Миелома (миеломная болезнь): симптомы, лечение и прогноз можно ли вылечиться, продолжительность жизни

Миеломная болезнь – это разновидность рака крови, хотя основные проявления данной болезни и связаны с повреждением костей. Основа болезни – это повреждение определенной разновидности лейкоцитов (плазмоцитов). Как и все остальные кровяные клетки, плазмоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. Процесс образования представляет собой ряд последовательных делений, при которых сперва формируются лимфоидные стволовые клетки, а после них – В-лимфоциты.

В-лимфоциты – это клетки иммунитета, осуществляющие борьбу с бактериями и вирусами, которые чужеродны для организма. Окончательно эти клетки созревают уже за пределами костного мозга: в тимусе, селезенке и лимфатических узлах. Для этого им необходим антиген, который является белком чужеродного микроорганизма. Контактируя с таким антигеном, В-лимфоцит становится плазмоцитом, принимаясь секретировать антитела – особые белки, способные разрушать чужеродные клетки. Каждый плазмоцит способен секретировать конкретный вид антител, направленных на то, чтобы бороться с определенным микроорганизмом. При нормальном функционировании организма у человека образуется определенное и строго контролируемое количество плазмоцитов.

Общие сведения

Множественная миелома или миелома, что это за болезнь? Это онкогематологическое заболевание, которое характеризуется неконтролируемым размножением клональных плазматических клеток.
Плазматические клетки сосредотачиваются в костном мозге, костях (при этом идет разрушительный процесс) и внутренних органах (нарушается их функция). Поражение костей скелета обширно и локализуется в черепе, костях таза, ребрах, позвоночнике. Деструкция кости сопровождается не только болью, но и спонтанными переломами. Плазматическая клетка — это дифференцированный В-лимфоцит, который участвует в продукции антител в формировании иммунитета.

Опухолевой плазматической клеткой в большом количестве синтезируется моноклональный иммуноглобулин (его называют М-белок или М-комплекс, обнаруживают в крови и моче). Структура его не нарушена, но синтез его превосходит физиологические нормы. Множественная миелома считается болезнью старшего возраста. Максимальная встречаемость приходится на 50-70 лет. Однако может встречаться и у молодых. Больные моложе 40 лет составляют 5-10%. Мужчины болеют чаще. Синонимами данного заболевания являются миеломатоз и плазмоклеточная миелома — на этот термин изменен термин «множественная миелома». Миеломная болезнь МКБ-10 кодируется как C90.0.

Смена парадигмы

Ежегодно в России миеломная болезнь диагностируется у 4,5 тысячи человек (считая только новые случаи заболевания). Столкновение с диагнозом для большинства пациентов становится огромным шоком, потому что скоро выясняется, что это неизлечимое заболевание. И что даже несмотря на самое современное и своевременное лечение рано или поздно неизбежно придется столкнуться с рецидивом болезни. Поэтому, по наблюдению психологов, 30-35% людей с таким диагнозом страдают от депрессии и тревожных расстройств. Со временем это число становится еще больше, поскольку сами принимаемые препараты для терапии ММ могут повышать риск депрессии. Поэтому в лечении помимо онкогематологов часто принимают участие и психотерапевты.

Какие таблетки повышают риск развития рака? Подробнее

Однако сегодня в онкогематологии произошёл беспрецедентный прорыв. И в частности, люди, больные множественной миеломой, которые еще недавно были обречены на скорую гибель (даже при обнаруженной на ранней стадии болезни пациенты жили всего несколько лет), сегодня благодаря инновационной таргетной лекарственной терапии биологически направленного действия могут жить достаточно долго и качественно. Еще всего каких-то 7 лет назад 5-летняя безрецидивная выживаемость при ММ составляла 36%, а сегодня достигает 50%.

Патогенез

Развитие плазмоклеточной миеломы происходит на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов и первично трансформированные клетки дифференцируются до плазматических клеток (конечный этап). По мере созревания они начинают секретировать иммуноглобулины. Опухолевые клетки имеют свои закономерности роста. На ранних стадиях рост опухоли через 2-3 дня удваивается. В период ее клинического обнаружения масса составляет 1 кг/м2, при этом количество быстро растущих клеток уменьшается. Рост опухоли иногда останавливается при меньшей массе, тогда отмечается спокойное и длительное течение. В миеломных клетках и окружающей ткани функционируют сигнальные системы.

М-протеин, который продуцируют плазматические клетки, чаще всего относится к IgG, а также к IgА. Но независимо от их вида у 40% больных развивается протеинурия Бенс-Джонса (в моче обнаруживают моноклональные легкие цепи). У 20% больных злокачественные клетки секретируют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок в моче и крови вообще не обнаруживают. Для болезни характерным является развитие остеопороза чаще всего в костях таза, позвонках и ребрах. Это связано с тем, что нормальная кость замещается растущей опухолью, а цитокины, секретируемые злокачественными клетками, активизируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря кости сопровождается повышением кальция в крови.

Внекостные плазмоцитомы могут встречаться в верхних отделах дыхательного тракта. У многих больных уже на момент постановки диагноза есть почечная недостаточность, которая развивается в связи с отложением легких цепей в канальцах почек, а также с повышенным уровнем кальция в крови. Анемия связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Классификация

Среди плазмоклеточных опухолей выделяются:

Множественная миелома.
Плазмоклеточная миелома и ее варианты (асимптоматическая, плазмоклеточный лейкоз несекретирующая).
Плазмоцитома.

По активности заболевание бывает:

«Тлеющая» (бессимптомная). Данная форма не проявляется характерными для заболевания симптомами (нет очагов разрушения костей и поражения внутренних органов). М-компонент больше 30 г/л или же количество плазматических клеток в костном мозге больше 10%. Риск прогрессии в симптоматическую большой.
Активная миелома. Отмечается активный рост опухоли, остеодеструкция, повышенная вязкость крови, появляются инфекционные осложнения.

По клинико-анатомической классификации множественная миелома бывает нескольких форм:

Диффузная.
Множественно-очаговая.
Диффузно-очаговая форма.
Преимущественно-висцеральная.

Множественная миелома (код по мкб-10 C90.0) имеет стадии, которые различаются по степени продукции патологического белка:

I стадия. Низкая продукция М-белка (IgG меньше 30 г/л), масса опухоли до 600 г/м2, белок Б-Д меньше 4 г/с, нормальное строение костей или есть один очаг.
II стадия. Масса опухоли 600-1200 г/м2 и скорость продукции М-комплекса средняя.
III стадия. Низкий уровень гемоглобина, кальций повышен, поражения костей множественные, IgG больше 70 г/л, а белок Б-Д выше 12 г/сутки.

Заболевание крови миелома может протекать спокойно и симптоматически с поражением костей, подавлением костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миеломная болезнь крови отличается высокой продукцией парапротеина и она соответствует «развернутой» картине заболевания и обязательно требует лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует и в зависимости от уровня креатинина все больные делятся на три группы для определения прогноза.

Основные критерии заболевания:

Выявление в костном мозге более 10% плазматических клеток или развитие плазмоклеточной опухоли.
Наличие моноклонального иммуноглобулина, который продуцируется злокачественными клетками.
Определяется он при электрофорезе белков крови. В практике ориентируются на значение 30 г/л IgG. необходимо контролировать уровень M-протеина постоянно, поскольку повышение его является фактором прогрессии.
Нередко у больных моноклональный иммуноглобулин отсутствует, но отмечается снижение уровня гаммаглобулина в крови и при исследовании мочи отмечается выделение легких к-цепей.

При повреждении органов и тканей параллельно развиваются:

Повышается уровень кальция.
Нарушается функция почек (основной критерий повышение креатинина).
Развивается анемия.
Поражение костей (компрессия тел позвонков, лизис, переломы).

Поражение при миеломе носит диффузный и очаговый характер. При диффузной форме поражается только костный мозг, и эта форма выявляется в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант и сочетает наличие опухолевого роста в организме и поражение костного мозга. Данный вариант встречается чаще всего.

О несекретирующей миеломе говорят тогда, когда в костном мозге выявляются плазматические клетки и есть признаки поражения органов. Но при этой форме нет моноклонального белка в крови и моче, поэтому почечная недостаточность развивается редко.

Асимптоматическая форма или тлеющая. Для нее характерны следующие критерии: М протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом нет поражений органов и костей, а также отсутствует амилоидоз. Лечение в данном случае не проводится, но больные наблюдаются раз в квартал (определяется парапротеин в крови и моче). Обычно промежуток до прогрессии заболевания составляет 4 года.

Плазмоцитомы — это плазмоклеточные опухоли. В зависимости от локализации бывают они костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (бывает, что продукция М-белка низкая). Диагноз костной плазмоцитомы устанавливается, если опухоль расположена в кости и нет других системных признаков. Заболевание чаще встречается у молодых лиц. Солитарные очаги располагаются в позвонках (плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Больных беспокоят боли в поврежденных костях и патологические переломы. При солитарной плазмоцитоме применяется рентгенотерапия. В 50% в течение 3 лет отмечается трансформация в множественную миелому.

Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятное течение. Поражение кожи при экстрамедулярной миеломе встречается у 4% больных. В отличие от множественной миеломы плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, то продолжительность их жизни может достигать 10 лет. Но имеются наблюдения, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают противоположные случаи — миелома метастазирует в кожу из костного мозга. Данный факт рассматривается как неблагоприятный признак, и продолжительность жизни больных может составлять 1,5-12 месяцев.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Причины

Возникновение множественной миеломы является сложным процессом, который включает сочетание внешних и внутренних факторов. Разрешающими факторами для развития болезни являются:

Длительная антигенная стимуляция, которая развивается после вирусных инфекций и хронических заболеваний.
Воздействие радиации и токсических веществ.
Инфицированность 8 типом вируса герпеса.
Если рассматривать генетический фактор, то при генетических изменениях формируется клон плазмоцитов, который продуцирует иммуноглобулин. Последовательность генетических событий в клональных клетках вызывает их бесконтрольное деление и прогрессирование зародившейся опухоли. Хромосомные транслокации — это основной фактор, который активирует протоонкогены. При множественной миеломе обнаруживаются сложные комбинации изменений хромосом (по количеству и структуре). Клинические проявления заболевания связаны с генетическими изменениями, а на прогноз влияют мутации онкогенов K-ras и N- as. При беседе с больным уделяется внимание семейному анамнезу — обычно история болезни их включает родственников, которые имеют гематологические заболевания — лимфомы и хронический лимфолейкоз.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

Ионизирующее излучение.
Длительный контакт с токсическими веществами.
Продолжительная антигенная стимуляция.
Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
Мужской пол.

Симптомы миеломной болезни

Длительность заболевания до того, как появятся первые симптомы, может быть от месяцев до 3 лет. Множественная миелома отличается от других заболеваний крови тем, что симптомы миеломной болезни разнообразны, поскольку сама опухоль и ее продукты вызывают многочисленные изменений в различных органах. У 20% больных признаки миеломной болезни отсутствуют (бессимптомное течение), но появляется увеличенная СОЭ. Потом появляются боли в костях, слабость и похудание. Боли в костях — наиболее частый признак и встречаются у 70% пациентов и появляется очень рано.

Часто заболевание начинается внезапно с появления боли в скелете или перелома. Очаги костных изменений на рентгенограмме определяются как лизис (разрушение кости). Разрушение кости связано с разрастанием клона опухоли, кроме того, активируются остеокласты. Такой процесс прежде всего развивается в плоских костях (это череп, грудина, ребра, тазовые кости) и позвоночнике. Разрушение позвонков проявляется корешковым синдромом в разных отделах позвоночника.

Боли беспокоят больного при движении, а метастазы различных опухолей в кость усиливаются ночью. Постоянные локальные боли свидетельствует о переломах. Лизис костей и разрастание опухолевой массы настолько выражены, что опухоли пальпируются на черепе или грудине. Лизис костей сопровождается потерей кальция из костной ткани и повышением кальция, а также фосфора в крови. Данным фактом объясняется появление сонливости, тошноты и рвоты.

Оседание позвонков сопровождается компрессией спинного мозга («коллапс позвоночника»), а поражение в области конского хвоста нарушает работу тазовых органов. Сдавление спинного мозга сопровождается потерей чувствительности, слабостью мышц рук и ног, парезами и плегиями. Нейропатия (жжение, покалывание в руках и ногах, нарушение чувствительности) связано с пропитыванием нервов амилоидом.

Патология почек отмечается у 50% больных и связана она с фильтрацией в клубочках патологического белка (так называемые, легкие цепи), который выделяется с мочой. Большое количество их повреждает канальцы и приводит к почечной недостаточности, которая сокращает продолжительность жизни. Диагностически значимым является креатинин крови больше 173 ммоль/л. Также отмечается инфильтрация почек плазматическими клетками, поэтому почки увеличиваются в размерах. Высокое содержание кальция приводит к психическим расстройствам и состоянию комы. Гиперкальциемия рассматривается как одна из причин недостаточности функции почек. Частым признаком является склонность к бактериальным инфекциям. Повышенная вязкость крови сопровождается головной болью, нарушением зрения и изменениями на глазном дне.

Развитие анемии объясняется замещением гемопоэза плазматическими клетками. Наличие анемии иногда становится поводом к поиску ее причины, а проведя другие исследования устанавливается правильный диагноз.

Диагноз устанавливается по повышению общего белка, бека в моче, анемии или наличию почечной недостаточности.

Анализы и диагностика миеломной болезни

Общий анализ мочи. Выявляет только наличие белка в моче.
Электрофорез и иммунофорез мочи, который позволяет выявить легкие цепи и количественно их оценить.
Для выполнения анализа мочу собирают сутки. У 20% больных в моче (и крови) выявляются только легкие цепи — ставится диагноз «миелома легких цепей».
Клинический анализ крови. В начальной стадии изменений в крови может не быть, но при генерализации процесса развивается нормохромная анемия, иногда являющаяся основным проявлением болезни.
Характерным симптомом является резкое увеличение СОЭ до 60-90 мм/ч.
Биохимический анализ крови (кальций, креатинин, мочевина, мочевая кислота, натрий, калий, общий белок и фракции).
Определение уровня моноклонального иммуноглобулина (парапротеин). Это полноценный иммуноглобулин, который состоит из легких и тяжелых цепей. При миеломе чаще выявляется повышенная секреция иммуноглобулина IgG.
Уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови (СЛЦ каппа и лямбда), который повышается при множественной миеломе. Опухолевые клетки при миеломе секретируют легкие цепи иммуноглобулинов, поэтому не происходит их полноценной сборки. Свободные легкие цепи называются белком Бенс-Джонса. Миеломная болезнь, при которой вырабатываются только легкие цепи, называется миеломой Бенс-Джонса.
Определение легких цепей иммуноглобулинов в моче (белок Бнс-Джонса).
Диагностика обязательно включает пункцию костного мозга — один из ведущих методов. В костномозговом пунктате определяется обилие плазматических клеток. Диагноз достоверен при обнаружении более 10% клональных плазматических клеток.
Цитогенетическое исследование для выявления хромосомных изменений.
Рентгенография костей (позвоночник, череп, таз, плечевые и бедренные кости).
МРТ позвоночника или таза проводят больным при подозрении на солитарную плазмоцитому или компрессию спинного мозга.
Для оценки тяжести остеопороза используют сцинтиграфию.

Обсуждение

Анализ опубликованных исследований по оценке эффективности лечения ММ показывает четкую взаимосвязь достижения глубокого противоопухолевого ответа выживаемости без прогрессирования [1—11]. Результаты проведенного нами исследования также демонстрируют большую роль достижения негативного по МОБ статуса после ауто-ТГСК, ассоциированного с наилучшим показателем БРВ.

Открытым вопросом современной тактики лечения больных ММ остается необходимость проведения поддерживающей терапии больным, достигшим ПР, в том числе после выполнения ауто-ТГСК. В настоящее время доступны результаты зарубежных исследований, посвященных анализу МОБ у больных ММ после ауто-ТГСК [19]. Среди отечественных публикаций аналогичных исследований крайне мало [23, 24]. Так, Ю.С. Осипов и соавт. [24] изучали наличие МОБ у больных ММ, достигших ПР после ауто-ТГСК. Методом 3-цветной проточной цитометрии исследовали КМ 20 пациентов. В результате определено, что трехлетняя БРВ в группе негативных по МОБ больных составила 68% против 0% в группе позитивных по МОБ больных. Авторы пришли к заключению о необходимости назначения поддерживающей терапии больным с позитивным по МОБ статусом после ауто-ТГСК ввиду высокого риска раннего рецидива [24].

Результаты нашего исследования позволили определить четкие показания к поддерживающему лечению больных с ПР после ауто-ТГСК — наличие МОБ на 100-й день после трансплантации. Поддерживающая терапия бортезомибом обеспечила достижение негативного по МОБ статуса еще у 42% больных, у которых через 100 дней после ауто-ТГСК выявлялись аберрантные клетки в количестве 0,01%. Кроме того, при проведении поддерживающей терапии возросло среднее время до рецидива заболевания: 17,3±1,8 мес против 12,3±1,8 мес.

У больных, достигших негативного по МОБ статуса после ауто-ТГСК, поддерживающая терапия бортезомибом не оказала достоверного положительного влияния. Двухлетняя КВР в группе негативных по МОБ больных, получавших поддерживающую терапию, оказалась выше, чем в группе больных без поддерживающего лечения. Возможно, это связано с небольшим числом больных в сравниваемых группах и малым количеством цензурируемых исходов. Следует отметить, что рандомизация в соотношении 1:2 осуществлялась нами намеренно, поскольку общепринятая зарубежная клиническая практика и большинство клинических исследований оставляют безальтернативным вопрос проведения поддерживающего лечения всем больным ММ после ауто-ТГСК.

Результаты нашего пилотного исследования показали, что без поддерживающего лечения в группе негативных по МОБ больных отсутствовали ранние рецидивы заболевания. Поэтому мы не видим абсолютной целесообразности назначения поддерживающей терапии бортезомибом больным, достигшим после ауто-ТГСК строгой ПР или негативного по МОБ статуса.

У детей

Случаи множественной миеломы у детей считаются редкостью, поскольку в детском возрасте она встречается в 140 раз реже. Диагностика этого заболевания у детей затруднена из-за редкой встречаемости в этом возрасте и сниженной настороженности врачей. Диагноз устанавливается при обнаружении миеломных клеток в костном мозге и типичной рентгенологической картине. Клиническая картина не отличается от таковой у взрослых, но у детей чаще вовлекаются лимфатические узлы, что связано с генерализацией процесса. Течение заболевания у детей неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность жизни 2-3 года.

Чтобы миелома не сломала

Врачи-онкогематологи и психологи советуют пациентам относиться к своему заболеванию не как к неизлечимому, а как к хроническому. Миелома требует постоянного контроля и лечения, но жить с этой болезнью можно. В принципе, в этом плане эта грозная патология мало чем отличается от гипертонии, ишемической болезни сердца, сахарного диабета, ревматологических заболеваний и других хронических болезней, характеризующихся постоянными периодами обострения и ремиссии. И еще, не надо ставить свою болезнь на первое место, где по праву у каждого человека должна быть его собственная жизнь с ее интересами и радостями, целями и достижениями. Такой настрой обязательно поможет справиться с любыми трудностями!

Диета

Диета 15 стол

Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Питание при данном заболевании должно быть полноценным по основным нутриентам и иметь достаточную энергетическую ценность. В рационе важен полноценный белок в достаточном количестве (говядина, птица, кролик, индейка, печень, рыба, творог). Больной должен получать ежедневно 2 грамма белка на килограмм веса.

Из мясных продуктов готовят паровые биточки, тефтели или котлеты. Источниками кальция становятся кисломолочные продукты, творог, семена подсолнечника и кунжута. Ежедневный рацион должен включать продукты, содержащие витамины и B и C, а с учетом анемии — богатые железом (говядина, говяжья печень, гранат). Питание должно быть дробным — порции небольшие для лучшего переваривания и исключения перегруза пищеварения.

Простые углеводы исключаются, поскольку на фоне приема дексаметазона и преднизолона может повыситься уровень сахара. Не стоит употреблять жирую, жареную и острую пищу, жирное молоко и сливки, наваристые супы, копчености, консервы и соленья. В период ремиссии питание может быть более разнообразным и строгих ограничений не предусматривается. В рационе по прежнему важны витамины и микроэлементы, источниками которых являются зеленые овощи, фрукты, масло льняное и оливковое, рыбий жир, разнообразные орехи.

Последствия и осложнения

Из последствий и осложнений данного заболевания можно выделить следующие:

Анемия.
Гиперкальциемия.
Повышение уровня мочевой кислоты.
Бактериальные или вирусные инфекции, которые из-за иммунодефицита протекают очень тяжело.
Почечная недостаточность.
Литические поражения костей и остеопороз. В большинстве случаев больным показано внутривенное введение бисфосфонатов (золедроновая кислота). Они уменьшают боль в костях и различные осложнения, связанные с остеопрозом. При реакциях на введение биофосфонатов может использоваться деносумаб (препарат Пролиа ежемесячно, подкожно).
Спонтанные переломы костей.
Компрессия спинного мозга. Является результатом прорастания опухоли из позвонков. У больных появляется боль как при радикулите, потеря чувствительности, парезы ног и даже нарушение функции тазовых органов. Вследствие компрессионных переломов отмечается риск легочных инфекций.
Множественные тромбозы в связи с повышением вязкости крови.
Распад крупной опухоли.
В терминальной стадии — парапротеинемическая кома.

Прогноз при миеломе крови: можно ли вылечиться

Проблема «как вылечиться полностью» остается для больных нерешенной. Это потенциально смертельное заболевание, поскольку без лечения продолжительность жизни не более 6 месяцев. При стандартной химиотерапии выживаемость увеличилась до 3 лет, но полные и длительные ремиссии при множественной миеломе наблюдались редко. С появлением иммуномодуляторов (Ревмилид) и ингибиторов протеаз (Велкейд) увеличилась продолжительность жизни

Применение Велкейда изменило прогноз этого заболевания. В последнее десятилетие продолжительность жизни при миеломе увеличилась при I стадии до 6-7 лет (в отдельных случаях более 15 лет), а при при II стадии до 4 лет. Чего нельзя сказать о плазмацитоме 3 степени. Продолжительность жизни при множественной миеломе 3 степени самая низкая — не более 2 лет. Это связано с тем, что это стадия выраженных изменений в организме: низкий гемоглобин, высокий уровень кальция и парапротеина, выраженная деструкция костей, а сама опухолевая масса больших размеров.

Прогноз при миеломной болезни зависит от многих факторов. К неблагоприятным факторам, которые выявляются уже на момент диагностирования заболевания относятся низкий уровень альбумина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, повышенный бета-2-микроглобулин и цитогенетические аномалии. Прогноз у больных с почечной недостаточностью тоже неблагоприятный.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

Количества в крови альбумина
– белка, который поддерживает давление, доставляет в ткани различные химические соединения и участвует в обмене веществ.
Количества в крови b2-микроглобулина
– белка, присутствующего на поверхности практически всех клеток организма. Его содержание в крови при воспалительных процессах, миеломе, лимфоме и некоторых других заболеваниях повышается.
Количества в крови ЛДГ, лактатдегидрогеназы
– содержащегося почти во всех клетках тела белка, участвующего в выработке энергии из глюкозы.
Цитогенетические аномалии
в измененных клетках: неправильное количество или нарушение строения хромосом, каждая из которых представляет из себя одну молекулу ДНК, хранящую генетический материал. Такие изменения могут означать ухудшение прогноза. Например, потеря части 17-й хромосомы, а также обмен материалом между 4 и 14, либо между 14 и 16 считаются высокорисковыми, поскольку они значительно ухудшают перспективы пациента. Все остальные аномалии относят к стандартному риску.

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы

Уровень
альбумина
3,5 грамм/децилитр1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше,
b2-микроглобулина
менее 3,5 мг/л,
ЛДГ
в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II:

Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III

: Уровень
b2-микроглобулина
составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий
ЛДГ
.

Список источников

Менделеева Л. П., Вотякова О.М., Рехтина И.Г. Множественная миелома. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В. Поддубной, В. Г. Савченко. М., 2021. P.: 213–41.
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз) // Клиническая онкогематология. — 2013.— Т6, №3.— С. 237-257.
Бессмельцев С.С., Абдукадыров К.М. Множественная миелома. Современный взгляд на проблему. Алматы, 2007.
Моисеев С. И., Салогуб Г.Н., Степанова Н. В. Современные принципы диагностики и лечения множественной миеломы. – СПб.: Издательство СПбГМУ, 2006. – 39 с.
Вотякова О.М. Множественная миелома: достижения лекарственного лечения XXXXI веков // Онкогематология. – 2004. – Т. 6, № 4 – С. 1925.

Лечение миеломы

Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом проводится полная диагностика и любое лечение миеломы. Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям. Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат. С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия
– разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды
– мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы
– вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом
– не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы
, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела
:
вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб. Бисфосфонаты
– лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток

– пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки. Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.

Лучевая терапия

: уничтожение очагов заболевания с помощью радиации – один из самых подходящих вариантов для борьбы с одиночными плазмоцитомамиПлазмоцитома – это опухоль, состоящая из измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов.. Ее применяют для лечения поврежденных миеломой участков костей, которые не ответили на химиотерапию или другие препараты, болят или могут сломаться.

Поддерживающая терапия
ВВИГ
– внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин
– препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез
– процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.
7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.