Ангиомиолипома: таргетные препараты vs хирургическое мастерство

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.

• Первичная консультация — 3 000
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

УЗИ почек

• Стоимость: 2 700 руб.

Подробнее

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Симптоматика ангиолипомы

КТ почек

Подробнее

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

• тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
• быстрая утомляемость, слабость;
• увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
• примесь крови в моче;
• скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Список источников

• Иванов Д.Д. (2017а) Нефрология «под микроскопом».
• Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79.
• Кучинский Г.А., Матвеев В.Б., Миронова Г.Т., Лукьяненко А.Б. Некоторые вопросы клиники и диагностики ангиомиолипомы почки // Урол. нефрол. – 1995. — № 2. – С.41-45.
• Нечипоренко Н.А., Нечипоренко А.Н. Доброкачественные опухоли почки: диагностика и лечение // Материалы III Польско-Белорусского симпозиума урологов. – Августов, 2003. – С.21-23
• Нечипоренко Н.А., Галкин Л.П., Балла А.А. Особенности эхоскопической структуры опухолей паренхимы почки // Здравоохранение Белоруссии. – 1993. — №8. – С.52-54.
• Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1, с.323-324

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Послеоперационный период

После лапароскопической операции восстановление происходит гораздо быстрее, пациент почти не чувствует боли. На коже остаются мелкие разрезы, которые быстро заживают. Вы сможете вставать и принимать пищу уже после первого дня, это ускорит выздоровление. А из стационара выпишут на 2-3 день. Реабилитация занимает 1-2 месяца.

После открытой операции это будет непросто из-за разрезанных мышц или даже удаленных ребер. В среднем проходит от 1 недели до 1 месяца до того момента, как вас отпустят домой. Но реабилитация будет длиться около 1,5 лет. Вам выпишут обезболивающие препараты, порекомендуют умеренные физические нагрузки для восстановления кровообращения, назначат специальную диету. После операции вы должны будете регулярно посещать уролога с целью контроля, а также в среднем раз в полгода проходить обследование на КТ.

Сколько живут после операции при раке почке, зависит от типа и стадии рака, а также от того, как Вам проведут операцию.

Иммунотерапия

Рак почки после операции может вступить в стадию ремиссии, или же дать метастазы. Для таких пациентов актуальна иммунотерапия — поддержание ресурсов организма с целью их побуждения к борьбе с оставшейся болезнью. Для лечения используют опухолевые клетки удалённой опухоли: из неё изготавливается вакцина, которая стимулирует иммунитет бороться с раком, распознавать раковые клетки как враждебные. Такая методика позволяет сократить вероятность рецидива. Важно, чтобы такое лечение подбирал очень опытный врач, чтобы не усугубить состояние и не побудить к росту нежелательные клетки.

Наши врачи

Мухин Виталий Борисович

Врач-уролог, заведующий отделением урологии, кандидат медицинских наук

Стаж 34 года

Записаться на прием

Перепечай Дмитрий Леонидович

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 40 лет

Записаться на прием

Хромов Данил Владимирович

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 35 лет

Записаться на прием

Кочетов Сергей Анатольевич

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 34 года

Записаться на прием

Лечение англиолипомы

Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.

При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.

При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.

Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:

• энуклеация опухоли;
• резекция почки;
• удаление почки (нефрэктомия);
• суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
• криоаблация.

Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).

Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует. Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.

Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.

Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.

Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.

Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, опухоль до 5 см не требует планового удаления, достаточно регулярного УЗИ-контроля и контроля функции почек. Пациентов с АМЛ рассматривают как больных с хронической болезнью почек. При этом прогноз определяется отсутствием/уровнем альбуминурии, сохранением скорости клубочковой фильтрации и контролем возможного роста/риска развития кровотечения. Ниже приведен схематический рисунок мониторинга больного с АМЛ.

Схема мониторинга больного с АМЛ

Наши услуги

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7

Все услуги

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

• Понедельник—пятница: 8.00—20.00
• Суббота: 8.00—18.00
• Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

• Шоссе энтузиастов или Перово
• Партизанская
• Шоссе энтузиастов

Схема проезда