УДК: 616.281-007:616.283.1-089.843 В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи (Директор – Засл. врач РФ, проф. Ю.К. Янов)
Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является общепризнанным в мировой практике и наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, с последующей интеграцией их в среду слышащих. В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ, описаны хирургические методики проведения КИ при данной патологии. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.
Классификация аномалий развития внутреннего уха. Современное состояние вопроса.
С появлением в конце 80-х – начале 90-х г.г. компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann [5] и K. Terrahe [7]. В результате чего R.K. Jackler [1, 2] были предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos [4] и L. Sennaroglu [5]. Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации бывает трудно классифицировать [3, 4].
В своей классификации аномалий развития внутреннего уха, основанной на данных обычной рентгенографии и первых данных КТ, R.K. Jackler [1] принимал во внимание отдельное развитие преддверно-полукружной и преддверно-улитковой частей единой системы. Автор предположил, что различные типы аномалий появляются в результате задержки или нарушения развития на определенной стадии последнего. Таким образом, обнаруживаемые типы мальформаций соотносятся с временем нарушения. Позже автор рекомендовал относить комбинированные аномалии к категории А, и предположил связь таких аномалий с наличием расширенного водопровода преддверия (табл.1).
Таблица 1 — Классификация аномалий развития внутреннего уха по R.K.Jackler
| Категория А | Аплазия или мальформации улитки |
ВОЗМОЖНО наличие расширенного водопровода преддверия | |
| Категория В | Нормальная улитка |
|
Таким образом, пункты 1 – 5 категорий А и В представляют собой изолированные аномалии развития. Комбинированные аномалии, подпадающие под обе категории, следует относить к категории А при наличии расширенного водопровода преддверия. В соответствии с R.K. Jackler, S. Kösling [6] сделал утверждение о том, что изолированные аномалии представляют собой не только деформацию одной структурной единицы внутреннего уха, но могут сочетаться как с аномалиями преддверия и полукружных каналов, так и с вестибулярной дисплазией и расширенным водопроводом преддверия.
В классификации N. Marangos [3] включены неполное или аберрантное развитие лабиринта (табл. 2, пункт 5).
Таблица 2 — Классификация аномалий развития внутреннего уха по N. Marangos
| Категория | Подгруппа |
| А = неполное эмбриональное развитие |
|
| В = аберрантное эмбриональное развитие |
|
| С = изолированные наследственные аномалии | Х-связанная тугоухость |
| D | Аномалии при наследственных синдромах |
Таким образом, описаны четыре категории (A-D) аномалий развития внутреннего уха. Расширенным водопровод преддверия автор считает, если межкостное расстояние в средней части превышает 2 мм, тогда как другие авторы приводят цифру в 1,5 мм.
L. Sennaroglu [4] дифференцирует 5 основных групп (табл. 3): аномалии развития улитки, преддверия, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода и водопровода преддверия или улитки.
Таблица 3 — Основные группы и конфигурации кохлеовестибулярных аномалий по L. Sennaroglu
| Основные группы | Конфигурация |
| Кохлеарные аномалии | Аномалия Michel / аплазия улитки / общая полость / неполное разделение тип I / гипоплазия улитки / неполное разделение тип II / нормальная улитка |
| Вестибулярные аномалии | Преддверие: отсутствие/гипоплазия/расширение (включая аномалию Michel и общую полость) |
| Аномалии полукружных каналов | Отсутствие/гипоплазия/увеличенные размеры |
| Аномалии внутреннего слухового прохода | Отсутствие/узкий/расширенный |
| Аномалии водопроводов преддверия и улитки | Расширенный/нормальный |
Кохлеарные мальформации (табл. 4) были разделены автором по степени выраженности на шесть категорий в зависимости от времени нарушения нормального хода эмбрионального развития. Эта классификация аномалий развития улитки включает неполное разделение I и II типов.
Таблица 4 — Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L. Sennaroglu
| Кохлеарные мальформации | Описание |
| Аномалия Michel (3-я неделя) | Полное отсутствие кохлеовестибулярных структур, часто – апластичный внутренний слуховой проход, чаще всего – нормальный водопровод преддверия |
| Аплазия улитки (конец 3-ей недели) | Улитка отсутствует, нормальное, расширенное или гипопластическое преддверие, и система полукружных каналов, часто – расширенный внутренний слуховой проход, чаще всего – нормальный водопровод преддверия |
| Общая полость (4-ая неделя) | Улитка и преддверие – единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов, либо ее отсутствие; внутренний слуховой проход чаще расширен, чем сужен; чаще всего – нормальный водопровод преддверия |
| Неполное разделение тип II (5-ая неделя) | Улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры; расширенное преддверие; чаще всего – расширенный внутренний слуховой проход; отсутствующая, расширенная или нормальная система полукружных каналов; нормальный водопровод преддверия |
| Гипоплазия улитки (6-ая неделя) | Четкое разделение кохлеарных и вестибулярных структур, улитка в виде пузырька небольших размеров; отсутствие или гипоплазия преддверия и системы полукружных каналов; суженный или нормальный внутренний слуховой проход; нормальный водопровод преддверия |
| Неполное разделение, тип II (аномалия Мондини) (7-ая неделя) | Улитка в 1,5 завитка, кистозно расширенные средний и апикальный завитки; размеры улитки близки к норме; незначительно расширенное преддверие; нормальная система полукружных каналов, расширенный водопровод преддверия |
Учитывая вышеизложенные современные представления о видах кохлеовестибулярных нарушений, мы используем классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в собственной практике.
Принимая во внимание небольшое число прооперированных пациентов, ниже представлен один случай успешной КИ при аномалии развития внутреннего уха.
Что такое ухо?
Человеческое ухо состоит из трех основных частей
: наружного уха, среднего уха и внутреннего уха.
ЛОР-кабинет
Заболеваниями верхних отделов дыхательной системы и органов слуха занимается оториноларинголог, иначе отоларинголог, или врач-ЛОР. Узнайте, когда пора навестить врача с такой труднопроизносимой специальностью.
Наружное ухо
можно увидеть в зеркало – оно включает в себя ушную раковину и наружный слуховой проход (1). Его стенки содержат клетки, которые производят ушную серу, предназначенную для защиты от пыли и бактерий. Наружный слуховой проход заканчивается
барабанной перепонкой
, расположенной под углом к нему (2). Она, как мембрана микрофона, передает звук в среднее ухо, которое находится непосредственно за ним – в полости черепа. Усиливают звуковые колебания самые маленькие косточки человеческого тела – молоточек, наковальня и стремечко (4). В среднем ухе также располагается
евстахиева труба
(3), которая соединяется с носоглоткой. При ее помощи выравнивается давление в среднем ухе. Над основанием евстахиевой трубы находится
внутреннее ухо
(5). Из-за формы, напоминающей раковину улитки, его называют лабиринтом. Это заполненное жидкостью образование обеспечивает восприятие звуков. Внутри располагается канал, стенки которого покрыты рецепторами, которые улавливают колебания звуковых волн и передают их на слуховые нервы.
Случай из практики
В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.
По заключению детского психолога – познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.
Ребенок слухопротезирован бинаурально сверхмощными слуховыми аппаратами, без эффекта. По данным аудиологического обследования коротколатентные слуховые вызванные потенциалы не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ, отоакустическая эмиссия не зарегистрирована с обеих сторон.
При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.
КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).
После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med-El, Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм, специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.
Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.
Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.
При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.
Как работает слух?
Звук – это волна, которая распространяется в любой упругой среде: воде, воздухе и различных материалах. Сила звуковых колебаний измеряется в децибелах, а частота, которую человек воспринимает как высоту звука, – в герцах. Человеческое ухо может воспринимать ограниченный диапазон звукового спектра – от 20 Гц (очень низкий бас) до 20 кГц. Однако большинство взрослых способны различить очень высокие звуки в районе 16 кГц. Когда звуковые волны поступают в слуховой проход, они ударяются в барабанную перепонку. Она начинает вибрировать, включая в процесс слуховые косточки, которые, в свою очередь, передают колебания в жидкость внутреннего уха. Там они воспринимаются волосковыми клетками, которые переводят вибрацию в электрические импульсы, передаваемые слуховым нервом в мозг.
Литература
- Jackler R.K. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. House/ Laryngoscope. – 1987. – Vol. 97, №1. – P. 1 – 14.
- Jackler R.K. The large vestibular aqueduct syndrome//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. – 1989. – Vol. 99, № 10. – P. 1238 – 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Vol. 50, №9. — P. 866 – 881.
- Sennaroglu L. A new classification for cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – Vol. 112, №12. – P. 2230 – 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76s.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Vol. 175, № 11. – S. 1639 – 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Vol. 102, №1. – P. 14.
Руководитель отдела разработки и внедрения высокотехнологичных методов лечения — доктор медицинских наук профессор Аникин Игорь Анатольевич. Телефон клиники
Комиссия по отбору пациентов на оказание высокотехнологичной медицинской помощи Секретарь комиссии — кандидат медицинский наук Кузовков Владислав Евгеньевич, телефон
Расписание консультационного приема сотрудниками клиники
Что вызывает потерю слуха?
Частичную или полную потерю слуха могут вызывать самые разные причины. Врожденная потеря слуха
– один из наиболее распространенных врожденных дефектов у людей. Им страдает примерно один из 1000 новорожденных.
Снижение слуха
также происходит в результате травм уха, перенесенных инфекций или естественного процесса старения. Кроме того,
потеря слуха
может возникать в результате воздействия слишком громких звуков, которые повреждают волосковые клетки во внутреннем ухе. Чем дольше слуховой анализатор подвергается перегрузке – тем более выражены впоследствии нарушения его работы. Так, например, звон в ушах после часового рок-концерта пройдет уже к утру. Однако более длительное воздействие громких звуков приводит к необратимым нарушениям слуха.
В роддоме после родов
За время пребывания в роддоме врачи осматривают ребенка, берут кровь для проведения скрининга, проверяют слух и делают первые прививки. Узнайте больше о том, как проходят дни в роддоме.
Как защитить слух?
1. Ограничьте воздействие громких звуков. Специалисты не рекомендуют подвергать органы слуха звуковой нагрузке выше 80 Дб
более двух часов в день. Воздействие звука уже в
110 Дб
врачи считают опасным для слуха. 2. Слушайте «живые» звуки. Старайтесь чаще бывать на природе, прослушивайте негромкую музыку через колонки, откажитесь на время от наушников. Это позволит чувствительным ворсинкам восстановиться после громких звуков мегаполиса и постоянного ношения наушников. 3. Обращайтесь к отоларингологу для регулярной проверки состояния уха и слуха не реже раза в год. Немедленно отправляйтесь на прием к врачу, если вы заметили неожиданное снижение слуха – особенно после простудных заболеваний или травм ушной раковины и прилегающих к ней тканей.
