Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — симптомы и лечение

Заболевания надпочечников

считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников

связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

О функции надпочечников

Надпочечники – это две железы внутренней секреции, расположенные на вершинах почек. Хоть размер этих желез совсем незначительный и общая масса составляет до 12 грамм, в организме они выполняют очень важные функции. От правильной работы надпочечников зависит функционирование всего организма.

Для чего нужны надпочечники

Надпочечники состоят из наружной оболочки (коры) и внутренней части (мозговое вещество). Кора занимает около 90% объема всей железы, и лишь 10% приходится на мозговое вещество. Вырабатываемые корой и мозговым веществом гормоны абсолютно разные.

Кора синтезирует:

• гормоны, ответственные за водно-солевой обмен
• гормоны, ответственные за обмен углеводов
• половые гормоны.

Мозговое вещество вырабатывает:

• адреналин
• норадреналин
• пептиды.

Каждая из функций надпочечников критически важна для человеческого организма, и сбой при синтезе любого гормона может привести к летальному исходу или к инвалидности.

Комплексное лабораторное исследование, направленное на оценку функционирования надпочечников.

Синонимы русские

Обследование надпочечников; функция надпочечников.

Синонимы английские

The function of the adrenal gland.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Ограничить потребление углеводов в течение 14-30 дней до исследования.
• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• В течение 14-30 дней до исследования отменить (по согласованию с врачом) мочегонные, антигипертензивные препараты, стероиды, пероральные контрацептивы и эстрогены.
• Исключить (по согласованию с врачом) прием ингибиторов ренина в течение 7 дней до исследования.
• Исключить (по согласованию с врачом) прием эстрогенов, андрогенов в течение 48 часов до исследования.
• Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 72 часов до исследования.
• Перед взятием крови в положении сидя рекомендуется отдых или нахождение в данном положении в течение 120 минут.
• Не курить в течение 3 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Надпочечник состоит из двух различных частей: коркового и мозгового вещества, обладающих различным происхождением, структурой и функцией.

Мозговое вещество продуцирует катехоламины, к которым относятся два основных гормона: адреналин и норадреналин. Они влияют на деятельность сердечно-сосудистой системы, железистый эпителий, процессы углеводного и жирового обмена, термогенеза. Корковое вещество занимает около 70-80 % объема органа и продуцирует большую группу гормонов – кортикостероидов. В корковом веществе выделяют клубочковую, пучковую и сетчатую зоны. Известно свыше 40 веществ, выделенных из этого слоя надпочечников, часть из которых обладает гормональной активностью. Кортикостероиды влияют на различные виды обмена веществ, иммунную систему и течение воспалительных процессов.

Гормоны коры надпочечников по своему действию разделены на две группы: глюкокортикоидные и минералокортикоидные, первые в основном влияют на обмен углеводов, а вторые – на обмен минеральных веществ. В сетчатой зоне синтезируются половые стероидные гормоны. Следует отметить, что это условное разделение и влияние действия гормонов на обмен веществ носит комплексный характер. Глюкокортикоидные гормоны: кортизол, кортизон, кортикостерон синтезируются в среднем (пучковом) слое коры надпочечников. Они оказывают значительное влияние на обмен углеводов и белков. Минеролокортикоидные гормоны: альдостерон и дезоксикортикостерон реулируют в основном обмен воды и минеральных веществ.

Кортизол – это гормон, основной представитель глюкокортикоидов, синтезирующийся в пучковой зоне коркового вещества. Он участвует в регуляции артериального давления, обмене белков, жиров, углеводов, защите организма от стресса. Стимуляция синтеза и секреции кортизола регулируется адренокортикотропным гормоном (АКТГ) по механизму отрицательной обратной связи. АКТГ представляет собой гормон передней доли гипофиза, который секретируется под влиянием тропных факторов гипоталамуса по определенному суточному ритму.

Повышение уровня кортизола в крови отмечается при синдроме Иценко — Кушинга. Его развитие может быть связано с доброкачественной или злокачественной опухолью надпочечников, а также с длительным приемом глюкокортикостероидных лекарственных препаратов. Для него характерны такие симптомы, как ожирение, появление растяжек на коже живота, повышение артериального давления, повышение уровня глюкозы в крови, нарушение минерального обмена. Также увеличение секреции данного гормона может отмечаться при эктопическом выделении АКТГ при паранеопластическом синдроме опухолями негипофизарного происхождения и иной локализации.

При первичной недостаточности коры надпочечников, болезни Аддисона снижается продукция глюкокортикоидов, минералкортикоидов и повышается секреция АКТГ. Понижение концентрации АКТГ может отмечаться при гипофункции коры надпочечников вследствие ослабления функции гипофиза, при синдроме Иценко — Кушинга, при введении глюкокортикоидов.

Альдостерон – это гормон, который синтезируется из холестерина в клетках клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Он регулирует поддержание нормальных концентраций натрия, калия в крови и нормальный объем циркулирующей крови, а следовательно, артериальное давление. Главным образом альдостерон воздействует на дистальные канальцы структуры почек, стимулируя реабсорбцию ионов натрия и секрецию ионов калия и водорода. Отмечаются суточные колебания уровня альдостерона. Повышение концентрации данного гормона отмечается при первичном или вторичном гиперальдостеронизме. Первичный гиперальдостеронизм может возникать из-за гормонпродуцирующей опухоли надпочечника, альдостероме, или при гиперплазии коры надпочечников. Вторичный гиперальдостеронизм может быть следствием уменьшения притока крови к почкам, снижения кровяного давления или уровня натрия, из-за чего отмечается повышение активности ренина в плазме крови. Высокий уровень альдостерона способствует увеличению обратного всасывания натрия и потере калия почками, что приводит к нарушению водно-электролитного баланса. Снижение концентрации гормона отмечается при поражении надпочечников или нарушении биосинтеза альдостерона.

Натрий, калий и хлор представляю собой жизненно важные электролиты, в поддержании уровня которых значительную роль играют гормоны надпочечников. Они участвуют в поддержании водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия, в процессе мышечного сокращения, проведении нервного импульса, поддержании нормального равновесия клеток и межклеточного матрикса.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики синдрома Иценко — Кушинга, болезни Аддисона;
• для дифференциальной диагностики болезни и различных форм синдрома Иценко — Кушинга;
• для оценки эффективности лечения синдрома Иценко — Кушинга, болезни Аддисона;
• для оценки эффективности проводимого хирургического или терапевтического лечения гормонсинтезирующих опухолей;
• для скрининговой диагностики первичного или вторичного гиперальдостеронизма в сочетании с определением других гормонов;
• для определения возможных причин нарушения дисбаланса электролитов: калия, натрия, хлора.

Когда назначается исследование?

• При подозрении на синдром или болезнь Иценко — Кушинга (симптомы: ожирение, появление специфических растяжек на коже живота, дистрофия мышц, повышение артериального давления, повышение уровня глюкозы в крови, нарушение минерального обмена) или болезнь Аддисона (симптомы: мышечная слабость, усталость, снижение артериального давления, гипогликемия, пигментация кожи);
• при контроле проводимого лечения;
• при подозрении на эктопическое выделение АКТГ при паранеопластическом синдроме;
• при подозрении на дисфункцию коры надпочечников;
• при послеоперационных и посттравматических состояниях;
• при комплексной диагностике причин повышения артериального давления, в том числе у лиц молодого возраста;
• при подозрении на водно-электролитные нарушения;
• при симптомах гипонатриемии (слабости, вялости, спутанности сознания) и гипернатриемии (жажде, снижении количества выделяемой мочи, судорогах, возбуждении;
• при симптомах гипокалиемии (недомогании, жажде, полиурии, анорексии, низком давлении, рвоте, сниженных рефлексах, изменениях в ЭКГ со сниженными зубцами Т) и гиперкалиемии (возбудимости, поносе, судорогах, олигурии, сердечной аритмии с острыми зубцами Т и прогрессирующей желудочной фибрилляции);
• при подозрении на ацидоз или алкалоз с возможным ухудшением состояния, сопровождающимся продолжительной рвотой, слабостью, дезориентацией в пространстве, нарушением дыхания и ритма сердца.

Что означают результаты?

Референсные значения

Для каждого показателя, входящего в состав комплекса:

• [06-064] Калий в сыворотке
• [06-065] Натрий в сыворотке
• [06-066] Хлор в сыворотке
• [08-012] Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• [08-013] Альдостерон
• [08-030] Кортизол

Повышение и понижение показателей разнообразны и зависят от причины. Так как некоторые гормоны взаимодействуют по механизму отрицательной обратной связи при одном и том же заболевании или синдроме, количество одного показателя может быть повышено, а другого снижено, и наоборот.

Что может влиять на результат?

• Повышенное количество соли в рационе, прием лекарственных препаратов: мочегонных, антигипертензивных, стероидных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов, пероральных контрацептивов и эстрогенов;
• беременность.

Заболевания надпочечников

Болезни надпочечников обычно делятся на две подгруппы, в зависимости от строения этого органа:

• заболевания коры
• заболевания мозгового вещества.

Основные группы болезней

• болезни с избыточным синтезом гормонов (гиперфункция), в частности, синдром Иценко-Кушинга, кортикоэстрома, андростерома и др.;
• болезни с недостаточным синтезом гормонов (гипофункция): хроническая и острая надпочечниковая недостаточность;
• дисфункция надпочечников (снижение выработки одних и избыточный синтез других гормонов): различные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Как лечат опухоли надпочечников в Лечебно-реабилитационном центре?

Серьезной проблемой при удалении опухоли надпочечника является непредсказуемая реакция организма на изменение гормонального фона. Прямо в процессе операции у больного с феохромацитомой (опухолью мозгового вещества) может развиться тяжелое нарушение кровообращение. Поэтому так важно, чтобы вмешательство проводили хирурги и анестезиологи с большим опытом ведения подобных больных.

В ходе операции, как правило, удаляется весь надпочечник вместе с расположенной там опухолью – это обеспечивает уверенность в полном излечении. Функцию по выработке гормонов берет на себя парный орган. Иногда он не может справиться с нагрузкой – и тогда эндокринолог в послеоперационном периоде назначает пациенту гормональную терапию, позволяющую избежать проблем с самочувствием.

Симптоматика

Симптомы заболеваний надпочечников появляются постепенно.

Вы можете заметить у себя

• повышенную утомляемость,
• слабость в мышцах,
• снижение массы тела,
• тошноту,
• пониженное артериальное давление.

Признаками нарушения работы надпочечников также могут быть: нарушение сна, половая слабость у мужчин, изменение цикла у женщин, шум в ушах, остеопороз и др.

Одним из признаков недостаточной выработки гормонов надпочечниками является потемнение на некоторых участках кожи (складки на руках, локтях, вокруг сосков и др.).

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников

Диагностика

1. Для постановки точного диагноза доктор вам обязательно назначит исследование крови на содержание гормонов.

2. Для уточнения структуры надпочечников, их размеров и возможных отклонений следует пройти и УЗИ надпочечников.

3. При недостатке информации назначается томография или рентгенография.

Все эти лабораторные и аппаратные исследования вы можете пройти в нашей клинике в Санкт-Петербурге.

Лечение

Лечение болезней надпочечников назначается после тщательного и всестороннего обследования и определения точного диагноза.

При заболеваниях, характеризующихся недостаточной выработкой гормонов, основным методом лечения является прием гормональных препаратов.

При заболеваниях, сопровождающихся избыточной выработкой гормонов, выяснить причину иногда не удается.

В некоторых случаях причиной избытка гормонов являются новообразования, почти всегда доброкачественные и часто перерастающие в кисту. Лечение новообразований проводят при помощи гамма-облучения, но только после определения точного местоположения при помощи МРТ. В некоторых случаях лечение включает в себя и хирургическое вмешательство.

Заболевания, характеризующиеся избыточной выработкой адреналина, часто вызваны новообразованием в мозговом веществе надпочечников и лечатся удалением опухоли.

Диагностика

Визуализация образования

Очень важно знать характеристики образования, которые помогут понять, доброкачественным оно является или нет. В 2-5% случаев находка оказывается раком, а большее количество опухолей надпочечника, к счастью, носят доброкачественный характер (около 95-97%). При проведении УЗИ, КТ или МРТ следует обращать особое внимание на такие показатели, как размер, форма, структура и рост в динамике образования.

Условные критерии адренокортикального рака:

• размер более 4 см в диаметре;
• форма злокачественных образований в большинстве случаев неправильная, с нечеткими, неровными краями;
• структура злокачественных образований неоднородная, различной плотности;
• рост в динамике злокачественных образований достаточно быстрый: более 2 см в год.

Условные критерии метастаза в надпочечник:

• размер менее 3 см в диаметре;
• форма местастаза в большинстве случаев округлая с нечеткими, неровными краями;
• структура метастаза неоднородная, различной плотности;
• рост в динамике метастаза не отличается закономерностью.

Гормональное обследование

Всем пациентам с опухолью надпочечника необходимо проводить гормональное обследование. Важными являются 4 теста.

Тест №1

Определение альдостерон-рениного соотношения (АРС).

Методика проведения: АРС производится в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении не более 2 часов (до 10 часов утра). Перед забором крови пациент должен сидеть (лежать) в течение 5–15 минут. По рекомендациям Международного эндокринологического общества диагностическим критерием для первичного гиперальдостеронизма является величина АРС ≥ 30.

Тест №2

Ночной дексаметазоновый тест.

Методика проведения: в 23 часа пациент принимает 1 мг Дексаметазона, в 8 часов утра следующего дня определяют кортизол в крови. В норме кортизол снижается менее уровня 1,8 мкг/дл (50 нмоль/л).

Тест №3

Определение в суточной моче, а также в плазме крови свободных фракций метанефрина и норметанефрина.

Методика проведения: перед забором крови пациент должен находиться 30 минут в горизонтальном положении, далее, также в положении лежа проводится сам забор крови. При превышении допустимых верхних границ значений метанефринов более чем в 3 раза проведения подтверждающего теста не требуется. При увеличении уровня метанефринов менее, чем в 3 раза требуется дополнительное проведение сцинтиграфии.

Тест №4

Определение уровней стероидных гормонов (андрогенов и эстрогенов).

Биопсия образования

Если у пациента подозревается рак надпочечника, то биопсия образования не рекомендуется — эта довольно трудная манипуляция не показала себя достаточно эффективной с точки зрения дифференциального диагноза между злокачественным и доброкачественным образованием надпочечника. А вот если врачи подозревают метастатическое поражение — то проведение биопсии оправдано и рекомендовано.

Профилактика заболеваний надпочечников

• Основной причиной большинства заболеваний надпочечников являются стрессы и нервное истощение. Исходя из этого, лучшей профилактикой является уменьшение количества стрессовых ситуаций за счет нормализации обстановки в семье и в рабочем коллективе.
• Чрезмерное применение антибиотиков также приводит к нарушениям в работе железы.
• Болезни надпочечников часто возникают как следствие других заболеваний организма.

Внимательно относитесь к своему здоровью, своевременно обращаясь к врачу эндокринологу при появлении любых симптомов, и это позволит вам сохранить здоровье на долгие годы.

Причины развития патологии

Точные причины появления аденомы надпочечника медицине неизвестны. Существуют факторы, провоцирующие развитие патологии. К ним относятся:

• наследственность (редко);
• курение, алкоголизм;
• ожирение;
• частые стрессовые ситуации;
• возраст старше 50 лет;
• воздействие физических и химических канцерогенных факторов;
• паразитирование в организме некоторых видов онкогенных вирусов (папилломавирус, вирус Эпштейна-Барра);
• гиперплазия коры надпочечников;
• эндокринные опухоли других желез (паращитовидных, поджелудочной, гипофиза).

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь. Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

• головные боли, мигрени;
• прогрессирующая гипертония;
• атрофия мышц;
• формирование лунообразной формы лица;
• отсутствие менструации у женщин;
• развитие остеопороза;
• рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

• альдостерома;
• андостерома;
• глюкокортикостерома;
• кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

• гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;
• избыточное количество продуцируемых гормонов;
• онкологические заболевания щитовидной железы;
• заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

• высокие показатели артериального давления;
• опоздание процесса полового развития;
• частая тошнота, переходящая в рвоту;
• боли в животе, в области груди;
• изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;
• резкое изменение уровня глюкозы в крови;
• сухость во рту;
• судороги;
• тремор конечностей;
• повышенная раздражительность, возбудимость;
• повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

• боли в пояснице, спине, по бокам;
• нарушение функционирования почек;
• увеличение надпочечников в размере;
• повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

• повышение артериального давления;
• головные боли;
• нарушение сердечного ритма;
• кардиалгия – боли в левой части груди;
• снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

• отеки;
• хроническая почечная недостаточность;
• деформация глазного дна;
• артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.