Цианоз и «синие» пороки
Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?
В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева-направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.
При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает
в артериальную систему
и смешивается с
окисленной артериальной кровью
. То есть имеется сброс «справа-налево», из правых отделов сердца в левые.
Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?
Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постоянно недонасыщена, и кислорода тканям не хватает.
Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток — эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное. Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина
, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.
Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.
Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах — медленнее.
Последствия такого состояния — опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела — кончиков пальцев на руках и ногах — они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти — увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).
У больных с пороками, у которых сброс «справа-налево» сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда и минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.
В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда — только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» в младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс «справа-налево» стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно
с помощью хирургической операции.
Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?
Онлайн-консультации
Причины цианоза
Характерен ли постоянный цианоз для того или иного заболевания, или носит транзиторный характер зависит от причины его возникновения.
Если после обследования причину цианоза кожных покровов так и не удалось установить, то его называют первичным, или идиопатическим.
Цианоз может не иметь патологической почвы, но, чтобы обезопасить пациента, необходимо пройти обследование и исключить органическую патологию. Вторичный же цианоз возникает в следствии какого-то заболевания.
Центральный цианоз наиболее часто встречается при дыхательной недостаточности, когда имеет место высокое давление в легочных артериях, патология бронхов, легких, или если у пациента есть врожденный дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородок. Наиболее интенсивная синюшность будет тех участков, кожные покровы которых самые тонкие, например, цианоз губ будет характеризоваться практически фиолетовым цветом. Характерный признак так же цианоз ногтей.
Периферический цианоз чаще наблюдается у пациентов с недостаточностью сердца, так как существенно снижается скорость кровотока. Участки тела, которые подвергаются воздействию низких температур имеют синюшный цвет.
Диагностика
Для выявления причины развития цианоза врач устанавливает область его локализации, выслушивает жалобы пациента и анализирует его анамнез. Обязательно уточняются следующие моменты:
- когда и при каких обстоятельствах возник цианоз;
- как изменяется синюшный оттенок в течение дня или под воздействием каких-то факторов;
- постоянно или периодически проявляется синюшность.
После этого специалист проводит выслушивание легких и сердца. Для получения более детальных данных могут назначаться следующие виды лабораторной и инструментальной диагностики:
- анализ газового состава крови;
- клинический анализ крови;
- пульсоксиметрия;
- спирография;
- ЭКГ;
- рентгенография органов грудной клетки;
- Эхо-КГ;
- КТ органов грудной клетки.
После постановки диагноза больному могут рекомендоваться другие виды обследований, позволяющие составить более эффективный план лечения основного заболевания.
Лечение
Терапия зависит от конкретного патологического процесса. Рассмотрим проблемы по порядку с вариантами их решений:
- Пороки сердца. Показана операция. Пластика или же протезирование. Например, замена клапана на искусственный. Прочих вариантов нет.
- Воспаления миокарда. Назначаются антибиотики, также бета-блокаторы, чтобы унять нарушения ритма. По потребности — кардиопротекторы (например, Милдронат).
- Функциональные отклонения со стороны кардио-структур. Показаны защитные средства (Рибоксин и аналоги), антиаритмические, бета-блокаторы в качестве мер поддержки.
- Коронарная недостаточность. Применяются те же самые препараты. Плюс, нужно найти первопричину и устранить ее.
- Инфаркт. Перечень такой же. Дополнительно используются органические нитраты (не всегда), витамины, проводятся вливания растворов внутривенно.
- Астма. Бронходилататоры (Беродуал и аналогичные), ингаляции кортикостероидов, пероральный прием гормонов (Преднизолон и прочие), антигистаминные первого и третьего поколений (Цетрин, Супрастин, Тавегил).
- Воспаление дыхательных путей. Антибиотики, противовирусные, препараты гормонального типа и аналогичные.
- Дыхательная недостаточность. Глюкокортикоиды, бронходилататоры. Ищут первичную причину, проводят коррекцию. В крайних случаях, пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
- Анемия. Препараты железа, витамины группы B, также нужно устранить причину недостаточного усвоения полезных веществ.
- Отравления. Детоксикационные мероприятия, введение антидотов. Коррекцию проводят в больнице.
- Атеросклероз. Статины, фибраты, никотиновая кислота, специальная диета, отказ от вредных привычек.
- Тромбоз. Антиагреганты, антикоагулянты, также тромболитики.
- Наркомания и алкоголизм. Детоксикационные мероприятия, кодирование, реабилитация.
- Инфекции. Назначают антибиотики, противовоспалительные, анальгетики, жаропонижающие, а также противовирусные, иммуномодуляторы.
Вариантов очень много. Стратегию нужно разрабатывать индивидуально.
Механизм развития
В основе патогенеза патологического процесса лежит группа факторов. Если говорить о них в обобщенном формате:
Дыхательные проблемы
Встречаются особенно часто. В этом случае падает сама концентрация кислорода. В ходе биохимических процессов в русло выделяется углекислый газ. Это вредный, отработанный продукт. Его нужно быстрее выводить.
И тут возникает проблема. Легкие не могут не только доставить достаточное количество кислорода, но и не способны устранить вредные газы, которые ядовиты для организма.
Концентрация растет, начинается отравление всех тканей и систем тела. Нужна срочная медицинская помощь.
Сердечно-сосудистые нарушения
Еще один частый фактор развития патологического процесса. Заболеваний, который провоцируют цианоз, очень много. Нередко речь идет о пороках сердца, функциональных расстройствах.
Имеет смысл провериться по этой части у кардиолога. В основе механизма лежит нарушение переноса крови, ее застой в большом и малом кругах.
Отсюда дисфункциональные расстройства. Чем они тяжелее, тем хуже обстоит дело в целом.
Отклонения со стороны крови
В некоторых случаях эритроциты сами не способны нормально соединяться с кислородом, формировать полноценный гемоглобин. Это приводит к накоплению углекислого газа, который начинает отравлять все тело пациента.
Как правило, проблема приобретенная, но бывают врожденные виды расстройства.
Необходимо тщательно подойти к диагностике. С пациентами такого профиля работает гематолог.
Эндокринные нарушения
Отклонения со стороны гормонального фона. Встречаются исключительно часто. В этом случае сами ткани неспособны нормально принимать и поглощать кислород. Углекислый же газ они вырабатывают как обычно.
Концентрация карбоксигемоглобина растет в несколько раз. Цианоз выраженный и хорошо заметный. Лечение представляет большие трудности.
Интоксикационные процессы
При отравлениях солями тяжелых металлов, парами кислот и летучих соединений, нарушается клеточное дыхание. Происходят стремительные ишемические процессы, которые несут опасность для жизни и здоровья. Нужна срочная стационарная коррекция.
Это базовые механизмы становления проблемы. Как правило, они встречаются по отдельности, а не в системе. Бывают исключения из сказанного.
Как бороться с цианозом?
Как отдельную болезнь данную патологию не лечат, так как симптоматика говорит о наличии более серьезной аномалии. Восстановительные меры направлены на диагностирование первопричины и избавление от главного патологического процесса. Если пациент ощущает постоянную нехватку воздуха, применяется кислородотерапия. При регулярном использовании маски цвет тканей постепенно восстанавливается, что говорит об эффективности меры.
В группе риска находятся люди, которые регулярно потребляют этанол содержащие напитки, злоупотребляют вдыханием никотина и продуктов горения, не соблюдают режим питания, злоупотребляют жирной едой, регулярно находятся в стрессовых ситуациях, имеют застарелое посттравматическое состояние нижних конечностей, диабетический синдром, обморожение, варикоз, не соблюдают режим активности и полноценного отдыха.
Симптоматика аномалии
Нарушение имеет способность поражать как весь организм в целом, так и отдельные участки тела. При общей аномалии проявляются такие признаки:
- синий цвет языка;
- обесцвеченность эпидермиса;
- изменения температурного режима на пораженных участках не происходит.
Цианоз на периферии выглядит, как синюшность отдельных участков, при этом язык не меняет оттенка, а температура нарушенных отделов снижается.
