Неоссифицирующая фиброма (НОФ) — часто встречающееся доброкачественное поражение костей у детей и подростков, состоящее из пролиферирующих вытянутых фибробластов, в сочетании с вариабельным количеством гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток [7]. Существует несколько синонимов: метафизарный фиброзный дефект (МФД), кортикальный фиброзный дефект (КФД), гистиоцитарная фиброма и фиброзная ксантома. Если речь идет о небольших поражениях кортикального слоя, чаще употребляется термин МФД или КФД. Когда поражение распространяется медуллярно, а тем более при возникновении угрозы патологического перелома, используется термин НОФ.
В большинстве случаев НОФ не имеет клинической симптоматики и, как правило, является случайной находкой во время обследования. При активно увеличивающихся поражениях иногда появляются жалобы на локальную болезненность [10]. Часть исследователей рассматривают НОФ не как истинную опухоль, а как локальный дефект остеогенеза в процессе роста костей скелета [1]. Множественный характер поражения встречается редко, чаще в рамках синдрома Яффе—Кампаначи (Jaffe—Campanacci syndrome), который, помимо множественных НОФ, характеризуется наличием светло-коричневых пятен на коже (Café au lait spots), может сопровождаться отставанием в умственном развитии, гипогонадизмом или крипторхизмом, пороками развития сердечно-сосудистой системы, глаз, а также сочетаться с нейрофиброматозом [3, 4].
Частота обнаружения МФД/НОФ достигает 30%. Поскольку клиническая симптоматика чаще всего отсутствует, истинная распространенность данной патологии остается неизвестной. МФД/НОФ регистрируется чаще у детей и подростков, редко в возрасте младше 5 лет и у взрослых старше 20 лет.
Несмотря на высокую распространенность данной патологии, осведомленность хирургов, специалистов лучевой диагностики и патологоанатомов в отношении последней остается крайне низкой.
Этиология
Метафизарные костные дефекты обычно выявляются в детском возрасте в период активного роста костной ткани и наиболее часто встречаются у пациентов мужского пола. Очаги чаще всего локализуются в корковом слое метфафизов длинных рубчатых костей. Наиболее часто встречается в бедренной кости (дистальный метафиз), большеберцовая кость (с одинаковой частотой как в проксимальном так и в дистальном метафизе). В данной локализации выявлено до 80 % всех наблюдаемых очагов. В том числе часто встречается локализация в малоберцовой кости. При сочетании данной патологии с пигментации кожи по типу кофейных пятен констатируют синдром Jaffe Campanacci (Комбинация множественных очагов в костях, пигментация кожи по типу кофейных пятен, задержка умственного развития, гипогонадизм, крипторхизм, глазные аномалии, патология сердечно-сосудистой системы). В настоящее время описаны лишь единичные случаи.
По наблюдениям большое количество МФКД подвергается спонтанной регрессии. Часто не проявляются какой-то явной ортопедической картиной у детей и в большинстве своём являются находкой при обследовании по рентгенограммам. В ряде случаев дефект достигает значительных размеров и проявляется болевым синдромом и требуется хирургическое вмешательство
При НФ болевой синдром проявляется чаще чем при МФКД. При неостеогенной фиброме патологические переломы возможны в 40% случаев. Так же помимо боли в области очага появляется припухлость плотной консистенции.
Новообразование кости — симптомы и лечение
Диагностический алгоритм включает опрос пациента, детализацию жалоб и уточнение анамнеза. Особое внимание стоит обращать на лихорадку, потерю массы тела, нарушение аппетита и другие общие проявления. Также уточняется время, прошедшее с момента обнаружения костного новообразования, наличие и интенсивность его роста.[8]
При осмотре оценивается размер образования, его структура, локализация и изменения кожи. Прощупываются области регионарных лимфоузлов для оценки возможных изменений — увеличение лимфоузлов, их спаянность с окружающей тканью и друг с другом.
Лабораторный поиск начинается с общего и биохимического анализа крови: определения щелочной фосфатазы, фосфатов и кальция.[1] Эти анализы дают оценочную информацию.
Существуют лабораторные маркеры резорбции (растворения) кости, которые подтверждают преобладание процесса распада кости (возможно, в очаге опухоли).[9]
Но их диагностическое значение, к сожалению, ограничено, так как резорбция кости может происходить и при других состояниях, не связанных с опухолью кости.
Инструментальная диагностика
Самый доступный, быстрый и показательный инструментальный метод диагностики — рентгенография. Выполненный в двух проекциях рентген-снимок даёт представление не только о размерах и локализации костного новообразования, но и о его разновидности.[3]
Более детальная и чувствительная визуализация новообразований костей — компьютерная томография.[16] Она особо актуальна при опухолях суставов и костных опухолях малых размеров, плохо различимых на обыкновенных рентген-снимках.[8]
В качестве скрининга (поискового оценочного метода) используют сцинтиграфию — сканирование костей после внутривенного введения радиоактивного изотопа. Изотоп накапливается в костном новообразовании, заставляя последний «светиться» на экране сканера. Этот метод даёт информацию о наличии опухолей скелета и их количестве. Он также эффективен и для раннего выявления метастазов в костях у онкобольных.[6] Однако отличить доброкачественную опухоль от злокачественной и тем более определить вид опухоли на сцинтиограмме невозможно.[16]
Примечательно, что лучевые методы диагностики новообразований не дают право достоверно диагностировать конкретный вид костной опухоли. Даже при всех рентген-признаках, говорящих в пользу определённой опухоли, решающее значение вносит только исследование опухоли под микроскопом.
Для микроскопии клетки получают при помощи биопсии — забора части опухоли. Для этого используется пункционная биопсия, когда кость получают широкой иглой, или инцизионная биопсия — забор опухоли хирургическим путём, т.е отсечением её части.[16]
Часто биопсия выполняется во время операции сразу же с получением предварительного результата. Это даёт возможность определиться с объёмами операции.[2]
Лечение
При наличии дефекта размером менее 1/3 поперечника костной ткани (отсутствие патологического перелома) возможно консервативное лечение и наблюдение с исключением физических нагрузок до закрытия очага. При наличии боли и очага более 1/3 поперечника — необходимо хирургическое вмешательство в виде краевой резекции и проведения костной пластики (ауто- или аллотрансплантатами). При наличии патологического перелома проводится внеочаговый остеосинтез.
МФДК всегда протекает доброкачественно, после адекватного хирургического вмешательства рецидив заболевания не происходит.
Более подробную информацию о МФКД и порядке действий в Вашем конкретном случае Вы можете получить, обратившись в наш колл-центр по телефону.
Общие сведения
Одиночные или множественные фибромы могут поражать легкие, молочные железы, печень, кожные покровы, слизистую оболочку ротовой полости и т. д. Разрастание соединительной ткани происходит под действием различных факторов: неблагоприятной экологической обстановки, тяжелых травм, бактериальных или вирусных инфекций. При постановке диагноза и разработке стратегии лечения пациента дерматологи, онкологи и хирурги учитывают данные лабораторных исследований. Сведения о морфологии новообразования позволяют врачам оценить риск его злокачественного перерождения.
Особенности образования у детей
Неостеогенная фиброма снижает прочность костей, а это весьма опасно по причине чрезвычайной детской активности.
Процесс развития неостеогенной фибромы у детей начинается из медленного истончения внешнего слоя костной ткани. Рост новообразования провоцирует безболезненное рассасывание костной ткани. На конечной стадии истончения кардинально преобразуется плотность костных тканей, что негативно воздействует на общее строение кости. Пластинки перестают выполнять свои функции, и больше не выстраиваются по линиям сжатий и растяжений Такое состояние вызывает снижение стойкости к физической нагрузке.
Фиброма кости считается дефектом внешнего костного слоя, который расположен в длинном трубчатом твердом образовании в человеческом организме. Дефект выглядит как многокамерные образования, похожие на маленькие отверстия. Лечение неостеогенной фибромы назначается в редких случаях. Так как пористая ткань постепенно самопроизвольно излечивается. На ранней стадии клиническая картина не даст возможности диагностировать болезнь из-за отсутствия симптомов и самостоятельного рассасывания фибромы.
Прогноз и профилактика
Своевременное обращение пациентов за медицинской помощью позволяет врачам формировать благоприятный прогноз в 75–80% случаев. Вероятность полного выздоровления ребенка или взрослого снижается при запущенном течении фиброматоза или присоединении к заболеванию вторичных патологий.
Профилактические меры просты — пациентам рекомендуется избегать повторяющихся травм кожных покровов, мягких тканей и костей. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо регулярно проходить профилактические осмотры. Детям и взрослым следует придерживаться здоровой диеты и включать в рацион необходимое количество витаминов и минералов.
Виды фибром
Различают два типа новообразований: мягкие и твердые. Мягкие фибромы у ребенка характеризуются очень медленным ростом, достаточно дряблой консистенцией, подвижностью и четкой локализацией. Встречаются такие наросты в основном в области гениталий и заднего прохода, иногда образуя множественные скопления.
Твердые новообразования представляют собой гладкие или слегка шероховатые узелки розового и телесного цвета с плотным содержимым. Такие фибромы располагаются на широком основании и, как правило, не превышают размером 1 см.
Прогнозы, чем опасна фиброма
Дерматофиброма не имеет серьезных осложнений. Осложнения подошвенной фибромы обычно возникают в результате хирургических вмешательств. Это уплощение свода стопы, послеоперационное ущемление нерва, послеоперационный рост более крупных и рецидивирующих фибром.
Источники статьи:
- Десмоидная фиброма. Этапное, органосохранное хирургическое лечение. Хвастунов Р.А., Мозговой П.В., Луковскова А.А., Юсифова А.А. Волгоградский научно-медицинский журнал №2, 2021. с. 54-57
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2927520/ Central odontogenic fibroma: a case report with long-term follow-up. Marco T Brazão-Silva, Alexandre V Fernandes, Antônio F Durighetto-Júnior, Sérgio V Cardoso, Adriano M Loyolacorresponding
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3351722/ Literature survey on epidemiology and pathology of cardiac fibroma. SuguruTorimitsu, Tetsuo Nemoto, Megumi Wakayama, Yoichiro Okubo, Tomoyuki Yokose, Kanako Kitahara, Tsukasa Ozawa, Haruo Nakayama, Minoru Shinozaki, Daisuke Sasai, Takao Ishiwatari, Kensuke Takuma, Kazutoshi Shibuya
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Диагностические мероприятия
Диагностика фибром выполняется врачами различных специализаций — дерматологами, онкологами, хирургами, гинекологами и т. д. Методы подтверждения первичного диагноза определяются локализацией доброкачественного новообразования. На первом этапе обследования пациенты получают направление на рентгенографию. Компьютерная томография позволяет установить точные размеры опухоли и выявить признаки ее инвазии в прилежащие органы.
Фиброзные образования в костной и хрящевой ткани выявляются в процессе сцинтиграфии. В случае необходимости врач может выполнить забор биоптата для проведения лабораторных исследований. Микроскопия полученных биоматериалов позволит врачам оценить морфологическое строение клеток опухоли и вероятность их злокачественного перерождения.
Доброкачественные новообразования органов репродуктивной системы женщин часто выявляются при проведении ультразвуковых исследований. Очаг патологического процесса обладает меньшей эхогенностью в сравнении с прилежащими тканями.
Диагностика
Обследование начинается с визуального осмотра: врач выслушивает жалобы детей и родителей, аккуратно прощупывает образование, собирает детальный анамнез. Для определения характера поражения проводится ряд инструментальных исследований:
- ультразвуковое обследование мягких тканей;
- рентгенография;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Выявить природу патологии и уточнить диагноз помогают биопсия и цитологическое исследование биологического материала.
Причины развития патологии
Причины появления фибром многообразны. Врачи выделяют несколько факторов, способствующих формированию новообразований из соединительной ткани в организмах пациентов:
- систематическое употребление алкоголя и табака;
- повторяющиеся травмы кожи, мышц, костей;
- неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
- преобладание в рационе детей и взрослых жирных, острых и сладких блюд;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- угнетение иммунитета на фоне приема иммунодепрессантов.
Часто врачи диагностируют фиброматоз у лиц, работающих на химических производствах. Доброкачественные опухоли кожи могут развиваться под действием избыточной инсоляции. Поражения внутренних органов нередко становятся следствием эндокринных нарушений.
Симптоматика
Неостеогенная фиброма не имеет характерных проявлений, которые говорят о наличии конкретной проблемы. В большей части случаев поражение не проявляется вплоть до перелома пораженной кости. Иногда оно обнаруживается при рентгенологическом исследовании, назначенном по другим причинам.
Характерный признак фибромы – перелом конечностей в неестественной форме. Чаще это заболевание поражает нижние конечности, поэтому этот признак характерен для переломов ног. К другим возможным проявлениям относят:
- пористость костной ткани, которая обнаруживается при рассмотрении рентгенологического снимка;
- общий анализ мочи и крови свидетельствует о сниженном уровне кальция в организме;
- нарушение фосфоро-кальциевого обмена, а также другие органические нарушения, приводящие к невозможности препятствовать костному разрушению, восстановлению их после поражения.
В остальном заболеваний костей происходит без дополнительной симптоматики.
Фиброма: происхождение и суть болезни
Причины дерматофибромы и других форм опухолей этого типа не известны. Некоторые исследователи считают, что фибромы могут образовываться как локализованная тканевая реакция после незначительной травмы. Иногда фибромы могут иметь генетический компонент, особенно у людей североевропейского происхождения. Сообщается, что некоторые лекарства, включая бета-блокаторы, вызывают изменения в фиброзной ткани. Кроме того, для части фибром возможно влияние гормональных сбоев или патологий эндокринных органов, включая проблемы со щитовидной и поджелудочной железой. Определенное влияние могут оказать гипергидроз (усиленное потоотделение), воспалительные процессы на коже, особенно хронические, а также влияние длительного УФ-облучения, нерациональное питание и наличие вредных привычек.
