Синдактилия — врожденная аномалия развития пальцев на руках или ногах, представляющая собой полное или частичное сращение двух и более пальцев. Иногда заболевание осложняется их деформацией и недоразвитием (может отсутствовать ногтевое ложе, фаланга).
Причиной синдактилии является аномалия в эмбриональном периоде закладывания костей при беременности. Заболевание диагностируется у одного младенца из 2500 новорожденных, причем мальчики болеют этим недугом практически в два раза чаще девочек. У каждого второго младенца с синдактилией выявляют дополнительные аномалии развития скелета (гипоплазия пальцев, плоскостопие, деформация стопы и пр.).
Основное следствие синдактилии – это косметический дефект, который устраняется единственным способом – хирургическим разделением пальцев. При этом возможно проведение частичной пластики по восстановлению недостающих тканей.
Отсутствие своевременного лечения синдактилии может вызвать необратимые последствия в развитии конечностей ребенка, его психическом и умственном развитии.
Виды заболевания
В медицине существует несколько видов классификации недуга, все они приведены ниже.
По времени возникновения синдактилии делятся на:
- врожденные;
- приобретенные.
По виду пальцевого сращения ортопеды выделяют следующие типы:
- мягкотканая синдактилия: a) перепончатая – между пальцев тонкая перегородка из кожи; b) кожная – между пальцев толстая перепонка, состоящая из мягких тканей и кожной складки;
- костная – выявлена спайка костей на протяжении одной или нескольких фаланг одновременно.
По протяженности сращивания врачи различают:
- полный тип – когда соединены все фаланги, включая ногтевые;
- частичный (или неполный) тип – соединены не все фаланги: a) неполная базальная – сращение первых двух фаланг; b) терминальная – сращение только ногтевых фаланг.
По состоянию пальцев выделяют следующие виды:
- синдактилия простая – пальцы нормально развиты и хорошо функционируют;
- сложная форма – присутствуют аномалии развития связок, сухожилий и сращение костной ткани с невозможностью нормального сгибания.
Генетические виды заболевания:
- 1 вид (зигодактилия) – сращение 3 и 4 пальцев на руке, 2 и 3 на стопе;
- 2 вид (синполидактилия) – сращение 3 и 4 пальцев на руке, удвоение 4-го пальца, либо сращение 4 и 5 пальцев на ноге с удвоением мизинца, рельеф нарушен;
- 3 вид – двустороннее сращение 4 и 5 пальцев руки, мизинец недоразвит;
- 4 вид (синдактилия Газа) – полная синдактилия всех пальцев на обеих руках, ложкообразная форма кистей;
- 5 вид – синдактилия со сращением плюсневых и пястных костей, встречается как на стопах, так и на кистях.
Причины развития заболевания
Факторами, нарушающими нормальный процесс развития конечности ребенка во внутриутробный период, являются:
- наследственность по аутосомно-доминантному типу (самая частая причина возникновения сложных форм недуга);
- прием матерью тяжелых медикаментозных препаратов (например, антибиотиков);
- курение и алкоголизм матери;
- плохая экологическая обстановка в месте проживания;
- тяжелые условия труда;
- облучение будущей матери рентгеновскими лучами;
- перенесение в период вынашивания младенца тяжелых инфекционных недугов (туберкулез легких, сифилис, некоторые формы гриппа, паротит);
- генные мутации (Синдром Поланда, синдром Эдвардса, синдром Аперта).
Причиной синдактилии приобретенной считаются:
- термический ожог (кипяток, горячий пар);
- химический ожог.
В некоторых случаях причина развития у младенца синдактилии остается невыявленной.
1.Общие сведения
Термин «синдактилия» в переводе с латыни означает совместное, совмещенное положение пальцев или, проще говоря, сросшиеся пальцы. Это врожденная патология, которая имеет множество разновидностей, возникает под действием различных факторов и встречается, по данным статистики, с постоянно нарастающей частотой. В разных регионах земного шара синдактилия выявляется у 0,02%-2% новорожденных.
По одним источникам, вероятность такой аномалии от пола не зависит, по другим – она выше у мальчиков. Синдактилия на ногах встречается значительно реже, чем на кистях рук. Зачастую сросшиеся пальцы оказываются не единственной аномалией внутриутробного развития и наблюдаются в комплексе с другими дефектами развития, например, опорно-двигательного аппарата. И всегда синдактилия устраняется (если устранение вообще возможно) микрохирургическим вмешательством.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Оперативное лечение
Лечение синдактилии производится только хирургическими методами, чаще – на пальцах кистей. Разделение пальцев на стопах показано лишь в случае неудобства при ходьбе и препятствования нормальному развитию ноги.
Лучшим возрастом для проведения операции по разделению сращенных пальцев считается период от 4 до 5 лет. При концевом (терминальном) типе синдактилии хирургическое вмешательство советуют провести в возрасте 6-12 месяцев, что связано с большой вероятностью повторной деформации пальцев в процессе их роста.
В силу возраста детей им положен общий наркоз (необходима полная неподвижность). Длительность операции полностью зависит от сложности случая и может составлять от 30-40 минут до 3-4 часов.
Типы хирургических подходов во время операции:
- простое рассечение кожной перепонки;
- рассечение перепонки с необходимостью пластики своими тканями;
- рассечение перепонки с необходимостью пластики местными тканями и аутотрансплантатами;
- сложные операции с необходимостью мышечной, сухожильной и костной пластики.
2.Причины
Приобретенная синдактилия возможна только в результате ожога или химического «сплавления» – и встречается гораздо реже врожденных форм. Основной этиологической причиной врожденной синдактилии является наследственность, отягощенная этой же или другими подобными аномалиями. Однако нельзя сбрасывать со счетов достоверно установленные и подтвержденные факторы риска, которые и обеспечивают тревожную динамику частоты встречаемости врожденных дефектов развития конечностей:
- экологические вредности, в т.ч. работа матери на вредных производствах;
- интоксикация в гестационный период: алкоголь, табакокурение, прием лекарственных препаратов и т.п.;
- лучевые поражения.
Посетите нашу страницу Микрохирургия
Послеоперационный период
Сразу после выхода из наркоза на прооперированную конечность хирург накладывает гипсовую лонгету съемного типа, предназначенную для иммобилизации пальцев. Носить ее необходимо 2-4 месяца.
В особых случаях может понадобиться дополнительное ношение пальцевой распорки для предупреждения повторного сращивания швов.
В первые несколько суток после операции малышу требуется особый уход (регулярные смены повязок, наложение на рану заживляющих мазей) и медикаменты (антибиотики, обезболивающие препараты).
Через 4 недели после проведения хирургического вмешательства, после заживления раны можно приступать к курсовому восстановительному лечению, направленному на нормализацию функционирования конечности:
- массаж конечности специалистом для повышения тонуса;
- ЛФК с тренером;
- ультрафонофорез;
- электростимуляция мышц;
- аппликации на конечность грязей, парафина, озокерита.
3.Симптомы и диагностика
Синдактилия может быть простой (сращение нормальных мягких тканей, перепончатое соединение или общий кожный футляр) или сложной, когда имеет место общая костная ткань, неразделенные ногти, сопутствующие дефекты строения кисти или стопы. На этапе внутриутробного формирования могут не разделиться как два, так и более пальцев.
Сросшиеся пальцы диагностируются в ходе неонатологического осмотра при рождении. В ряде случаев можно визуализировать синдактилию уже в ходе внутриутробного УЗИ, особенно если основания для подозрений и исследование проводится целенаправленно. Для уточнения ситуации назначаются дополнительные диагностические исследования (рентген и т.д.).
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!
Можно ли самостоятельно распознать синдактилию?
Да, это возможно. Синдактилия прекрасно видна невооруженным глазом. Неонатолог выставляет предварительный диагноз уже после первичного осмотра ребенка. Дальнейшая диагностика будет проведена с целью уточнения типа синдактилии.
Рентгенологическое исследование – самая простая и достаточно информативная процедура. Рентгенография покажет, связаны ли пальцы только кожей и мягкими тканями, или же кости также вовлечены в процесс. В более тяжелых случаях может потребоваться МРТ или КТ. Томография дает более подробную информацию о структуре костей.
В некоторых случаях признаки синдактилии выявляются внутриутробно, во время обязательного ультразвукового скринингового обследования при беременности. Кожные перемычки между пальцами обычно исчезают до 56-го дня беременности. Их выявление на более позднем сроке свидетельствует о синдактилии.
Операция при синдактилии в Москве
Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.
Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.
Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика. Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план. В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.
Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики. Предварительные цифры представлены во вкладке «Услуги и цены» в данном разделе нашего официального сайта. Мы регулярно обновляем прайс-листы, хотя во избежание недоразумений всё-же просим уточнять цифры у наших операторов: +7 (495) 788-33-88.
Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук
Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе. Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности. В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.
Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными. Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи. В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.
При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.
Необходимо ли регулярно посещать врача после проведения лечения?
Да, в течение первых нескольких месяцев необходимо будет регулярно посещать клинику. Сразу после операции рука будет защищена объемной мягкой повязкой, закрывающей руку и предплечье. Между пораженными пальцами может дополнительно размещаться резиновая прокладка, чтобы предотвратить рецидив синдактилии во время заживления раны.
Одной из основных задач послеоперационного периода является профилактика формирования рубцов. В процессе заживления кожа может замещаться соединительной тканью. Соединительная ткань эффективно и быстро закрывает поверхность раны, но не может растягиваться. Таким образом, пальцы теряют нормальную форму и функцию. В таких случаях проводится повторная операция.
В специализированных клиниках за рубежом в ходе реабилитации обязательно проводится физиотерапия. Она помогает избежать скованности и отечности, восстановить нормальный объем движений. Все процедуры выполняются под строгим контролем квалифицированного медицинского работника.
Отправить запрос на лечение
СРОЩЕННЫЕ ПАЛЬЦЫ ИЛИ СИНДАКТИЛИЯ: ВСЕ О ГЛАВНОМ
Сегодня поговорим о таком заболевании, как синдактилия.
ЧТО ТАКОЕ СИНДАКТИЛИЯ? Синдактилия – это врожденное сращение на руках или ногах двух или нескольких пальцев. Ключевая особенность этой патологии заключается в том, что пальцы рук или ног срастаются. Заболевание может присутствовать как на одной, так и на нескольких конечностях. К тому же синдактилия руки или ноги может сопровождаться и другими деформациями конечности, связанными с неправильным развитием суставов. СТАТИСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ На долю синдактилии приходится около 50% врожденных аномалий верхних конечностей. По статистике, патология встречается у 10% новорожденных. У девочек патология встречается реже, чем у мальчиков, поскольку очень часто мутирующий ген передается именно по мужской линии. КОГДА ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПАТОЛОГИЯ? Патология проявляется на 4-8 недели беременности, когда у эмбриона происходит закладка и формирование кисти. Данный порок развития занимает более половины всех аномалий кистей и стоп. ВИДЫ СИНДАКТИЛИИ Синдактилия на ногах, как и на руках, бывает двух видов в зависимости от вида сращивания:
- Мягкотканая форма
, при которой срастаются только мягкие ткани, при этом кости могут полноценно развиваться. - Костная форма
, при которой сращение пальцев костной формы осложняется тем, что имеется частичная или полная спайка костей фаланг.
КАКИЕ ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ? Основная причина синдактилии – наследственный фактор, передающийся аутосомно-доминантным путем. Однако если в роду не наблюдалось случаев синдактилии, то причина аномалии заключается в неблагоприятном течении беременности, спровоцированном негативными факторами, такими как:
- прием лекарств,
- алкоголь,
- экология,
- работа на вредном производстве,
- рентгеновское облучение,
- инфекционные заболевания при беременности.
Очень часто причины формирования синдактилии так и остаются невыясненными. СИМПТОМАТИКА СИНДАКТИЛИИ Основным симптомом синдактилии является наличие сращенных пальцев, который очевиден на первом осмотре новорожденного ребенка. Форма и тип сращения могут быть разными, в зависимости от того мягкотканое сращение или костное, полной или неполной формы, с деформацией сращенных пальцев или нет. При двусторонней синдактилии, как правило, наблюдается симметричное сращение. При мягкотканом сращении практически не нарушаются функции кисти, что позволяет детям с данным видом патологии выполнять достаточно широкий круг действий. Но все же ограниченность в выполнении различных действий пальцами может препятствовать гармоничному развитию ребенка, осложнять процесс обучения и затормаживать психомоторное, умственное и речевое развитие. КАКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЭТОЙ ПАТОЛОГИИ? Диагноз «синдактилия» устанавливается сразу после рождения на основании внешнего осмотра ребенка. Для точного определения формы порока и выбора наиболее подходящей тактики лечения, проводится ряд исследований:
- ультразвуковая допплерография;
- рентгенография;
- реовазография;
- ангиография;
- электротермометрия.
Также для исключения хромосомных, генных аномалий, рекомендуется консультация генетика. КАКОЙ ВРАЧ ЛЕЧИТ ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЕ? Лечением синдактилии, как правило, занимаются: на этапе диагностики — врач-неонатолог, на этапе лечения — хирург и детский ортопед. ТИПЫ СИНДАКТИЛИИ Типизация синдактилии осуществляется: по форме и по строению.
В частности,
по форме заболевания выделяют 5 типов синдактилии:
- 1 тип (зигодактилия): полное или частичное перепончатое сращение среднего и безымянного пальцев кистей, либо второго и третьего пальцев стоп. Возможны перепонки между другими пальцами;
- 2 тип (синполидактилия): сращение среднего и безымянного пальцев кистей и одновременное удвоение безымянного пальца; сращение четвертого и пятого пальца стоп с удвоением мизинца;
- 3 тип: полное двустороннее сращение безымянного пальца и мизинца, укорочение мизинца за счет неразвитой или отсутствующей средней фаланги;
- 4 тип (тип Гааза): полное двустороннее кожное сращение, вследствие чего кисть становится ложкоподобной формы;
- 5 тип характеризуется усложнением синдактилии синостозом пястных и плюсневых костей, преимущественно наблюдается между безымянным и средним пальцем кисти, на ногах – между вторым и третьим.
По строению выделяют 4 таких типа синдактилии:
- костная, при которой имеются костные спайки пальцев;
- кожная синдактилия — соединение пальцев мягкой перепонкой, зачастую идущей по всей длине;
- концевая, при которой сращены окончания фаланг пальцев;
- кожная перепончатая синдактилия — соединение пальцев небольшой кожной перемычкой.
ЛЕЧЕНИЕ СИНДАКТИЛИИ Лечение синдактилии осуществляется путем проведения хирургической операции. В случаях со сращением пальцев на ногах, операция проводится только в том случае, если патология мешает ходить. Метод, который будет применен для проведения операции и время ее проведения определяют в зависимости от формы патологии и ее характера. Наиболее подходящим для проведения операции возрастом считается 4-5 лет. В случаях с терминальной формой синдактилии операция проводится в возрасте от 6 до 12 месяцев, для предупреждения неравномерного роста и вторичной деформации пальцев. МЕТОДИКИ ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ Существует пять методик проведения операции, самая сложная из которых – многоэтапное вмешательство, при котором, кроме разделения, осуществляется костная, мышечная, сухожильная и кожная пластика. Самое простое вмешательство – это разделение перепонки, не требующее пластики. На 3-4 месяца после операции на кисть накладывают съемную гипсовую лангету. Через две недели после операции начинаются физиотерапевтические процедуры:
- лечебная физкультура;
- массаж;
- ультрафонофорез;
- озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации.
Важно отметить, что в подавляющем большинстве случаев простая (кожная) форма синдактилии пальцев на ногах не вызывает функциональных проблем. Основным показанием для операции является именно эстетическое неудовлетворение внешним видом стопы. Что естественно превалирует у пациенток женского пола, поскольку у женщин стопа, также, как кисть и лицо, является эстетически значимой частью тела, которая часто бывает не прикрыта одеждой или обувью. Поэтому основной вопрос, который должен быть решен пациентом перед выбором в пользу операции или отказа от нее – это вопрос качества жизни. НАРОДНЫЕ ПРИМЕТЫ У наших предков было принято считать, что любая деформация стопы – это знак. Не обошли приметы и сросшиеся пальцы на ногах. Причём на этот счёт у них существовало два абсолютно противоположных толкования.
- Поскольку в древности любая деформация ступни считалась зловещим признаком, несущим несчастье не только больному и его близким, но и всему окружению. Считалось, что такие люди сеют вокруг себя духовное и эмоциональное разрушение. Для мальчика особенно несчастливым знаком считались сросшиеся пальчики на правой ноге, а для девочки – на левой. Если же явление наблюдалось на обеих конечностях, то все были уверены, что ребёнок одержим нечистой силой.
- Другое толкование, наоборот, наделяло людей со сросшимися пальцами необыкновенными мистическими способностями и особым покровительством высших сил. Считалось, что дети с такими особенностями обладают особенными талантами во многих сферах от точных наук до различных видов искусств.
ИЗВЕСТНЫЕ ЛЮДИ С СИНДАКТИЛИЕЙ Среди людей, страдающих данным заболеванием, есть и известные личности. К примеру, у Сталина второй и третий палец на левой ноге были сросшимися с рождения. Также страдает этим заболеванием и американский актер Эштон Катчер, который его совсем не стесняется, и даже периодически демонстрирует на камеру свои сросшиеся пальцы. Если вы или ваш ребенок страдает данным заболеванием — наша клиника с удовольствием поможет вам решить эту проблему и жить полноценной жизнью! Ваша «Ladisten Clinic».
Организация лечения в ведущих зарубежных клиниках
Если вы хотите, чтобы пластическая коррекция сросшихся пальцев у вашего ребенка была выполнена в Германии, вам следует решить ряд вопросов. Первый – выбрать наиболее подходящую клинику и получить разрешение на лечение в ней. Лечение детей – это большая ответственность, и не все клиники и врачи готовы ее принять. Также вам следует позаботиться обо всех медицинских и административных документах, касающихся поездки на лечение за границу. Обратите внимание на перевод документации – медицинские заключения должны быть на немецком языке. После этого вы можете приступить к поиску переводчика, который будет сопровождать вас в клинике.
Пройти операцию по восстановлению внешнего вида и функции кисти можно в Клинике Гелиос Берлин-Бух. Отделение детской хирургии под руководством профессора, доктора медицинских наук Клауса Шааршмидта успешно проводит операции у детей раннего возраста со всеми видами врожденных пороков кисти. Детские хирурги отделения удаляют дополнительные фаланги и пальцы при полидактилии I-VII типов, разделяют сросшиеся пальцы при синдактилии. При необходимости также проводится пересадка кожи с бедра или предплечья – это позволяет полностью восстановить функцию кисти и предотвратить развитие послеоперационной контрактуры в процессе роста ребенка.
Учитывая, что патологии кисти часто встречаются при сложных генетических нарушениях, специалисты отделения уделяют особое внимание комплексному обследованию, привлекая к этому процессу специалистов смежных направлений. Как правило, операции на кисти проводятся в условиях стационара. Для удобства родителей и детей клиника предлагает систему размещения Rooming-in, когда маленький пациент и один из его родителей располагаются в одной палате.
Более простой и удобный способ организации лечения – воспользоваться профессиональной помощью Booking Health. Booking Health – сертифицированный оператор медицинского туризма, который организует лечение за рубежом для детей и взрослых из 75 стран мира. Врачи и координаторы Booking Health окажут вам помощь в таких вопросах:
- Выбор подходящей именно для вашего ребенка клиники
- Коммуникация с врачом, согласование предварительного плана лечения
- Обеспечение выгодной стоимости лечения, без надбавок и коэффициентов для иностранных пациентов (экономия до 50%)
- Запись на операцию на нужную дату
- Дополнительный независимый контроль программы лечения
- Коммуникация с клиникой после завершения лечения, организация контрольных обследований и дистанционных консультаций
- Строгий контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
- Бронирование проживания и авиабилетов, организация трансфера
- Услуги переводчика
Кроме того, ваш личный медицинский координатор будет круглосуточно поддерживать с вами связь. Вы будете чувствовать себя уверенно и защищенно, занимаясь лечением своего ребенка.
