Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.
Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.
Общие сведения
Гиперостозом называется патологически увеличенное содержание неизмененного костного вещества (с греческого гипер – сверх, остео — кость), которое может быть ответом на некоторые интоксикации, отравления, физические перегрузки, воздействие радиации, онкообразования, гипервитаминоз витамина А и , эндокринопатии, ожирение, артериальную гипертензию, хронические инфекции, а также является проявлением остеомиелита. Встречается довольно редко и формально напоминает спондилез. Заболеванию присвоен код МКБ-10: М48.1 Анкилозирующий гиперостоз Форестье или диффузный идиопатический скелетный гиперостоз.
Гиперостоз может поражать весь двигательно-опорный аппарат (генерализованный), несколько костей либо только одну (локальный). Болезнь Форестье и является ярким примером локального гиперостоза и представляет собой дегенеративно-дистрофическое поражение позвоночника в виде оссификации и утолщения продольной связки вдоль шейного и грудного отдела позвоночника. Заболевание чаще встречается у людей 55–60 лет и старше.
К локальным гиперостозам также относится:
- поражение и увеличение размеров костей черепа, чаще лицевых (краниосклероз);
- разрастание не подвергшейся патологическим изменениям костной ткани в пределах диафизов в трубчатых костях;
- синдром Морганьи-Мореля-Стюарда характерен для пожилых женщин, он затрагивает внутреннюю пластинку лобной кости.
Что такое гиперостоз лобной кости?
Очень важно своевременно распознать и понять, что такое гиперостоз лобной кости. Он обычно развивается на фоне вирилизма, ожирения, аменореи или других нейроэндокринных и репродуктивных нарушений. При этом недавние исследования показали, что синдром Морганьи был выявлен и у мужчин, и он представлял собой гиперостоз внутренней пластинки лобной кости.
У женщин в основе механизма развития патологии лежит повышение концентрации сверх нормы мужских половых гормонов. Это проявляется в виде тенденции жироотложения в области живота, снижении голоса, усилении роста мускулатуры, появлении бороды, усов. Изменения происходят постепенно, вызывают болевой синдром и дискомфорт, провоцируют увеличение массы тела, раздражительность и нарушения сна, могут даже вызывать депрессию.
Каким бывает краниостеноз у детей
В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.
Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.
Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:
- метопический,
- лямбдовидный,
- коронарный,
- сагиттальный.
Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.
Патогенез
Основным проявлением гиперостоза Форестье является оссификация (внескелетное формирование костной ткани в нетипичных местах) передней продольной связки вдоль шейного и грудного отдела позвоночника.
Патология развивается в результате аутоиммунного неспецифического воспалительного процесса, который ведет к диффузным идиопатическим изменениям скелета в виде замены замыкательных структур узлов на хрящевую, а затем – на костную ткань.
Связки позвоночного столба
Обычно процесс окостенения затрагивает именно связочный аппарат, при этом в переднебоковых отделах могут формироваться костные разрастания — так называемые гиперостозные напластования, не соединяющиеся «мостики» и «шпоры» позвоночника, обходящие межпозвоночные диски. В итоге страдает мобильность позвонков, которая приводит к анкилозированию (в некоторых случаях — к полному обездвиживанию) и как следствие – к атрофии мышц.
Для заболевания характерно длительное течение, при этом не возникает нарушений строения внутренних органов, суставов или высоты позвонков.
Кефалогематома
Кефалогематома — не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве — она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.
Рис.14 Кефалогематома
Причины
Инициирующими факторами развития гиперостозов принято считать:
- нейроэндокринные нарушения;
- частые интоксикации;
- возрастные изменения в соединительной ткани;
- хронические инфекционные заболевания.
Причины, вызывающие болезнь форестье
Болевой синдром и анкилозирование можно наблюдать у людей после 45-50 лет и чаще всего подобные изменения наблюдались у их родителей. Считается, что наибольшее значение в развитии патологии имеют генетические факторы. Исследования показали, что у трети больных был выявлен такой антиген как: human leucocyte antigen — HLA В27, ген которого ответственный за костеобразование.
Чем опасен краниостеноз
Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
- задержка физического, психического, интеллектуального развития;
- нарушение нормальных функций головного мозга;
- недоразвитие скелета;
- сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
- головные боли;
- офтальмологические заболевания;
- смерть.
Симптомы
Клиническим проявлением болезни Форестье является только ограничение амплитуды движений в пораженном отделе позвоночника. В крайне редких случаях у больных могут возникать такие симптомы как:
- незначительная или умеренная боль в области грудного отдела позвоночника;
- сглаживание физиологических изгибов позвоночного столба;
- изменения осанки в виде сутулости или развития выраженной «позы просителя»;
- дисфагия (более характерна для более тяжелых этапов значительной оссификации структур шейного отдела);
- атрофия мышц;
- при окостенении и других связок могут возникать боли в местах их прикреплений, включая область пяточной кости, отросток локтевой кости, тазобедренный сустав, седалищный бугор, надколенники.
Гораздо тяжелее заболевание протекает при оссификации задней продольной связки («задний» Форестье). Ее утолщение приводит к прогрессирующему стенозу позвоночного канала, сдавливанию спинного мозга, миелопатии и тяжелым неврологическим расстройствам.
Деформации кранио-вертебральной области
Рис.1 Общая схема аномалий форм краниовертебрального перехода (Коваль Г.Ю. Общие вопросы рентгенодиагностики заболеваний черепа)
Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.2а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.2c). Конвексобазия (рис.2b).
Анализы и диагностика
Не смотря на уровень развития современной медицины распознать гиперостоз после изучения клинической картины достаточно трудно. Наиболее показательным становится рентгенологическое исследование, а для точного определения локализации патологического процесса внутри структуры кости используют томографию. В некоторых случаях может дополнительно понадобится проведение радионуклидного исследования.
Шейный отдел позвоночника при гиперостозе Форестье
Болезнь Форестье на рентгенограмме отличается наличием утолщения передней продольной связки и ее слияния с вентральными поверхностями тел позвонков, однако высота межпозвонковых промежутков не уменьшена. В лабораторных показателях иногда выявляется гипергликемия.
При дифференциальном диагнозе с другими деформирующими позвоночник патологиями учитывают отсутствие лабораторных признаков, проявлений воспалительной активности, сакроилеита, анкилоза межпозвонковых суставов, сужений межпозвонковых дисков.
Нормальное формирование черепных швов
После 3 лет на всем протяжении ширина просвета шва не превышает 0,5-1,0 мм. У взрослых просвет шва имеет вид тонкой волосяной линии и не поддается измерению. Начиная со 2-го года жизни, просвет четко конкурировал, а с 4-8 лет по краю его появляется интенсивная полоса — так называемая зона физиологического склероза (рис.10а и рис.10б).
Рис.10 Черепные швы ребенка 2х лет (рис.10а), черепные швы ребенка 9 лет (рис.10b), краниостеноз у ребенка 4 лет (рис.10с).
Диета при гиперостозе Форестье
Гипокалорийная диета
- Эффективность: 3-6 кг за 30 дней
- Сроки: 14-30 дней
- Стоимость продуктов: 1500-1600 руб. в неделю
Основополагающим фактором улучшения состояния больных гиперостозами является нормализация веса, которой можно достичь благодаря пожизненной диете. Чаще всего назначают гипокаллорийную диету, способную снизить количество потребляемых калорий, но при этом обеспечить организм всеми необходимыми веществами и витаминами. В рацион рекомендовано добавить побольше:
- свежих овощных и фруктовых салатов;
- легких супов;
- мучных изделий из цельнозерновой или муки грубого помола;
- каш;
- морепродуктов;
- чаев и компотов.
Желательно полностью исключить алкоголь, мучное, сладкое, жареное и жирное, а также такие вредные продукты, как копчености, консервы, полуфабрикаты, фастфуд и т.д.
Варианты нормальных форм черепа
Рис.3 Общая схема нормальных вариантов форм черепа (Королюк И.П. «Рентгеноанатомический атлас скелета»).
Мезоцефалический череп (Мезокран) — нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма — стандартная форма черепа.
Долихоцефалический череп (Долихоцефал) — значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).
Рис.4 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Брахицефалический череп — увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).
Рис.5 Брахицефалический череп
Акроцефалия (Акроцефал) — преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.
Рис.6 Акроцефалия
Список литературы
- Коваль Г. Ю., Даниленко Г. С. «Рентгено-диагностика заболеваний и повреждений черепа.
- Есинская Г.Н. «Краткое пособие по нейрорентгенологии» Издательство Медицина, 1965г.
- И.П. Королюк, «Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации)», Москва издательсво «ВИДАР» 1996г.
Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ — вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь: