Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь

Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.

Булла — воздушный пузырь диаметром не менее 1 см и имеющий тонкую стенку (не более 1 мм).
Единичные или множественные буллы составляют буллезную эмфизему и буллезную болезнь легких.
Буллезная эмфизема и буллезная болезнь легких различается между собой.
12% людей старше 30 лет имеют различные буллезные изменения легких.

Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.

Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.

Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.

При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких

Классификация

Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.

При множественном распространении определяют варианты:

несколько булл в пределах одной (фокальные) доли
несколько булл в нескольких долях (мультифокальные).
буллы отмечаются во всех долях легких и называются диффузные.

Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.

Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.

Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.

Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).

Симптомы подкожного пневмоторакса – как распознать воздух под кожей?

Больные пневмотораксом жалуются на ощущение пузырьков воздуха под кожей . Ощущение сильного дискомфорта в области шеи и груди. Дополнительно могут быть:

проблемы с дыханием,
трудности с глотанием и речью
изменение тембра голоса,
ощущение распирания в шее.

Больные жалуются на боль в горле, хрипы или боль в шее . Ткани вокруг пневмоторакса могут быть немного опухшими. При осмотре скрип кожи при прикосновении характерен для подкожного пневмоторакса .

Про

Симптомы буллезной эмфиземы

Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.

Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.

Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.

Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.

Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.

Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.

Что значит булла в легком?

Согласно определению, данному на международном медицинском CIBA-симпозиуме, буллой следует считать воздушную полость в легком, диаметр которой превышает 1 см, при этом альвеолярная стенка истончается до 1 мм и менее.

В медицине принято разграничивать буллезную эмфизему и буллезную болезнь. Их различают в зависимости от причин возникновения, по этиологии, а также в зависимости от последствий для здоровья. Буллезную эмфизему обычно диагностируют у пациентов с признаками ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких) на фоне двусторонней эмфиземы панацинарного или центрилобулярного типа. При буллезной болезни эмфизема не наблюдается, а полость может быть одна либо немного больше. Буллезная болезнь может быть при врожденном синдроме Марфана. Буллезная эмфизема при отсутствии лечения и адекватных действий по сдерживанию ее роста (отказ от курения, работы на опасном производстве, лечение хронического бронхита и др.) со временем способна привести к дыхательной или сердечной недостаточности, коллапсу легкого, тяжелому кашлю с кровью, к непереносимости физических нагрузок.

Буллы формируются по принципу мыльных пузырей: сначала возникают маленькие, затем они объединяются, образуя крупные буллы, и так далее. При буллезной эмфиземе легочная ткань становится похожа на старую губку — по мере ее изнашивания поры становятся крупнее, а материал теряет эластичность и рвется.

Крупные буллы (диаметр может достигать до 10 см) образуются при разрушении альвеолярных перегородок. Альвеолы — пузырьки, из которых состоит нормальная воздушная легочная ткань. Хранение воздуха, транспортировка кислорода, воздухообмен осуществляется в альвеолах, а сам процесс требует структуры дозированного поступления воздуха. Буллы, даже очень небольшие, привносят элемент хаоса и энтропии в работу важнейшего дыхательного органа.

Диагностика буллезной болезни

Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.

КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.

При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.

Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.

Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.

Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.

Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:

Исключить похожие на буллезную болезнь иные заболевания легких
Определить противопоказания для хирургического лечения
Выявить причинно-следственную связь возникновения булл: курение, марихуана, соединительно тканные болезни.

Буллы в легких на КТ

Буллы в легких на КТ визуализируются как отчетливые, сравнительно более затемненные пузырькообразные участки легочной ткани, напоминающие дыры или крупные поры губки. Чем более плотная ткань, тем более она светлая на КТ-сканах — поэтому, например, кости белые, а воздушная легочная ткань сравнительно однородного графитно-серого цвета.

На КТ легких врач-рентгенолог может точно определить диаметр булл, их количество, выяснить, есть ли признаки эмфиземы, бронхоэктазы либо иные диффузные легочные заболевания.

Лечение буллезной эмфиземы

Консервативное лечение

Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.

Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.

В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.

Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.

Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.

Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.

Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.

Как лечить буллы в легких

Пациенту необходимо отказаться от курения и оставить работу на вредной производственной деятельности, иначе все лечебные мероприятия будут бессмысленны. В неосложненных случаях и на ранних стадиях эмфиземы (или буллезной болезни) лечение консервативное, комбинированное. Терапия назначается врачом-пульмонологом и может включать:

Медикаменты (диуретики, бронхолитики, гормональные препараты);
Особый курс ЛФК и дыхательной гимнастики;
Регулярную кислородотерапия с применением кислородного концентратора.
Регулярные диагностические мероприятия (КТ легких, спирометрия, консультация пульмонолога).

Положительным аспектом является то обстоятельство, что полный и пожизненный отказ от курения у большинства пациентов приостанавливает развитие буллезной эмфиземы, а применение кислородотерапии у серьезно больных пациентов может продлить жизнь на 5-10 лет.

Хирургическое лечение булл (эндоскопическое «сшивание») может быть показано при рецидивирующих пневмотораксах на фоне растущих полостей. Пациенту проводятся операции буллэктомия и плевродез. Однако абсолютный успех такого лечения не может быть гарантирован.

Подкожная эмфизема – причины, симптомы, лечение пузырьков воздуха под кожей

Подкожная эмфизема – это состояние, при котором под кожей видны пузырьки воздуха. Обычно подкожная эмфизема располагается на груди, шее или лице. Причина – травмы в этих областях, медицинские процедуры (например, после лапароскопии, трахеотомии) или стоматологические процедуры (например, после удаления зуба). Симптомы пневмоторакса включают боль и чувство распирания в шее и затрудненное дыхание. Лечение подкожного пневмоторакса обычно не требуется, так как воздух самовсасывается.

Fotolia

Диагностика эмфиземы в Израиле

Обследование больного эмфиземой легких в Израиле проводится лабораторными и инструментальными способами.

Лабораторная диагностика

Общий и биохимический анализы крови;
Исследование газов (кислорода и углекислого) в артериальной крови;
Бак. анализ мокроты;
Общий анализ мочи.

Инструментальная диагностика

Рентгенография или компьютерная томография грудной клетки – для определения тяжести патологии и обнаружения других причин одышки (фиброз легких);
Функциональные легочные пробы (спирометрия) – измерение жизненной емкости легких, объемы вдоха/выдоха, резервного объема легких, индекс Тиффно и др;

После диагностических процедур пациента осматривает врач-пульмонолог, знакомится с результатами обследования. Затем дается оценка состояния больного, определяется точный диагноз и разрабатывается план дальнейших лечебных мероприятий.

Причины эмфиземы легких

Эмфизема развивается в результате воздействия на организм человека внешних и внутренних факторов.

Внешние (экзогенные)

Работа во вредных условиях труда, предполагающая регулярное/постоянное вдыхание различных примесей – поллютантов (угольных, силикатных, текстильных, кремниевых и др.);
Вредные привычки – курение (вдыхание никотина и токсичных веществ);
Неблагоприятные экологические условия в районе проживания (крупные промышленные города);
Низкое социально-экономическое положение (невозможность поддерживать свое здоровье, вести здоровый образ жизни).

Внутренние (эндогенные)

Наследственная предрасположенность – врожденные генетические мутации, приводящие к недостаточности альфа-1-антитрипсин белка в организме;
Повышенная чувствительность (гиперреактивность) дыхательных путей к аллергическим факторам – особенно у детей риск развития эмфиземы в будущем увеличивается в 3 раза;
Наличие в организме хронической рецидивирующей инфекции органов дыхания.

Группа риска

Группа риска заболевания составлена с учетом наиболее частых причин его развития. По данным ВОЗ, эмфизема центрилобулярная встречается в 78% случаев у людей, старше 50 лет. Чаще патология наблюдается у заядлых курильщиков и лиц, страдающих долгое время хроническими болезнями дыхательной системы. Парасептальная и центрилобулярная эмфизема – распространенные патологии лиц с хроническими заболеваниями легких.

Часто болеют люди, чья деятельность связана с контактом с химическими веществами. Строители, рабочие на вредном производстве подвержены развитию патологии.

По причине аномального развития соединительной и легочной ткани, пациенты, страдающие аутоиммунными болезнями и патологиями эндокринной системы, также находятся в группе риска.

Периоды и особенности течения эмфиземы

Неинфекционный – в развитии заболевания ведущими факторами являются экзогенные.
Инфекционный – скопление и снижение отхождения мокроты в центральных бронхах способствует распространению инфекции в дистальные отделы бронхо-легочной системы.

Обструкция (сужение просвета) бронхов может быть обратимой и необратимой.

К обратимым процессам относятся:

воспалительное нарушение проходимости бронхов вследствие отека слизистого и подслизистого слоя;
обструкция избыточным образованием мокроты;
гиперреактивность бронхов, сопровождающаяся бронхоспазмом.

Необратимые механизмы: