Кожная красная волчанка: симптомы и лечение

Автор:

Кузьмина Татьяна Сергеевна дерматолог, к.м.н.

Быстрый переход Лечение кожной красной волчанки

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Дебют системной красной волчанки у лиц старше 50 лет происходит в 3—18% случаев. Позднее начало заболевания приводит к значительным изменениям клинической картины, течения патологического процесса, терапевтического эффекта проводимого лечения, прогноза [1]. Среди пожилых пациентов с красной волчанкой преобладание женщин менее выражено, чем в других возрастных группах [2]. Результаты исследования, проведенного в Канаде, показали, что позднее начало красной волчанки гораздо чаще наблюдается у лиц европейского происхождения, в то время как у пациентов азиатского и африканского происхождения преобладает раннее начало заболевания [3]. Нередко отмечается позднее установление диагноза. В старшей возрастной группе отмечается более частое, по сравнению с молодыми пациентами, поражение легких и серозиты, в то время как сыпь в скуловой области, фоточувствительность, артрит, нефропатия у пожилых пациентов наблюдаются реже [1]. В целом у молодых пациентов выявлялось большее число диагностических критериев Американского колледжа ревматологии. Например, несмотря на увеличение антинуклеарных антител, сходное для молодых и пожилых пациентов, у молодых лиц чаще выявлялись анти-Sm антитела, рибонуклеопротеин, гипокомплементемия. Кроме того, у молодых больных чаще диагностировали нефрит, поражение кожи, цитопению [3]. Тяжелые проявления красной волчанки у пожилых пациентов наблюдаются реже, причина смерти чаще обусловлена инфекциями, сердечно-сосудистыми заболеваниями, злокачественными новообразованиями [1—3]. В некоторых случаях интеркуррентные заболевания также приобретают необычное течение. Так, описано развитие бластомы легких у 62-летнего пациента с дискоидной красной волчанкой. Как правило, бластома легких развивается в более молодом возрасте в отличие от немелкоклеточной карциномы легких [4].

С другой стороны, отмечено, что, несмотря на более доброкачественное течение красной волчанки, прогноз у пожилых пациентов всегда хуже, что обусловлено высокой частотой сопутствующих заболеваний, поражений различных органов в связи с возрастом и более длительным воздействием классических факторов риска сосудистых поражений у пожилых пациентов [3, 5, 6]. Необходимо учитывать и снижение терапевтического эффекта лекарственных препаратов в старших возрастных группах. Описано развитие асцита, вызванного люпус-перитонитом у 77-летней женщины. Назначение глюкокортикоидов было неэффективно. Несмотря на некоторое улучшение таких лабораторных показателей, как иммунологические маркеры в сыворотке крови, титры анти-ДНК антител, содержание иммунных комплексов в перитонеальной жидкости оставалось повышенным. Предполагается, что отсутствие эффекта терапии может быть связано с нарушением сосудистой циркуляции на фоне иммунологических изменений [7].

Клиническая картина интегументных форм красной волчанки также может значительно изменяться с возрастом, что предопределяет особую роль дифференциальной диагностики у пожилых пациентов. Совершенствование лабораторных методов диагностики красной волчанки существенно повышает ее качество, но наибольшие трудности вызывают клинические проявления [8].

Если отмечается фотосенсибилизация пациента, следует проводить дифференциальный диагноз с солнечной стойкой эритемой. Заболевание чаще отмечается у женщин 20—30 лет, поражает открытые участки кожного покрова. На поверхности очагов выявляют шелушение, мелкопапулезные высыпания, геморрагии и корочки [9].

При розацеа ведущими являются ангионевротические расстройства. Стойкая эритема обнаруживается на коже шеи, лба и носа. В зависимости от стадии заболевания на отечном гиперемированном фоне выявляются папулы, пустулы, телеангиэктазии, узлы [10]. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [11].

Кожные поражения при различных формах красной волчанки имеют определенное сходство с синдромом Сенир—Ашера. В обоих случаях характерна локализация на лице, поражение в виде бабочки, эритематозно-сквамозные высыпания. Наибольшие трудности может вызывать изолированная локализация очага на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии, но в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Течение заболевания не зависит от периодов наибольшей инсоляции. При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты. При красной волчанке симптом Никольского отрицательный [12].

Клиническая картина центробежной кольцевидной эритемы Дарье характеризуется появлением нешелушащихся желтовато-розовых отечных пятен, которые быстро превращаются в приподнятые плоские кольцевидные элементы со склонностью к эксцентрическому росту. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия отсутствуют [9].

При узелковом хондродерматите ушной раковины появляется плотный узелок полушаровидной формы, диаметром до 0,5 см цвета здоровой кожи или слегка синюшно-красноватого, покрытый плотноприлегающими чешуйками, после слияния которых может выявляться поверхностное изъязвление. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от инсоляции отсутствуют [9].

Бугорковый сифилид начинает развиваться в сетчатом слое дермы, не вызывая заметных изменений на поверхности кожи. Постепенно бугорок увеличивается в диаметре, выступает над поверхностью кожи, субъективные ощущения отсутствуют. Характерно образование рубца или рубцовой атрофии. В то время как при красной волчанке первичным морфологическим элементом является пятно, характерен фолликулярный гиперкератоз, зависимость от инсоляции [9].

При атрофическом красном плоском лишае развиваются атрофические изменения на месте регрессирующих узелковых элементов, чаще кольцевидные. Фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия, зависимость от периодов инсоляции отсутствуют [8].

Различные поражения на волосистой части головы (пиодермия, себорейный дерматит, фолликулит Гофмана и др.) также отличаются отсутствием зависимости от периодов инсоляции [8].

Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммела характеризуется множественными гирляндо-образными очагами, сопровождающимися отеком и зудом. Эритема Гаммела является паранеопластическим дерматозом — чаще у пациентов диагностируют аденокарциному молочной железы, хотя описаны и случаи сочетания эритемы Гаммела с раком желудка, лимфогранулематозом, болезнью Рустицкого—Каллера, опухолями мозга, половых органов, дыхательных путей [12, 13]. Описаны случаи заболевания у пациентов без онкологической патологии [14, 15].

Представляем собственное наблюдение.

Пациентка К

., 74 лет, направлена на стационарное лечение с предположительным диагнозом: эритема Гаммела?

Сопутствующие заболевания

. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на высыпания на коже лица, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся умеренным зудом, усиливающимся в вечерние часы.

Считает себя больной в течение 2 лет, когда впервые после перенесенной холецистэктомии и приема по этому поводу лекарственных препаратов обнаружила высыпания на коже левого предплечья, спины. В дальнейшем получала лечение в условиях стационара по месту жительства по поводу диагноза: аллергический дерматит неясного генеза (раствор преднизолона 30 мг внутривенно капельно) со значительным улучшением. В последующем получала амбулаторное лечение, включавшее антигистаминные препараты и наружные глюкокортикоидные средства. Была направлена на консультацию в филиал «Центральный» Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии (МНПЦДК ДЗМ). Заместитель главы Департамента здравоохранения Москвы проф. Н.Н. Потекаев рекомендовал обследование с целью уточнения диагноза в филиале «Вешняковский» МНПЦДК ДЗМ.

При поступлении на коже лица, ушных раковин, туловища, верхних и нижних конечностей визуализировались распространенные полиморфные высыпания островоспалительного характера, которые были представлены умеренно отечными очагами пятнистой эритемы с кольцевидными крупнофестончатыми очагами, с шелушащимся периферическим краем, местами серпигинозного характера, склонными к слиянию. На поверхности элементов имелись точечные и линейные экскориации, эрозивные дефекты диаметром 0,2—0,3 см (рис. 1, 2, 3).

Рис. 1. Очаги поражения на лице, ушной раковине, груди.

Рис.2.Очагипоражения на груди, животе, бедрах.

Рис. 3. Очаги поражения на спине.

Показатели общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови — в пределах нормы (включая уровень глюкозы — 6,3 ммоль/л).

Гликемический профиль: 8.00 — 6,2 ммоль/л, 11.30 — 7,1 ммоль/л.

Повторно гликемический профиль: 8.00 — 6,1 ммоль/л, 11.30 — 7,5 ммоль/л.

Патоморфологическое исследование биоптатов кожи: гистологические изменения соответствуют диагнозу: подострая красная волчанка.

Исследование на определение аутоантител к антигенам ядерным (суммарные антитела dsDNA, к гистонам, Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1, U1-NP-B): результат 120,3 усл. ед. — положительный.

К антигенам ядерным (суммарные антитела Sm, RNP/Sm, SS-A (Ro), SS-B (La), Scl-70, Jo-1): результат 54,8 — положительный.

LE клетки не обнаружены.

Данные инструментальных методов исследования

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений — 60 ударов в минуту, горизонтальное положение электрической оси сердца. Умеренные изменения нижней стенки левого желудочка.

ЭГДС: дуоденит. Гастрит смешанного характера с очагами метаплазии. Дуодено-гастральный рефлюкс.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы: эхографические признаки диффузных изменений паренхимы щитовидной железы, узловые включения справа.

Ультразвуковое исследование молочных желез: эхографические признаки фиброзно-жировой инволюции молочных желез.

Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек: эхографические признаки стеатогепатоза. Диффузные изменения поджелудочной железы. Кисты обеих почек, микролиты обеих почек.

Консультация терапевта: ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II функционального класса. Недостаточность кровообращения I степени. Гипертоническая болезнь II степени (АГ II, риск высокий), цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Язвенная болезнь желудка, вне обострения. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Катаральный эзофагит. Постхолецистэктомический синдром (холецистэктомия в 2012 г.) Хронический панкреатит, вне обострения. Хронический колит. Дивертикулез толстого кишечника. Полип ректосигмоидального отдела. Кисты обеих почек. Очаговые образования обеих долей щитовидной железы. Варикозная болезнь нижних конечностей.

Консультация эндокринолога: многоузловой зоб, эутиреоз. Дисгликемия.

Повторная консультация эндокринолога: сахарный диабет 2-го типа, впервые выявленный. Многоузловой зоб. Эутиреоз.

Таким образом, в представленном нами наблюдении дебют красной волчанки отмечен в 72-летнем возрасте. Диагноз на протяжении предшествующих 2 лет не был поставлен, что могло быть в значительной степени связано с широко распространенным мнением о преимущественном дебюте болезней соединительной ткани у молодых лиц. При обследовании пациентов старше 60 лет существенная часть исследований бывает направлена на онкопоиск, о чем свидетельствует предположительный диагноз: эритема Гаммела? Приведенное нами наблюдение свидетельствует о возможности дебюта красной волчанки у пожилых лиц.

Конфликт интересов отсутствует.

Механизм

Большинство экспертов считают DLE аутоиммунное заболевание поскольку патологи видеть антитела когда они проводят биопсию поражений и смотрят на ткань под микроскопом.[5] Однако ученые не понимают связи между этими антитела и поражения, наблюдаемые при дискоидной волчанке.[5]

Возможно, свет повреждает клетки кожи, которые затем высвобождают материал из своих ядра.[5] Этот материал проникает в дермоэпидермальный переход, где он связывается с циркулирующими антитела, что приводит к серии воспалительных реакций со стороны иммунная система.[5]

Как вариант, дисфункциональный Т-клетки может привести к болезни.[5]