. Степень увеличения органа зависит от уровня блокады — внепеченочного (или подпеченочного, который связан с патологией сосудов воротной вены), внутрипеченочного (связан с циррозом) или надпеченочного (аномалии печеночных вен). В большинстве случаев имеет место подпеченочная портальная гипертензия, при которой отмечается значительное увеличение рассматриваемого органа. В меньшей степени она увеличивается при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии. Асцит развивается при надпеченочной и внутрипеченочной портальной гипертензии.
При усиленном внутриселезеночном распаде эритроцитов расширяются тяжи пульпы и увеличивается количество фагоцитирующих клеток, происходит гиперплазия клеток синусов.
При злокачественных и доброкачественных новообразованиях поражается ткань селезенки (лимфомы, лимфобластный лейкоз, врожденные кисты, метастазы нейробластомы).
Увеличение за счет аномального накопление продуктов обмена и липидов (болезни накопления).
За счет экстрамедуллярного кроветворения при талассемии.

Классификация

Степени выраженности увеличения селезенки по Siegenthaler W:

Легкая степень — умеренная спленомегалия. Выступает из-под края ребра на 2 см. Умеренная степень отмечается при инфекции (острая или хроническая), циррозе, остром лейкозе, гемолитической анемии и портальной гипертензии.
Значительная степень. Увеличивается до 1/3 расстояния до пупка. Такое увеличение, помимо перечисленных выше заболеваний, может быть при лимфоме Ходжкина.
Высокая степень. Увеличивается до 1/2 расстояния до пупка. Встречается при болезни Гоше, кистах селезенки, хроническом миелолейкозе и гемолитической анемии.
Очень высокая степень. Достигает уровня пупка. Характерно для хронического миелолейкоза, огромных кист и болезни Гоше.

Дифференциально-диагностическое значение степени увеличения селезенки

Мегаспления при остром заболевании расценивается как кратковременная макрофагальная реакция и «физиологический» ответ на воспаление. Как правило, такое увеличение не вызывает в дальнейшем хронической патологии органа. При постоянном и длительном увеличении возникает разрастание матрикса, что ведет к нарушению строения и функции органа.

Как лечат

«При наличии патологии наиболее распространен консервативный метод лечения — наблюдение за пациентом. При появлении выраженных болей в животе, а также при увеличении селезенки принимается решение в сторону спленэктомии — хирургического удаления органа», — отмечает хирург.

Но, конечно, удаление органа — не самый лучший и благоприятный исход. Ведь пустых и ненужных органов в теле человека не бывает. После удаления селезенки растут риски более частых ОРВИ и прочих инфекций. Также может поменяться и состав крови, причем изменения сохранятся на всю жизнь. Кроме того, после операции нужно будет как минимум полгода придерживаться диетпитания, чтобы нормализовать и настроить работу организма уже без селезенки.

Статья по теме

Гляжусь в себя, как в зеркало. Что делать, если сердце — справа?

Причины спленомегалии

Причины спленомегалии у взрослых можно сгруппировать в несколько категорий:

Воспалительная спленомегалия, возникающая в ответ на инфекционные и воспалительные процессы. Среди причин можно назвать острые инфекции: инфекционный мононуклеоз, тифозную и паратифозную инфекции, бруцеллез, сепсис (микробный и грибковый), эндокардит, вирусный гепатит. Хронические инфекции: малярия, лейшманиоз, туберкулез, сифилис, трипаносомоз, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, токсоплазмоз, висцеральные микозы и гельминтозы (эхинококкоз, шистосоматоз).
Застойная, развивающаяся при нарушениях гемодинамики: цирроз с портальной гипертензией, тромбоз селезеночной вены и в системе воротной вены, застойная сердечная недостаточность.
Опухолевая. Увеличение селезенки у взрослых возникает при заболеваниях крови: гемолитические анемии, пернициозная и сидеробластная анемия, лейкоз (острый и хронический), лимфомы (ходжкинские и неходжкинские), тромбоцитопеническая пурпура, миелофиброз, миеломная болезнь, циклический агранулоцитоз. Ее чрезмерное увеличение обусловлено хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
Инфильтративная, развивающаяся при накоплении в макрофагах селезенки включений (болезни накопления) и наличии метастазов. Болезнь Гоше — лизосомная болезнь накопления (в макрофагах селезенки и печени накапливаются липиды).
Инфекционное увеличение органа. При фильтрации селезенкой патогенных микроорганизмов из крови, в ней формируется абсцесс, который и вызывает увеличение размеров при слабовыраженной симптоматике. Встречается редко.
Очаговые поражения органа: опухоли (доброкачественные и злокачественные), абсцессы, кисты.
Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, синдром Фелти, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, болезнь Стилла.

Если рассматривать причины спленомегалии у детей от 1 года до 18 лет, то основными являются:

Инфекция Эпштейна-Барра (ВЭБ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Хронический гепатит В.
Хронический гепатит С.
Паразитарная инвазия.
Увеличение селезенки у ребенка до года чаще всего обусловлено TORCH-инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), инфекцией ВЭБ и хроническим гепатитом С (передача внутриутробно от матери).

Кто в зоне риска

Несмотря на то что патология не так распространена, людей все равно волнует, кто может быть больше подвержен подобному нарушению. Ведь от этого можно прогнозировать свой план обследований. «Подвержены данному заболеванию как взрослые, так и дети. У детей оно может быть обнаружено при острых хронических болях в животе, возникающих вследствие перекручивания связочного аппарата, удерживающего селезенку. При наличии дефекта развития ребенок может родиться с данной патологией. У взрослого „блуждающая селезенка“ может возникнуть вследствие травмы, несчастного случая и при заболеваниях соединительной ткани», — говорит Татьяна Галич.

Симптомы увеличения селезенки

Увеличение селезенки встречается при различных заболеваниях, при этом симптомы поражения органа редко выходят на первый план. Наиболее частая жалоба больных — незначительная боль и тяжесть в левом квадранте живота сверху. При массивной спленомегалии больной отмечает увеличение живота и появление ощущения сытости при сдавливании желудка. Главное в клинической картине — симптомы основного заболевания.

Так, любое воспалительное увеличение селезенки всегда сопровождается лихорадкой. Обычно селезенка при острых состояниях определяется в первые дни повышения температуры. Это бывает при острых бактериальных инфекциях (паратиф, брюшной тиф, бруцеллез, милиарный туберкулез, сепсис), а также вирусных инфекциях, при которых повышается количество лимфоцитов: острый вирусный гепатит, корь, инфекционный мононуклеоз, вирусная пневмония, краснуха. Каждое из этих инфекционных заболеваний имеет характерную клинику.

Абсцесс селезенки является редко встречающимся заболеванием. Его развитию способствуют травмы, переход инфекции с близлежащих органов, гнойно-воспалительные процессов в других органах (эмпиема плевры, остеомиелит). Характерны лихорадка и симптомы интоксикации, боли в левом подреберье, усиливающиеся при нагрузке.

Сепсис — это осложнение воспалительного или раневого процесса. Возникает остро или подостро на фоне порока сердца, менингококковой инфекции, гнойной инфекции (абсцесс, флегмона, карбункул), после аборта или хирургического вмешательства. Протекает с лихорадкой интермиттирующего (перемежающаяся — высокие цифры и нормальная температура постоянно сменяются) или ремиттирующего (снижение в течение дня на 1-2 градуса, но не до нормальных показателей) типа. Также характерны ознобы и проливной пот. Выраженная мегаспления наблюдается при хронической малярии. При этом заболевании она достигает огромных размеров и опускается в малый таз. У больных обычно отмечается похудание (малярийная кахексия) и выраженная анемия.

Если у больного нет лихорадки при увеличенной селезенке, то рассматриваются причины невоспалительных спленомегалий: болезни крови, амилоидоз, болезни накопления, портальная гипертензия, неопластические процессы, кисты, лимфомы. Гемолитические анемии сопровождаются ускоренным разрушением зрелых эритроцитов, поэтому клиническими проявлениями будут анемия и желтуха, а увеличение селезенки возникает из-за усиленной рабочей нагрузки. Заболевание протекает с гемолитическими кризами — быстрое (за несколько дней) нарастание анемии и гемолитической желтухи. При этом у больного появляются тошнота, рвота, одышка, боль в животе, тахикардия, бледность кожи, сменяющаяся желтухой, которая стремительно нарастает. В детском возрасте кризы могут вызвать смерть ребенка. При длительном течении заболевания появляются камни в желчном пузыре, а также наблюдаются трофические язвы на голенях.

Спленомегалия у взрослых отмечается при хроническом миелолейкозе, хроническом лимфолейкозе и волосатоклеточном лейкозе, причем при этом заболевании она выражена — увеличенный орган занимает почти всю брюшную полость.

Значительные размеры ее отмечаются у 90% больных. Также больные предъявляют жалобы на слабость (за счет анемии), появление кровоизлияний и носовых кровотечений, а также частые инфекционные осложнения.

Для миелолейкоза характерно появление незрелых клеток-предшественниц миелопоэза, увеличение лимфатических узлов и печени. При лимфолейкозе появляются незрелые лимфоидные клетки, также увеличиваются лимфоузлы и печень. Болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Больные отмечают слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру. При хроническом лимфолейкозе первым симптомом является увеличение подкожных лимфоузлов. При миелолейкозе лимфоузлы не очень увеличены, но отмечаются бoли в костях. Значительно увеличена селезенка, которая достигает гигантских размеров и сдавливает органы грудной и брюшной полости.

Лимфомы селезенки (доброкачественные и злокачественные) всегда протекают с ее ранним увеличением, которое определяется при первичном осмотре больного. Размеры ее различны — может занимать большую часть живота. Бывают первичные лимфомы селезенки, а позже поражаются лимфоузлы и костный мозг. При вторичных селезенка поражается вторично после первичной опухоли в лимфоузлах.

Лимфома маргинальной зоны протекает бессимптомно и выявляется случайно. Как и при всех онкозаболеваниях больного беспокоит слабость, утомляемость, повышенная потливость. Из-за увеличенной селезенки появляется тяжесть в левом подреберье и симптомы сдавливания желудка (раннее насыщение) и кишечника (запоры). Может повышаться температура по вечерам и наблюдаться быстрая потеря веса.

При лимфоме Ходжкина увеличение органа встречается в 10-45% случаев. Опухолевый процесс поражает шейные, забрюшинные и паховые лимфоузлы, узлы средостения и также органы, богатые лимфоидной тканью, кроме селезенки — это печень и костный мозг. У больных отмечаются симптомы интоксикации (повышение температуры до фебрильных цифр, ночной пот). Прогрессирование лимфомы Ходжкина проявляется выраженной слабостью, потерей веса, снижением трудоспособности и кожным зудом. При значительном увеличении органа часто встречается периспленит и инфаркты селезенки, что проявляется интенсивной болью в левом подреберье и повышением температуры. Опухолевый процесс может поражать только селезенку, в таком случае заболевание протекает доброкачественно, а лечение заключается в ее удалении.

При гемолитической анемии помимо рассматриваемого сегодня симптома, появляется желтуха, не без зуда, слабость и утомляемость за счет анемии. При разрушении эритроцитов в кровяном русле у больных появляется черный/темно коричневый цвет мочи. Увеличение селезенки при этом виде гемолиза незначительное или селезенка остается нормальных размеров.

Хронические гепатиты алкогольного и вирусного происхождения в начале заболевания сопровождаются мегаспленией у 25% больных, а на последних стадиях — у большинства. Увеличивается селезенка при обострении, а в период ремиссии значительно уменьшается. При гепатитах на первый план выступают жалобы на тошноту, чувство тяжести в правом подреберье и желтушное окрашивание кожи и склер. Исходом гепатитов является цирроз печени — некроз печеночной паренхимы, с диффузным преобладанием соединительной ткани и перестройкой дольковой структуры печени.

Отличием цирроз от гепатита является портальная гипертензия, которая приводит к расширению вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и селезеночной вены. В связи с этим наблюдаются кровотечения из расширенных вен (пищевода и желудка). Геморроидальные вены могут выпадать и ущемляться, а также давать кровотечения. У больных расширяются подкожные вены около пупка, что дает характерную картину проявлений цирроза «головы медузы». Также развивается асцит.

У взрослых при ревматоидном артрите и особой форме ревматоидного артрита синдроме Felty при выраженной активности процесса также отмечается мегаспления, но ведущими симптомами являются характерные поражения суставов. Синдром Фелти наблюдается у женщин старше 50 лет и развивается параллельно со серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 10 лет от начала болезни.

Отмечаются системные проявления: лихорадка, похудание, лимфаденопатия, миокардит, полисерозит, «сухой синдром» Шегрена и выраженная деформация суставов. Возникает повышенная склонность к инфекциям.

Отклонение от нормы

Встречаются ситуации, когда орган развивается патологически. И это состояние называют «блуждающая селезенка». «Блуждающая селезенка — это очень редко встречающаяся патология, которая характеризуется отсутствием одной или нескольких связок, удерживающих орган в нормальном положении в верхней левой половине брюшной полости», — говорит Татьяна Галич.

На первый взгляд кажется, что ничего такого в данной ситуации нет. И состояние совершенно неопасно для человека. Однако медики уверены, что при наличии такого дефекта нельзя расслабляться. «Опасность патологии заключается в том, что по связочному аппарату проходят кровеносные сосуды — „сосудистые ножки“, которые питают селезенку. При активном движении органа может наступить „перекрут“ и ишемия селезенки (нарушение кровоснабжения)», — подчеркивает хирург.

Такая ситуация в целом отразится на состоянии человека нехорошо.

«Молчаливый» орган. Как и почему болит селезенка? Подробнее

Анализы и диагностика

До осмотра больного собирают анамнез заболевания, выясняя наличие фебрильной лихорадки за несколько недель до обращения, наличие повышенной температуры в настоящее время и повышенного потоотделения. Выясняется динамика веса за последние месяцы и обращается внимание на снижение веса, если оно отмечается. Важно выяснить отношение больного к алкоголю и семейный анамнез (врожденные анемии, талассемия, были ли случаи увеличения селезенки у родственников).

Объективную информацию о размерах органа получает при его пальпации, но более точные размеры, состояние селезеночной вены и паренхимы и получают при инструментальных методах исследования, которые включают:

УЗИ органов брюшной полости, при котором обнаруживается не только увеличенная в размерах селезенка, но и состояние других органов печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек.
Компьютерная томография брюшной полости. Более детально оценивает состояние органа, выявляет трудно диагностируемые опухоли селезенки, увеличенные лимфоузлы и другие образования в брюшной полости.
Обзорная рентгенография брюшной полости. Рентгенологически мегасплению устанавливают по смещению органов (желудка, петель кишечника).
Сцинтиграфия селезенки проводится при необходимости. После внутривенного введения радиофармпрепарата проводится сканирование в гамма-камере. Выявляют очаговые изменения паренхимы (новообразования, кисты, абсцессы, инфаркты).
Спленопортография. Введение контрастного вещества (20-30 мл) в ткань селезенки при ее пункции и выполнение рентгеновских снимков с определенными интервалами. Контрастное вещество быстро попадает в селезеночную вену и в другие вены портальной системы. Если кровообращение в портальной системе не изменено, на снимках видны селезеночная и воротная вены на 3-4-й секунде. При повышении портального давления отмечается удлинение и расширение воротной и селезеночной вен, а внутрипеченочные ветви плохо заполняются. При тромбозе портальной/селезеночной вены они не заполняются контрастом. Это небезопасное вмешательство — риск значительного повреждения селезенки ее и развитие сильного кровотечения.
Стернальная пункция. Забор костного мозга путем пункции грудины выполняется по решению гематолога при подозрении на злокачественные заболевания крови.

Клинический, биохимический и иммунологический анализы крови:

При заболеваниях крови: анемия, измененные формы эритроцитов, появление бластных форм ретикулоцитоз/ретикулопения, признаки гемолиза.
Гемолитическая анемия. Важный признак внутрисосудистого гемолиза — повышение лактатдегидрогеназы, повышенный уровень билирубина.
Биохимические маркеры при системных заболеваниях. При ревматиодном артрите и синдроме Фелти определяются гипергаммаглобулинемия, высокие уровни ревматоидного фактора и циркулирующие иммунные комплексы.
Генетические исследования при подозрении на наследственные заболевания, сопровождающиеся мегалоспленией.
При саркоме и туберкуломе — лимфоцитоз, анемия (не всегда), высокая СОЭ.
При ревматоидном артрите и синдроме Фелти обнаруживаются лейкопения и нейтропения.

Для синдрома гиперспленизма характерно:

нормоцитарная анемия, после кровотечений — гипохромная микроцитарная анемия;
лейкопения с нейтропенией;
тромбоцитопения, при снижении тромбоцитов до 30-40 на 10 в 9/л развивается геморрагический синдром;
компенсаторная гиперплазия костного мозга (в нем преобладают незрелые предшественники эритроцитов и тромбоцитов).

Спленомегалия у детей

В пренатальном периоде (с 22 по 38 неделю) селезенка у плода выполняет функцию кроветворения. В девять месяцев образование костный мозг начинает вырабатывать эритроциты и лейкоциты гранулоцитарного ряда, а селезенка производит моноциты и лимфоциты. В связи с этим, у детей раннего возраста может отмечаться лабильность кровеобразующей системы и при неблагоприятных факторах возможно возвращение к эмбриональному кроветворению (селезеночному), что сказывается на размерах этого органа. В 5-15% случаев встречается увеличение селезенки у ребенка без всякого заболевания и рассматривается с повышенной иммунологической реактивностью в этом возрасте.

Наиболее частыми заболеваниями у детей, протекающими с мегалоспленией, являются нарушения иммунного статуса и инфекции. Часто мегалоспления у детей развивается в ответ на цитомегаловирусную, токсоплазмозную, герпесвирусную инфекцию (инфекционный мононуклеоз), врожденную краснуху, а с возрастом — на вирус гепатита В. На первом году жизни причиной увеличения данного органа становятся опухоли брюшной полости и гемолитические анемии, после 7 лет — болезнь Вильсона и онкогематологические заболевания (лейкозы), еще в более старшем возрасте — системные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, язвенный колит).

У детей на первом плане выступает инфекционный мононуклеоз (в 90% вызывается вирусом Эпштейн Барр, в 10% — цитомегаловирусом), который сопровождается длительной лихорадкой (от 1 до 4 недель) и лимфаденопатией (увеличение разных групп лимфоузлов). Часто развивается тонзиллит (катаральный или язвенно-некротический) с появлением на миндалинах фибринных пленок. Увеличение селезенки и печени отмечается с 4-5-го дня заболевания и длится до месяца. В некоторых случаях бывает значительная мегаспления при невыраженных других проявлениях. Поскольку в этот период селезенка отличается рыхлостью, противопоказаны любые грубые исследования, травмы, резкие движения, так как возможен разрыв селезенки (иногда он может быть самопроизвольным). У некоторых детей развивается желтуха. В крови обнаруживают измененные лимфоциты (их называют мононуклеары), которые имеют широкую цитоплазму с фиолетовым оттенком и различную форму (круглую и неправильную). Ядра в них так же различной формы (полиморфные). Также мононуклеары называют «вироцитами», что подчеркивает вирусную причину заболевания.

Острая воспалительная мегаспления бывает при брюшном тифе, паратифе, милиарном туберкулезе, а также при вирусных инфекциях – гепатите, краснухе, вирусных пневмониях. Орган при этих заболеваниях увеличивается с первых дней лихорадки. Следует помнить, что она чаще не увеличивается при бактериальных пневмониях, гриппе, пиелитах, скарлатине, холере, кори, нейротропных вирусных инфекциях, шигеллезе и дифтерии. При обнаружении в анализе лейкопении, лимфопении или лимфоцитоза исключают инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф и бруцеллез. Каждое из этих заболеваний имеет характерные клинические проявления. Длительная лихорадка у ребенка требует исключения лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина) и коллагенозов. Если же длительная лихорадка сочетается с хронической бактериальной инфекцией, у детей исключается септический процесс, а при пороках сердца – инфекционный эндокардит.

При сочетании мегасплении и гепатомегалии нужно думать о портальной гипертензии у детей, которая имеет особенности в этой возрастной группе. В детском возрасте чаще встречается внепеченочная форма гипертензии, связанная в 80% случаев с аномалиями воротной вены — кавернозная трансформация. Также в развитии портальной гипертензии имеет значение тромбоз системы воротной вены, который развивается при тромбофлебите пупочной вены, если она катетеризируется после рождения ребенка. Внутрипеченочная портальная гипертензия у детей связана с врожденными заболевания печени: фетальный гепатит, вирусный гепатит, холангиопатии с поражением желчных ходов различной степени выраженности (от гипоплазии до полной несостоятельности функции).

При этих заболеваниях отмечается выраженный фиброз, который способствует стремительному прогрессированию портальной гипертензии. Признак внепеченочной формы портальной гипертензии — выраженная мегалоспления и симптомы гиперспленизма. При этой форме часто возникает варикозное расширение вен пищевода, которое приводит к периодическим кровотечениям. Между кровотечениями состояние ребенка остается удовлетворительным. Увеличение печени при этой форме не характерно, оно появляется при тромбозе воротной вены из-за развития пупочного сепсиса. У детей асцит отмечается редко. Декомпенсация портальной гипертензии при циррозе бывает у детей старшего возраста, но кровотечения развиваются редко.

Радикальный метод лечения — наложение сосудистых анастомозов. Из-за малого диаметра сосудов у детей оперативное вмешательство сопряжено с трудностями, а также отсутствуют полноценные анатомические образования, на которые можно наложить анастомозы. Поэтому операции проводятся после 7-8 лет. Прогноз после наложения анастомозов на сосуды благоприятный. Детям младшего возраста проводится консервативное лечение.

Если рассматривать редкие заболевания, протекающие с мегаспленией, то следует упомянуть болезнь Лeттepepa-Сиве, отличающуюся высокой летальностью и наблюдается возрасте до 3 лет. Характерна лихорадка, гепатомегалия и мегалоспления, гиперспленизм, поражение легких (формируется «сотовое легкое»), увеличение лимфоузлов, эритрематозные изъязвляющиеся высыпания и костные деструкции.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — медленно прогрессирующее системное заболевание, при котором находят гранулематозные поражения лимфоузлов, костей и внутренних органов. На поздних стадиях заболевание протекает с классической триадой: несахарный диабет, экзофтальм и гранулемы в костях черепа. В 1/3 случаев обнаруживаются кожные поражения — инфильтраты в виде папул крупного размера на груди, в паховых и подмышечных областях.

Последствия и осложнения

Гиперспленизм.
Разрыв селезенки.

В связи с возможностью разрыва органа больные должны воздерживаться от физической нагрузки и спорта, при котором имеется риск травмы живота, так как при разрыве возникает неконтролируемое кровотечение. Лица с мегаспленией не должны заниматься тяжелым физическим трудом и работой с повышенным травматизмом, им показана умеренная физическая активность. Разрыв чаще отмечается у больных в возрасте, учитывая истончение капсулы и значительное ее увеличение.

Прогноз

Прогноз определяют своевременность диагностики и лечения основного заболевания, а также его тяжесть. При правильной диагностике острые инфекционные заболевания вылечиваются и вместе с этим исчезает мегаспления. При хроническом миелоидном лейкозе, при котором орган достигает огромных размеров, прогноз зависит от возраста, количества бластных элементов и ответа на лечение. В целом лекарственные препараты (Иматиниб), позволяют увеличивать продолжительность жизни больных на много лет при значительном повышении качества ее. Пятилетняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе при применении иматиниба наблюдается более, чем у 90% больных.

При тромбоцитопенической пурпуре при современном лечнии прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Исходами могут быть: выздоровление, ремиссия или хроническое рецидивирующее течение. В редких случаях возможен летальный исход в случае кровоизлияния в головной мозг.

При классической лимфоме Ходжкина считается излечением отсутствие признаков болезни в течение пяти лет после окончания лечения. При применении химиотерапии с лучевой терапией или без нее излечение наступает у 70-80% пациентов. Рецидив по истечению 5 лет происходит редко. К факторам риска рецидива относят: мужской пол, позднюю стадию, возраст старше 45 лет, а также низкий альбумин крови, анемию и лейкоцитоз. Больные, которые не достигли ремиссии после окончания лечения или имели рецидив в первый год, имеют неблагоприятный прогноз.

Лечебные мероприятия

Лечение спленомегалии этиотропное, направленное на ликвидацию причинного заболевания. Нет смысла бороться непосредственно с увеличением селезенки. Если основной этиологический фактор не обнаружен и не устранен, спленомегалия будет только прогрессировать. Лишь полноценная, комплексная терапия сможет избавить больного от патологии.

Медикаментозное воздействие

Для устранения инфекционных заболеваний больным назначают антибиотики – «Сумамед», «Супракс», «Цефтриаксон»; противовирусные средства – «Цитовир», «Ингавирин», «Арбидол»; антимикотики – «Нистатин», «Кетоконазол»; противомалярийные препараты – «Хлорохин» и «Пириметамин».
Аутоиммунные процессы лечат с помощью иммуносупрессивных гормональных препаратов. «Преднизолон» эффективно снимает воспаление и подавляет иммунитет.
Для лечения онкологических и гематологических заболеваний применяют цитостатики – «Метотрексат», «Дегранол», «Бензотэф», а также проводят лучевую терапию. Больным при необходимости пересаживают костный мозг.
Симптоматическое лечение заключается в проведении дезинтоксикации, назначении противовоспалительных средств, поливитаминов, обезболивающих препаратов.

Средства народной медицины можно использовать, если увеличенная селезенка не доставляет пациенту дискомфорта и иных проблем. Специалисты выбирают выжидательную тактику, а больные принимают настои и отвары лекарственных трав – зверобоя, тысячелистника, ромашки, календулы. Эти растения обладают противовоспалительным действием и укрепляют организм в целом.

Хирургическое лечение

Показания к оперативному вмешательству:

Спленомегалия тяжелой степени, при которой орган занимает практически всю брюшную полость,
Гиперспленизм — усиленная деструкция клеток крови в селезенке,
Полная окклюзия селезеночной вены,
Отсутствием эффекта от консервативной терапии.

удаление селезенки

Спленэктомия — операция по удалению селезенки. Ее проводят под общим наркозом лапаротомическим или лапароскопическим методом. В первом случае брюшную полость вскрывают, мышцы разводят, сосуды перевязывают и отсекают. После удаления органа рану очищают и зашивают. Лапароскопическая операция подразумевает введение в брюшную полость через небольшие разрезы специальных инструментов, которыми выполняют все манипуляции. В послеоперационном периоде больному проводят мощную антибактериальную терапию и дополнительную иммунизацию организма от пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции.

При наличии в органе новообразований также показано оперативное вмешательство с целью удаления селезенки.

Диета

Диетотерапия — исключение из рациона жаренных, жирных, острых, соленых блюд, копченостей, маринадов, алкоголя; ограничение сдобы, кофеинсодержащих напитков, кондитерских изделий. В ежедневное меню полезно включать нежирные мясные блюда, овощные салаты, злаки, фрукты и ягоды, травяной чай, морсы и компоты. Необходимо оптимизировать питьевой режим — употреблять не менее 2,5 литра чистой воды в день. Это поможет организму быстрее восстановиться и вывести токсины. Специалисты рекомендуют дробное питание — до 5 приемов пищи. Каждая порция должна быть небольшой по размеру, чтобы организм не перенапрягался при переваривании еды. Без диетического питания не удастся добиться положительных результатов, особенно после операции.

Список источников

В.В. Войцеховский, Н.Д. Гоборов. Спленомегалия в клинической практике /Амурский медицинский журнал. — №2 (26) 2021, с. 62-77.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний / под. ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М. 2021. 419 с. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И.,
Воробьев А.И. Руководство по гематологии. 3-е изд., переработанное, доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. 409 с.
Л.М. Пасиешвили, Л.Н. Бобро. Синдром спленомегалии в практике семейного врача / Украинский терапевтический журнал. — № 2, 2007, с 112-119.
С.П. Кривопустов. Спленомегалия в практике педиатрии/ Детский врач. — № 5 (26), 2013. с 5-8.