Саркомы – это разнородная группа злокачественных новообразований, которые произрастают из соединительной ткани, чем отличаются от раков, который является злокачественными опухолями, развивающимися из эпителиальных тканей. Саркомы мягких тканей могут происходить из любых внескелетных неэпителиальных тканей, кроме глии и тканей ретикулоэндотелиальной системы. Они чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию, даже после проведения радикального лечения.
Саркома мягких тканей – это редкая патология. В России заболеваемость в 2021 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.
- Классификация сарком мягких тканей
- Этиология и патогенез сарком мягких тканей
- Клинические симптомы саркомы мягких тканей
- Диагностика саркомы
- Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Как развивается саркома?
Саркома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов. Саркомы же к определенным органам не привязаны, образуются в разных типах тканей, но ведут себя похожим образом – быстро растут, повреждают здоровые клетки и метастазируютМетастаз – это дополнительный очаг рака – новая опухоль в органе, расположенном далеко от основного новообразования., в том числе в легкие, кости и печень.
Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани. Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической системЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма., закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.
Как не пропустить опасную болезнь
Во время УЗИ опухоль можно обнаружить задолго до появления симптомов. Врач, выявивший опухолевое образование, определит количество узлов, их консистенцию и расположение. Хотя строго определенных акустических признаков саркома матки не имеет, опытного доктора насторожит нечеткий контур образования, его дольчатое строение и неправильная форма.
Поскольку злокачественная опухоль быстро разрастается, кровеносные сосуды не успевают за ее ростом. Ткани новообразования перестают снабжаться кровью и питательными веществами, что приводит к некрозу и распаду. Внутри саркомы появляется очаг с жидким содержимым, имеющим на УЗИ более темный цвет, как окружающие ткани. Такие образования называются гипоэхогенными.
Матка, пораженная опухолью, деформируется, иногда принимая неправильное положение. При метастазировании в яичники в них видны опухолевые участки.
Дополнительным методом выявления сарком матки является УЗ-обследование с допплером, позволяющим оценить состояние сосудистой сети. Внутри саркомы обнаруживается множество тонких или слишком широких кровеносных сосудов неправильной извитой формы. Поскольку сосудистая сеть неполноценная, кровоток имеет низкое сопротивление, а кровь движется быстро и хаотично. Миомы и фибромиомы матки, с которыми часто путают саркомы, растут гораздо медленнее, поэтому успевают прорастать полноценными сосудами.
Если у врача остались сомнения, больной назначается повторное обследование. Саркома растет быстро, поэтому врач сразу обнаружит увеличение узла.
Еще один признак беспокойства – доброкачественная опухоль, долго не меняющая размера и вдруг начавшая активно расти. Поэтому при наличии любых образований нужно периодически проходить УЗИ, чтобы не пропустить их перерождения в онкопатологию.
Поскольку саркома часто появляется после инструментальных абортов, диагностических выскабливаний, операций и тяжелых родов, женщинам после них нужно периодически проходить УЗИ, чтобы не пропустить развитие опухоли. Такое же обследование рекомендуется пациенткам, страдающим гормональными патологиями и тем, кто перешагнул 40-летний рубеж. Этим категориям нужно проходить УЗИ матки раз в год или даже чаще.
Саркома матки диагностируется и у абсолютно здоровых молодых женщин. Они выявляется даже у девственниц и совсем юных девочек. Поэтому раз в год-два проходить УЗИ рекомендуется всем.
Типы сарком мягких тканей
Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:
- Фибросаркомы
, поражающие соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. - Ангиосаркомы –
это начинающиеся в кровеносных сосудах гемангиосаркомы, или в лимфатических – лимфангиосаркомы. Они появляются в том числе в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии, в области грудной клетки и в конечностях с лимфедемой – скоплением в тканях лимфатической жидкостиЛимфа – это межклеточная жидкость, которая омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. из-за нарушения ее оттока. - Лейомиосаркомы –
возникают в гладких мышцах, часто обнаруживаются в брюшной полости, но могут выявляться и в других частях тела – конечностях или в матке. - Синовиальные
– образуются в тканях, окружающих сустав, как правило, в бедре, колене, щиколотке и плече. - Фибромиксоидные
саркомы низкой степени злокачественности – медленно развивающиеся опухоли, обычно встречающиеся у пациентов молодого и среднего возраста. - Саркома Капоши –
развивается в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды. - Альвеолярные
– редкий вид онкологии, в основном поражающий молодых пациентов. - Нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы
– возникают клетках, окружающих нерв. - Липосаркомы –
опухоли жировой ткани, чаще всего образуются у людей в возрасте от 50 до 65 лет. - Светлоклеточные –
обычно развиваются в сухожилиях рук или ног. - Рабдомиосаркомы
– наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей. - Эпителиоидные
– как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых пациентов. - Стромальные опухоли
желудочно-кишечного тракта – начинаются в пищеварительной системе. - Миксофибросаркомы низкой степени злокачественности – чаще всего обнаруживаются на конечностях пожилых людей.
- Злокачественные мезенхимомы –
имеют признаки фибросаркомы и как минимум двух других типов сарком.
Причины развития саркомы
Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.
Радиация
, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.
Наследственность
. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:
- синдром Гарднера
, приводящий к появлению большого количества полипов – разрастаний ткани кишечника; - нейрофиброматоз
, вызывающий образование множественных опухолей нервов; - синдром Ли-Фраумени
, увеличивающий риск возникновения рака молочной железы, новообразований головного мозга, сарком и лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови; - ретинобластома
– опасная для жизни опухоль глаза, развивающаяся в основном у детей; - синдром Вернера
– генетическое заболевание, обладатели которого преждевременно стареют, страдают от катаракты – помутнения хрусталика, закупорки сердечных артерий и других проблем со здоровьем; - туберозный склероз
, приводящий к появлению судорог и множества опухолей в различных тканях и органах, в том числе в мозге, глазах, коже, сердце, почках, печени, легких и желудочно-кишечном тракте; - синдром Горлина
, повышающий вероятность развития многих видов рака кожи, фибросаркомыФибросаркомы поражают соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. и рабдомиосаркомыРабдомиосаркомы – это наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей.
Химикаты
, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.
Повреждение лимфатической системы
. Лимфа – это прозрачная жидкость, содержащая клетки иммунной системы, которые переносятся по всему телу через сосуды и лимфатические узлы, выполняющие роль «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. При повреждении этих важнейших органов или после их удаления у человека может образоваться лимфедема – скопление лимфы и отеки, а также ее осложнение – лимфангиосаркомаЛимфангиосаркома – это опасная для жизни опухоль, развивающаяся в лимфатических сосудах..
Травмы, образ жизни и вредные привычки, в том числе курение, неправильное питание и нехватка физической нагрузки, вероятность образования саркомы не повышают.
Глава 12.
Остеогенная саркома- наиболее частая первичная опухоль костей у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Пик заболеваемости приходится на 2 декаду жизни. У мальчиков частота заболевания выше, тогда как в более раннем возрасте преимущественно болеют девочки (у которых в этот период костный возраст больше, нежели у мальчиков).
Этиология
Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом, по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета.
Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование
Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком — ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12 — 16 лет).
Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.
Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы и т.д.) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.
Среди пациентов, излеченных от ретинобластомы, 50% вторичных опухолей приходится на остеосаркому (ретинобластома- опухоль, часто имеющая наследственный характер), и при обоих заболеваниях встречаются одинаковые изменения в 13 паре хромосом.
Важную роль в патогенезе остеогенной саркомы играет мутация опухоль-супрессирующего гена Р-53. В некоторых случаях на развитие опухоли оказывает влияние также и инактивация других опухоль-супрессирующих генов -RBL (ретинобластома- супрессирующий ген- что подтверждает определенную связь этих заболеваний), DCC ген, выделенный из клеток колоно-карциномы (предполагают, что этот ген локализован в длинном плече 18 хромосомы, которое часто отсутствует в клетках человеческой остеосаркомы).
В настоящее время внимание исследователей привлекает изучение активности MDR гена, определяющего резистентность к лекарственной терапии, которая связана с Р-гликопротеинами, выделяемыми клетками остеосаркомы. Эти протеины обеспечивают защиту опухолевой клетки, снижая аккумуляцию ею химиопрепаратов.
Диагноз.
Диагноз остеогенной саркомы основывается на гистопатологических критериях в совокупности с рентгенологическими данными. Стандартные гистологические варианты остеосаркомы — остеобластическая (50%), хондробластическая (25%) и фибробластическая- менее 20%
Редкие варианты остеосаркомы.
Телеангиэктатическая — рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом (Рис.12-1). Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
Юкстакортикальная (параоссальная) — исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
Периоссальная — также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Мультифокальная — проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
Экстраскелетная остеосаркома — редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью — в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и др. Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
Мелкоклеточная остеосаркома — высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
Остеосаркома таза — несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
Стадирование (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США)
Стадия IA — Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов
Стадия IB — Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов
Стадия IIA — Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
Стадия IIB — Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия III — Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли
Клиника
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) — область коленного сустава- дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев (Рис.12-2).
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования- кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги- сателлиты — «skip»-метастазы.
Страница 195
Диагностика
1. Полное рентгенологическое исследование. Это исследование позволяет заподозрить наличие остеосаркомы у пациента, а также выявляет наличие мягкотканного компонента, патологического перелома, определяет размеры опухоли, и оптимальный уровень проведения биопсии.
Рентгенологические признаки остеосаркомы (Рис.12-3): -метафизарная локализация в длинных трубчатых костях; -наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; -очаги патологического остеобразования в мягких тканях; -нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька» или «треугольника Кодмена»; -игольчатый периостит -» спикулы» (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); -рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы (Рис.12-4).
Но множество рентгенологических находок могут вводить в заблуждение: -высокодифференцированная опухоль; -литические очаги или очаги с минимальным склерозом; -ограничение очага костномозговым каналом; -нетипичная периостальная реакция; -редкая интраоссальная локализация; -редкая скелетная локализация (мягкие ткани, череп, ребро и т.д.).
2. Морфологическое исследование опухоли. Одной из частых причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома. Поэтому биопсия должна проводиться хирургом и предпочтительнее проводить трепанобиопсию, нежели ножевую биопсия (для максимальной защиты прилежащих к опухоли тканей от контакта с биоптатом).
3. Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99- позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим. При проведении ОСГ в динамике по изменению процента накопления изотопа в очаге до- и после химиотерапии, можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии. Значительное снижение процента накопления изотопа в очаге достаточно точно коррелирует с хорошим гистологическим ответом опухоли на химиотерапию.
4. Компьютерная томография (КТ) очага- позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически.
5. Магнито-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В настоящее время МРТ проводится с контрастом, содержащим гадолиниум, который накапливается по периферии опухоли, четко отграничивая ее (Рис. 12-5).
В крупнейших онкологических клиниках мира используется усовершенствованный метод — DEMRI — динамический захват контрастного вещества, определяемый при МРТ. С помощью компьютера производится количественное определение (в%) опухолевых клеток, накапливающих контраст до- и после химиотерапии, тем самым определяя гистологический ответ опухоли на лечение еще в предоперационный период.
6.Ангиография — проводится перед операцией. Этим методом выявляют свободны или нет сосуды от опухоли, что определяет объем операции. При наличии в сосудах опухолевых эмболов, проведение органосохраняющей операции невозможно.
Факторы прогноза (по данным исследований COSS-77 -91)
1. Определение объема опухолевой массы. Производится до начала лечения. Для опухолей эллипсоидной формы: длина х ширина х толщина х 0,52 Для опухолей дискретного типа: длина х ширина х толщина х 0,785
Пациенты распределяются по группам, в зависимости от объема опухолевой массы: 1 группа — 70 мл и менее — благоприятная. 2 группа — 71 — 150 мл — промежуточная. 3 группа — более 150 мл — высокого риска.
При объеме опухоли более 200 мл у половины больных развиваются вторичные метастазы.
2. Гистологический ответ опухоли на химиотерапию. Этот показатель выражается в процентном содержании живых опухолевых клеток во всей опухолевой ткани, которая удаляется во время операции после проведенной предоперационной химиотерапии (ХТ). Гистологический ответ опухоли на ХТ определяет прогноз заболевания и тактику дальнейшего лечения. В зависимости от количества живых опухолевых клеток определяются 6 степеней гистологического ответа (Grad.n.Salzer- Kuntschik, Wien): I — полное отсутствие жизнеспособных опухолевых клеток; II — единичные живые опухолевые клетки или участок с живыми опухолевыми клетками III- IV — 10% — 50% живых опухолевых клеток; V — >50% живых опухолевых клеток; VI — нет ответа на химиотерапию.
Вспомогательные прогностические факторы: -уровень щелочной фосфатазы (высокий уровень ухудшает прогноз заболевания) -локализация опухоли (центральная локализация и проксимальная часть бедра — наиболее неблагоприятные локализации).
Распределение больных по группам риска (в зависимости от них определяется степень интенсивности лечения) — (COSS-96).
Группа низкого риска — пациенты с объемом опухоли 70 мл и менее, независимо от степени гистологического ответа опухоли на ХТ (выживаемость в этой группе при адекватном лечении составляет 97%).
Группа высокого риска — с объемом опухоли более 150 мл при 5 и 6 степени гистологического ответа (выживаемость при стандартном лечении составляет 17%).
Стандартный риск — все остальные (выживаемость — 67%)
Каждая группа риска требует определенной терапии- более длительной и интенсивной при высоком риске, и менее интенсивной — в группе низкого риска.
Лечение
До недавнего времени лечение остеосаркомы ограничивалось операцией (в частности, ампутацией конечности). Но, несмотря на это, выживаемость была крайне низкой — 15%-20%. Значительный прогресс в лечении достигнут в последние два десятилетия в результате развития адъювантной химиотерапии, а также технических средств диагностики.
Важнейшие компоненты лечения остеосаркомы.
1. Предоперационная химиотерапия всегда является первым этапом лечения и дает определенные преимущества: -улучшение системного тумор-контроля — подавление микрометастазов в легких; -улучшение контроля первичного очага, что расширяет возможности реконструктивных операций на конечностях; -возможность объективно оценить гистологический ответ опухоли на химиотерапию, что часто определяет прогноз заболевания и тактику дальнейшего лечения.
В современных программах лечения остеосаркомы используются препараты: высокодозный метотрексат (8-12 г/м2), адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Операция — второй обязательный этап лечения. Развитие возможностей современной хирургии, а также средств контроля первичного опухолевого очага, позволяют улучшить качество жизни пациентов, применяя органосохраняющие операции. Большое распространение в мире получила имплантация эндопротеза суставов, а также замена резецированного участка кости ауто- и аллотрансплантатом. Однако, проведение органосохраняющих операций не всегда возможно по определенным причинам: -поражение опухолью сосудисто-нервного пучка; -патологический перелом (в настоящее время не является абсолютным противопоказанием к сохранению конечности); -неправильно выбранное место проведения биопсии; -инфицирование места биопсии; -слишком молодой возраст больного (так как существует большой резерв роста конечностей); но для верхних конечностей это не имеет значения; -предшествующие операции с обсеменением мягких тканей; -большие размеры опухоли со значительным вовлечением в процесс мягких тканей.
Наличие метастазов при современном лечении не является противопоказанием к органосохраняющей операции.
При невозможности органосохраняющей операции производится ампутация с последующим протезированием конечности. Ампутация при современном протезировании оставляет большие возможности для ведения активного образа жизни и даже занятий спортом.
3.Послеоперационная химиотерапия — проводится с учетом гистологического ответа опухоли на химиотерапию (продолжение лечения, либо смена схемы терапии, либо прекращение терапии).
Вопрос проведения лучевой терапии дискутируется в отечественной литературе. Однако в большинстве крупнейших зарубежных клиник этот вопрос решен не в пользу данного метода лечения. В качестве примера приведем 20-летний опыт проведения предоперационной лучевой терапии с последующей операцией в детской клинике St. Jude (Мемфис, США): 84 пациента получали предоперационную ЛТ, 61 — не получали ЛТ. 5-летняя выживаемость (без ХТ) составила менее 20% в обеих группах больных.
В настоящее время развитие метастазов не предопределяет фатальный исход заболевания. Уровень современной торакальной хирургии позволяет удалить большое количество метастазов, проводя субсегментарную резекцию. При этом также используется предоперационная ХТ с определением гистологического ответа опухоли на лечение. В качестве химиопрепаратов 2-й линии используется карбоплатин и этопозид. Применение этих препаратов и радикальное удаление метастазов позволяют добиться 5-летней выживаемости у 55% больных со вторичными легочными метастазами (COSS-96).
При неэффективности стандартной ХТ используется высокодозная ХТ с применением колониестимулирующего фактора и пересадкой периферических стволовых клеток
В настоящее время производятся попытки применения других препаратов, помимо ХТ:
Липосомальный мурамил-трипептид — синтезированный липофильный аналог мурамил-дипептида. Он инкапсулирован на липосомах и имеет избирательную тропность к легочным макрофагам и циркулирующим моноцитам, активируя их и придавая им тумороцидные свойства
Верапамил и циклоспорин А — по данным ряда исследователей, снижают экспрессию Р-гликопротеина в опухоли, тем самым улучшая усваиваемость опухолевыми клетками химиопрепаратов. Отмечен хороший эффект применения этих препаратов вместе с ифосфамидом и этопозидом при распространенных формах остеогенной саркомы.
Страница 196
Признаки и симптомы саркомы мягких тканей
Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.
Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.
В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.
К возможным признакам заболевания относят:
- появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
- усиливающаяся боль в животе;
- кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
- черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.
Чаще всего вышеперечисленные симптомы вызваны не саркомами, но при их появлении необходимо срочно обращаться к врачу.
На что родителям необходимо обратить внимание
Ранние симптомы:
Боль
Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.
Припухлость
Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).
Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе
При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.
Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.
К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.
Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.
Диагностика саркомы мягких тканей
Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.
Высококлассные специалисты онкологического проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.
Первым из них может стать обычная рентгенография
. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.
– компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.
МРТ
– магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.
УЗИ
с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.
ПЭТ
– позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.
При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию
, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.
Основные методы диагностики
В первую очередь необходимо обратиться к терапевту. Врач проводит визуальный осмотр, при необходимости отправляет на дополнительное обследование к онкологу, эндокринологу или другим специалистам. Для точной постановки диагноза показано проведение обследования:
- анализ крови – общий, биохимический;
- анализ мочи – общий;
- рентген пораженных областей и суставов;
- УЗИ пораженных областей, а также лимфоузлов и брюшной полости;
- МРТ;
- сцинтиграфия (специальное исследование костей);
- биопсия – забор биологической ткани непосредственно из места поражения для дальнейшего анализа.
Стадии саркомы мягких тканей
Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.
Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM
, каждая буква которой имеет свое значение:
- «Т
» описывает размеры основного новообразования; - «N
» – повреждение ближайших лимфатических узлов; - «М
» – наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.
С помощью «G
» указывают:
- Степень отличия опухолевых клеток
от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным; - Количество делящихся клеток
– от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже. - Некроз
: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.
Затем подсчитывается общее количество баллов: G1 – от 2 до 3; G2 – от 4 до 5; G3 – от 6 до 8.
Стадии:
1А
: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
1В
: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2
: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
3А
: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
3В
: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4
: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.
Лечение саркомы мягких тканей
Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.
В онко проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:
Хирургия
, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток. В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.
Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.
Лучевая терапия
: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей. В большинстве случаев данная процедура назначается как
адъювантное
лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания. Некоторым пациентам требуется
неоадъювантная
терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления. Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.
Существует несколько видов лучевой терапии:
- классическая внешняя
, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу; - интраоперационная
, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны; - брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
- и протонная
терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.
Химиотерапия
– применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания. В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией. Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая
изолированная перфузия конечностей
. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.
Таргетная терапия
– препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.
Пазопаниб
(
Вотриент
): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.
Таземетостат (Тазверик
): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомахЭпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей., которые невозможно удалить с помощью операции.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
- Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
- Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
- Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
- Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
- Прием анаболических стероидов.
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
- Отсутствие истинной капсулы;
- Склонность к инфильтративному росту;
- Мультицентричный рост.
Лечение саркомы мягких тканей по стадиям
На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:
1 стадия
: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.
2 и 3 стадии
: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.
4 стадия
: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.
Реабилитация
Реабилитационные мероприятия после хирургического этапа лечения зависят от объема и вида вмешательства. От последнего во многом зависят принципы, длительность и исходы реабилитации.
Для достижения максимального функционального результата необходимо следовать основным принципам реабилитации
- Постепенно увеличивать интенсивность упражнений на область оперативного вмешательства.
- Соблюдать регулярность выполнения упражнений.
- Следует выполнять восстановительную гимнастику, направленную на весь организм.
Реабилитационные мероприятия делятся на несколько этапов, включающих в себя:
- Первый (ранний) период начинается сразу после операции, после удаления дренажной системы. Как правило, это вторые и третьи сутки после операции. Основная задача состоит в том, чтобы упражнения были направлены на минимальную нагрузку в области хирургического вмешательства, при этом с максимальным объемом движений в суставе без нагрузки на мышечные и костные структуры.
- Второй период предполагает постепенное увеличение мышечной активности.
- Третий период направлен на увеличение мышечной массы.
При оперативных вмешательствах на нижних конечностях все этапы реабилитации должны чередоваться с регулярной ходьбой с поэтапным увеличением нагрузки. Первые шаги должны происходить с помощью ходунков, на костылях, с палкой и затем – без опоры.
Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей
Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, тип заболевания, его стадия, место возникновения опухоли, и ответ на лечение.
Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:
- на локализованных этапах, пока опухоль не успела выйти за пределы той области, в которой она впервые возникла: примерно 81%;
- на региональных стадиях, при повреждении ближайших тканей или расположенных рядом лимфатических узлов: около 56%;
- при распространении заболевания на отдаленные части тела, такие как легкие: 15%.
При запущенности заболевания на первый план выходят следующие признаки:
• багровый окрас пострадавшей области; • расширение вен; • повышенное кровотечение из ран.
Практически во всех случаях саркома мягких тканей метастазирует гематогенно. Метастазы, как правило, затрагивают печеночные и легочные ткани. Скорость прогрессирования патологии зависит от типа онкоочага, хотя по стандарту заболевание развивается достаточно быстро. Развитие онкопатологии ведет к усилению болей. В наибольшей степени боли проявляются при затрагивании сосудов, костей, полостей суставов, нервных стволов. Наибольшей болезненностью обладают саркомы, которые формируются рядом с костной тканью и нервными окончаниями. Боли усиливаются по ночам и при физ. нагрузках.
