Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Доброкачественные опухоли легких — собирательное название новообразований различного происхождения, гистологического строения и локализации. Они могут развиваться бессимптомно либо дают о себе знать кашлем, кровохарканьем, одышкой. В большинстве случаев лечение таких образований хирургическое.

Классификация новообразований

Доброкачественные опухоли легких могут развиваться из тканей различного типа:

• эпителий бронхов (полипы, аденомы, цилиндромы);
• нейроэктодермальных структур (невринома, нейрофиброма);
• зародышевых тканей (врожденные — тератома, гамартома);
• мезодермальных тканей (фибромы, лейомиомы, лимфангиомы).

Цены на платные услуги

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли легких:

1. Аденома бронха — железистое новообразование до 2-3 см в размере, имеющее склонность к озлокачествлению.
2. Гамартома — имеет эмбриональное происхождение, состоит из элементов зародышевой ткани. Имеет округлую форму и гладкую поверхность. Медленно растет, редко перерождается в рак.
3. Папиллома — образование из соединительнотканной стромы, имеющее множественные сосочковидные выросты. Растет эндобронхиально, преимущественно в крупных бронхах.
4. Фиброма — доброкачественное образование величиной 2–3 см, состоит из соединительной ткани. Может достигать гигантских размеров, не склонна к малигнизации.
5. Липома — опухоль из жировой ткани. В легких образуется редко, растет медленно, не склонна перерождаться в злокачественную.
6. Лейомиома — развивается из гладких мышечных волокон сосудов или стенок бронхов. Растет медленно.
7. Сосудистые новообразования имеют округлую форму, плотную или плотноэластичную консистенцию, окружены соединительнотканной капсулой.
8. Неврогенные опухоли образуются из нервных тканей, имеют вид округлых плотных узлов с четкой капсулой.

Гамартома – что это такое: симптомы, диагностика, лечение

Гамартома – доброкачественное новообразование с преимущественной локализацией в легких. Гамартома сетчатки глаза и гамартома печени встречаются очень редко.
Доброкачественная опухоль – медленно растущее новообразование без прорастания в соседние ткани. Такие опухоли не метастазируют и не малигнизируют. Выраженность симптоматики зависит от размеров и особенностей локализации.

Какие бывают гамартомы:

• липоматозная (образована жировым компонентом);
• хондроматозная (наиболее часто встречается хондроматозная гамартома легкого);
• лейомиоматозная (состоит из гладкомышечных волокон);
• ангиоматозная (преобладание в структуре сосудистого компонента);
• органоидная;
• фиброматозная (в отдельном разделе будет рассмотрена фиброзная гамартома младенцев).

Новообразования бывают единичными и множественными.

Содержание

• 1 История
• 2 Эпидемиология
• 3 Этиология и патогенез
• 4 Патологическая анатомия
• 5 Классификация 5.1 По признаку преобладания ткани
• 5.2 По количеству опухолей
• 5.3 По локализации

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Фиброзная гамартома у детей

Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.

Симптоматика болезни:

• периодический кашель;
• слабая боль в груди;
• одышка;
• кровохарканье (проявляется при прогрессировании заболевания).

Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.

Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).

Патогенез

Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.

Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.

Причины гамартомы гипоталамуса

Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.

Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.

Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.

На нашем сайте вы сможете записаться на личный прием к врачу и получить ответ на вопрос «гамартома – что это такое».

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Лечение заболевания

Гамартома легкого. Если заболевание не прогрессирует, пациенту рекомендовано постоянное наблюдение пульмонолога или терапевта. В случае разрастания опухоли показано хирургическое вмешательство. Новообразование удаляют вылущиванием легочной ткани или путем резекции. Решение в данном случае принимает врач.

Гамартома гипотоламуса. Лечение опухоли длительное, включающее в себя применение противосудорожных препаратов и агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Операция проводится по особым показаниям.

Гамартома молочной железы при бессимптомном течении нуждается в постоянном наблюдении врача. Удаление гамартомы молочной железы рекомендовано в случае роста опухоли и получении анормальных результатов биопсии. Лампэктомия – операция по удалению опухоли, которая проводится под общим наркозом. Больному делается небольшой разрез на груди, через который вводят зонд, подключенный к вакууму, и удаляют новообразование. Хирургическое вмешательство считается малоинвазивным с минимумом осложнений.

Связанные услуги: Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография

Инструментальное исследование

Рентгенологическая картина гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Рентгенография лёгких

На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лёгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная особенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений.

В связи с особенностями рентгенологических проявлений выделяют 4 варианта гамартом:

1. Гамартомы с неправильной, шаровидной или овальной формой, чёткими гладкими или же бугристыми контурами, имеющие весьма высокую интенсивность тени, которая уменьшается к периферии гамартомы. Характерны хорошо видимые на прямых и боковых рентгенограммах точечные, пятнистые и линейные обызвествления, которые сливаются в единый конгломерат.
2. Гамартомы средней интенсивности, имеющие резко очерченные гладкие или бугристые контуры и хаотичное отложение глыбок извести в толще опухоли.
3. Гамартомы с единичными или множественными очагами обызвествления, располагающимися как в толще гамартомы, так и по её периферии.
4. Гамартомы без обызвествления.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми (сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами при рентгеновской томографии) и косвенными признаками (различные рентгенологические проявления нарушений бронхиальной проходимости: гиповентиляция, ателектаз или вздутие, маятникообразные смещения средостения, вторичные бронхоэктазы).

Компьютерная томография органов грудной клетки

КТ-изображение гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров
Основным преимуществом компьютерной томографии перед обзорной рентгенографией органов грудной клетки в обследовании пациентов с гамартомой лёгкого является возможность более детальной оценки внутренней архитектуры опухоли благодаря получению тонких срезов. В связи с этим включения кальция и жира лучше визуализируются при компьютерной томографии, чем при рентгенографии.

При компьютерной томографии органов грудной клетки гамартомы всех гистологических разновидностей дифференцируются в виде объёмного образования овальной формы с чёткими контурами различного диаметра, располагающегося на фоне неизменённой лёгочной ткани без реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. Примерно в половине случаев структура гамартомы является неоднородной: либо за счёт центрально расположенных участков обызвествления (в 15—30 %), либо за счёт участков пониженной до −130 плотности (жировая ткань, в 34—50 %). Сочетание включений жира и кальция в одной опухоли является характерным признаком гамартомы. Частота обызвествления возрастает с увеличением размеров гамартомы: от 10 % для опухолей менее 2 см до 75 % для гамартом более 5 см. При расположении опухоли в плащевой части лёгкого она имеет подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, а при локализации гамартомы в толще лёгочной ткани её удалённый от корня полюс имеет подчёркнутые контуры и гладкую поверхность, обращённый же к корню лёгкого полюс остаётся чётким, но приобретает волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в ткань лёгкого. Отмечается также характерная ориентация длинной оси гамартомы: при расположении этой опухоли в любом отделе лёгочной ткани её длинная ось всегда направляется в сторону корня лёгкого.

При компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением изображения отмечается постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. Характерно, что в артериальную фазу увеличение плотности ткани образования происходит на 57,2 %, в венозную фазу — на 26,4 %.

Фибробронхоскопия

Фибробронхоскопия позволяет диагностировать гамартому в тех случаях, когда она исходит из стенки бронха. Эндобронхиальная гамартома может располагаться на стенках бронхов или в области бронхиальной «шпоры», имеет шаровидную или конусовидную форму, белесоватый цвет и широкое основание. Покрывающая гамартому слизистая оболочка не изменена. При инструментальной пальпации имеет каменистую плотность, что вызывает значительные трудности при взятии биопсии из опухоли.

Трансбронхиальное ультразвуковое исследование, проводимое при фибробронхоскопии, позволяет произвести прицельную трансбронхиальную пункционную биопсию гамартомы, расположенной вблизи бронха. Цитологическое исследование полученного таким образом материала даёт возможность уточнить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.

Трансторакальная пункция под контролем ультразвукового исследования

Как правило, ультразвуковое исследование (УЗИ) не применяется для выявления гамартом лёгкого. Однако при наличии субплевральной гамартомы, прилежащей к грудной стенке, возможна её визуализации при ультразвуковом исследовании с выполнением прицельной пункционной биопсии опухоли через грудную стенку под контролем УЗИ. Выполнение трансторакальной пункционной биопсии возможно и под контролем компьютерной томографии.

Бывают ли осложнения?

Осложнения дают увеличившиеся в размерах узелки, когда начинают сдавливать близко расположенные органы. Человек испытывает дискомфорт в груди, в зависимости от расположения образования.

Одиночный узелок в легочной ткани не принесет особого вреда организму. Если таких узелков много и они растут, размер органа увеличивается, а объем легких падает. В первые годы аномального развития уплотнений организму удается компенсировать нарушение дыхания, но впоследствии появляется хроническая недостаточность легких.

Патологическое развитие гамартомы приводит к нарушению функций бронхов, трахеи, иногда страдает ЖКТ. Частым осложнением считается обструктивная пневмония: увеличившееся уплотнение мешает нормальной циркуляции воздуха.

Прогноз

Прогноз при гамартоме благоприятный. Гамартомы обычно растут очень медленно, но могут достигать гигантских размеров. Случаи озлокачествления гамартомы очень редки: возможность малигнизации не превышает 5—7 %, некоторые авторы вообще исключают такую возможность, сомневаясь в достоверности приводимых единичных наблюдений малигнизации. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, липосаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник.

Вероятные последствия

Несмотря на доброкачественный характер, отсутствие своевременного удаления опасно злокачественной трансформацией, развитием обструктивной пневмонии, сегментарного или долевого ателектаза. В редких случаях гамартома интенсивно увеличивается, из-за чего возникают метастази в печени, позвоночнике и диафрагме.

Если запустить патологию, то гамартохондрома перерождается в хондросаркому, липосаркому, аденокарциному или фибросаркому. Эти злокачественные опухоли смертельно опасны для больного.