Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков

Признаки костных сарком

Диагностировать костные саркомы на начальном этапе развития крайне сложно. Тупые боли в суставах специалисты и пациенты часто принимают за воспалительные процессы или последствия травм, и не спешат проводить тщательную диагностику. С ростом опухоли ткань над ней становится отечной, с выраженной кровеносной сетью.

Сустав становится малоподвижным, развивается контрактура и возникает выраженное ограничение физической активности, больные часто занимают вынужденное положение тела. Сама опухоль при прощупывании может быть болезненна, малоподвижная. Местная температура патологического очага часто повышена. Боли склонны усиливаться по ночам.

Среди пациентов молодого возраста распространены: остеосракома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома. В более зрелом возрасте диагностируются следующие разновидности костных сарком: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Как правило, подобные новообразования метастазируют в легкие, кости и печень.

Способы диагностики костных сарком:

• рентгенологическое исследование;
• пункция опухоли с проведением морфологического исследования тканей;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография сцинтиграфия.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Особенности лечения костных сарком

С развитием современной медицины удалось достигнуть заметного прорыва в лечении сарком. На сегодня многим пациентам доступны органосохраняющие методики хирургического лечения, а также комбинированные способы, включающие лучевую терапию, прием химиотерапевтических препаратов (цитостатиков). Многие опухоли костей чувствительны к цитостатикам и довольно успешно лечатся с их использованием. При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении эффективного лечения прогноз в целом благоприятный.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте — самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

Остеосаркома

Остеосаркома (osteosarcoma) — злокачественное новообразование, поражающее костную систему человека и стремительно развивающееся с образованием множественных метастазов. Опухоль встречается преимущественно среди молодых людей. Саркома зарождается в основном в метафизе — отделе длинных трубчатых костей, прилегающем к эпифизарной пластинке. Склонность к раннему метастазированию делает это заболевание чрезвычайно злокачественным и опасным.

Большую часть пациентов с остеосаркомой составляют молодые мужчины до 25-30 лет. Всплеск болезни наблюдается в период полового созревания и ускоренного роста скелета. Трубчатые кости нижних конечностей поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Как правило, патологический очаг охватывает бедренные, плечевые или большеберцовые кости.

Признаки прогрессирования

Как и все злокачественные опухоли костей, остеосаркома довольно поздно диагностируется. Тупые, внезапно возникающие боли в суставах многие люди (да и доктора тоже) принимают за признаки воспалительного процесса (миозита) или отголоски травмы, полученной несколько месяцев назад. На самом же деле это прогрессирует остеосаркома, захватывая все больше и больше здоровой костной ткани.

С развитием болезни начинают возникать и более заметные признаки патологии: — появление опухоли и характерного выпота в суставе; — усиление боли; — болезненность патологического очага при пальпации; — снижение активности, хромота, ограничения в движениях (контрактура сустава); — прорастание опухоли в мышцы; — образование метастазов, распространение злокачественных клеток с током крови в легкие, головной мозг; — отечность, покраснение опухоли, появление выраженной сосудистой сети на ее поверхности.

Если при первых патологических признаках обратиться за медицинской помощью, пройти обычное рентгенологическое обследование, проявить бдительность, то последующее лечение будет более эффективным. Зачастую остеосаркома диагностируется на поздних стадиях развития, когда метастазы выявляются во многих органах и тканях, но даже в этом случае хорошо подобранное лечение способно сохранить человеку жизнь и здоровье.

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей — к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты — к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Способы диагностики

Начальная стадия остеосаркомы практически никак не проявляется. Пациент может испытывать незначительные ноющие боли в суставе, но внешних признаков болезни (опухоль, покраснение, мелкие расширенные вены) практически никогда не бывает. Отсутствие выраженной симптоматики вводит в заблуждение как пациентов, так и самих докторов.

Часто при обращении в больницы и поликлиники людям с остеосаркомами начинает проводиться противовоспалительная терапия. Некоторые из назначенных методик могут быть не только неэффективны, но и опасны. Например, прогревающие физиотерапевтические процедуры способны ускорить рост опухолевых клеток. Пациент должен интересоваться назначенным лечением, настаивать на качественной и более подробной диагностике. Особенно в тех случаях, когда доктор, из-за нехватки времени или в силу каких-то других причин, не стремится докопаться до истины и найти истинную причину плохого самочувствия больного.

Среди распространенных диагностических методов, используемых при остеосаркоме, можно выделить следующие:

• рентгенография: наиболее доступный метод диагностики при всех злокачественных опухолях костей;
• биопсия ткани, гистология опухоли;
• лабораторное исследование показателей крови: у пациентов с остеосаркомой завышены некоторые показатели (лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза);
• компьютерная томография: позволяет выявлять метастазы, но, как правило, самые мелкие из них так и не обнаруживаются;
• скелетная сцинтиграфия;
• артериография.

В случае получения сомнительных результатов проведенного исследования рекомендуется провести ряд дополнительных диагностических процедур. Тщательное обследование необходимо для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования исхода заболевания.

Особенности лечения пациентов с остеосаркомами

Качественное лечениеостеосаркомыдолжно проводиться в специальном онкологическом отделении, в клинике, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с костными опухолями. Тактика лечения подбирается строго в индивидуальном порядке, с учетом стадии болезни, размера опухоли, возраста больного и прочих особенностей.

Как правило, выбором докторов при ведении пациентов с саркомами является комплексное лечение, включающее оперативное удаление опухоли, методы лучевой и медикаментозной терапии. Перед операцией обычно проводится курс химиотерапии. Применение современных химиотерапевтических препаратов позволяет сократить размер остеосаркомы и уничтожить микрометастазы, которые не были обнаружены во время диагностики.

Во время операции удаляют весь патологический очаг, затрагивая и здоровые ткани. Еще совсем недавно пациентам с остеосаркомами проводили ампутацию. Сегодня же возможности хирургии позволяют устранять опухоли с сохранением конечности, заменяя часть кости эндопротезом из металла, пластика или собственной костной ткани пациента. В настоящее время ампутации проводятся только по особым показаниям (при больших размерах опухоли, часто рецидивирующем течении заболевания). Помимо резекции опухолевого очага проводятся операции по удалению отдаленных метастазов из легких, резекция лимфатических сосудов, пораженных онкологическим процессом.

После оперативного вмешательства проводитсяхимиотерапия. Повторный курс использования цитостатиков позволяет окончательно уничтожить все мельчайшие метастазы в организме. Благодаря активному использованию комбинированных препаратов нового поколения удается избежать множества осложнений, обычно возникающих после химиотерапевтического лечения. В редких случаях используется и лучевая терапия.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеогенной саркомы – 80 % и генерализованный (метастатический) – 20 % случаев. На основании исследования материала, полученного с помощью биопсии, врач патоморфолог дает гистологическую оценку опухоли. Выделяют опухоли центральные (высокой и низкой степени злокачественности), поверхностную, интракортикальную, гнотическую, внескелетную и вторичную – ассоциированную с болезнью Педжета, радиоиндуцированную, как правило, это вариант высокой степени злокачественности.

Помимо гистологической классификации, используется система TNM, которая оценивает размеры опухоли, объем поражения регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, степень дифференцировки опухолевой ткани.

На основании данных инструментальных исследований и гистологического заключения проводится стадирование заболевания.

Прогнозы на лечение при остеосаркоме

Прогноз при остеосаркоме может быть различным, в зависимости от размера опухоли, стадии, в которой была проведена операция, результатов химиотерапии, возраста пациента. При правильно организованном лечении, своевременно оказанной помощи процент выживаемости довольно высокий 70%.

Успех лечения зависит от качества резекции опухоли и всех обнаруженных метастазов, а также от результатов химиотерапии. Во многих клиниках Европы помощь пациентам с саркомами поставлена на очень высокий уровень, организованы подобные условия и в крупных онкологических центрах России. Особая роль отводится первичной диагностике, так как время для людей с саркомами практически бесценно.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Лучевая терапия

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга (Ewing sarcoma) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) относятся к большой группе близкородственных опухолей, произрастающих в костях, мягких тканях и отличающихся неблагоприятным течением.

Данная группа злокачественных новообразований способна поражать пациентов трудоспособного возраста. Согласно многолетним наблюдениям, средний возраст больных не превышает 25-30 лет. Опухоли этого вида чаще всего диагностируются в детско-юношеском возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. В 1921 году саркому Юинга открыл Джеймс Юинг — американский онколог и патолог.

За много лет изучения этих онкологических опухолей ученые пришли к выводу, что они имеют нейрогенную природу и должны относиться к одному семейству. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют сходные молекулярно-генетические особенности. Новообразования очень быстро растут, плохо поддаются ранней диагностике и на период их обнаружения практически всегда дают метастазы. Из-за такого агрессивного распространения их считают наиболее опасными опухолями, поражающими костную систему.

Но современная медицина сделала огромный прорыв в усовершенствовании методов диагностики и лечения онкологических заболеваний данного типа. Пациенты, имеющие злокачественные опухоли костей, при своевременном обращении к профессиональной помощи, получают сегодня высокоэффективное комплексное лечение, устраняющее патологический очаг, метастазы и предотвращающее рецидивы заболевания.

Причины развития ПНЭО костей и саркомы Юинга

Несмотря на упорную исследовательскую работу, проводимую учеными в отношении семейства опухолей, сходных с саркомой Юинга, точную причину появления этих новообразований определить не удалось. Но на сегодня имеется ряд предрасполагающих факторов к развитию данных заболеваний:

• наследственный фактор: замечено, что люди, имеющие генные мутации или случаи заболеваемости саркомами в семье, чаще других страдают от ПНЭО и саркомы Юинга;
• расовая принадлежность: согласно статистики, злокачественные опухоли костей чаще всего поражают людей европеоидной расы, преимущественно, мужского пола (мальчики болеют саркомой Юинга в два раза чаще, чем девочки);
• доброкачественные костные опухоли;
• молодой возраст (5-30 лет);
• травматический фактор: связь между травмами костей и развитием сарком прослеживается, но она не подтверждена;
• рентгенологическое исследование: рентгенодиагностика является основным методом обнаружения патологических очагов в костной ткани;
• компьютерная томография, магнито-резонансная томография: позволяют определять стадию развития саркомы, точное место локализации опухоли, степень поражения тканей и сосудов;
• гистология опухоли: данный метод нельзя рассматривать как основной, так как результаты биопсии прочих новообразований могут совпадать с результатами гистологического исследования саркомы Юинга;
• лабораторные исследования: при наличии сарком наблюдается выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы;
• биопсия костного мозга;
• сцинтиграфия: использование радиофармпрепаратов для выявления патологий костей;
• ультразвуковая диагностика;
• молекулярно-генетическая диагностика.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Методы диагностики саркомы Юинга и ПНЭО

— метод FISH (флуоресцентной гибридизации in situ): определение транслокации между определенными хромосомами с выявлением генных изменений и синтеза белка EWS/FLI1, который встречается только у пациентов с саркомой Юинга;

— полимеразная цепная реакция (ПЦР): метод позволяет многократно копировать определенный участок ДНК, выявляя малейшие изменения в генах.

— ангиография.

Диагностировать саркому бывает довольно непросто доктору первого звена. В городских поликлиниках и провинциальных больницах это заболевание часто принимают за обычный воспалительный процесс, ушиб или растяжение, не назначая первичную рентгенодиагностику. В результате этого, схема лечения подбирается в корне неверная, а некоторые способы терапии способны даже усугубить состояние больного и способствовать прогрессированию болезни.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Лечение остеогенной саркомы у детей

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. До настоящего времени основными методами терапии остаются полихимиотерапия и хирургический метод.

Выделяют два варианта хирургического вмешательства:

• органосохраняющий,
• органоуносящий (калечащий).

При отсутствии противопоказаний в большинстве случаев выполняется органосохраняющее лечение, позволяющее помочь ребенку сохранить не только функциональные способности конечности, но и минимизировать косметический дефект. Для этого используются все достижения современной медицины в костной пластике и реконструктивной хирургии.

Эндопротезирование

Эндопротезирование является вариантом органосохраняющего вмешательства. Это операция по замене сустава имплантами, которые имеют анатомическую форму здорового сустава и позволяют выполнять весь объем движений. Чаще используется тотальное эндопротезирование из-за невозможности сохранения сустава (рис. 5).

Рис. 5. Тотальное эндопротезирование коленного сустава состоит из трех компонентов: бедренного, большеберцового и надколенникового

Артродезирование

К другим вариантам органосохраняющего вмешательства относится артродезирование. Это хирургическое вмешательство, при котором производится фиксация сустава в постоянном положении. Кости жестко соединяются для полного обездвиживания и скрепляются металлическими фиксаторами (специальные винты, спицы, штифты). Такой сустав обеспечивает опорную и двигательную функцию.

Рис. 6. Артродезирование

Экзопротезирование

В случаях большого распространения опухоли на окружающие ткани, вовлечение в процесс сосудисто-нервного пучка или роста опухолевой массы на фоне лечения проводится ампутация/экзартикуляция с последующим протезированием экзопротезом (рис. 7, 8, 9). Учитывая качество современных экзопротезов и развитие медицинской реабилитации, возможно полностью сохранить функциональные возможности даже при таком органоуносящем лечении. Реабилитация направлена не только на восстановление функциональных способностей, но и на помощь ребенку справиться с социальными и эмоциональными последствиями потери конечности.

Рис.7 Экзопротез верхних конечностей

Рис. 8 Экзопротез нижних конечностей

Рис.9 Экзопротезирование нижней конечности

Ротационная пластика

Ротационная пластика – метод лечения, который является методом выбора по отношению к калечащим операциям ампутации/экзартикуляции. Принцип заключается в резекции пораженной части бедренной кости и ротации голени на 180о. В этом случае голеностопный сустав берет на себя функцию «коленного сустава» (рис. 10). Показанием к такому виду вмешательства является поражение опухолью дистальной части бедренной кости с выраженным мягкотканным компонентом, когда в опухолевый процесс вовлечены окружающие мягкие ткани и проведение органосохраняющей операции невозможно. При этом необходимым условием для проведения операции является сохранность седалищного нерва.

Рис.10 Ротационная пластика

Методы эффективного лечения саркомы Юинга и нейроэктодермальных опухолей кости

В последние годы значительно усовершенствовались методы лечения онкологических поражений костной системы, что положительным образом отразилось на продолжительности жизни больных и прогнозе течения данных патологий. Лечение должно быть комплексным, влияющим как на саму опухоль, так и на весь организм — с целью уничтожения всех участков с метастазами.

Среди методов лечения можно выделить следующие:

• Хирургическое удаление патологического очага. В процессе операции могут быть частично удалены бедренные, тазовые кости, ребра. Масштаб резекции зависит от степени распространения патологического процесса. На место удаленных костных участков могут быть поставлены эндопротезы. Сегодня все хирурги мира стараются не проводить радикальных вмешательств, заканчивающихся ампутацией конечности и инвалидностью.
• Лучевая терапия. Радиационное воздействие проводится многократно: до оперативного вмешательства и после операции. Качественная лучевая терапия позволяет эффективно бороться с метастазами и предотвращает возникновение рецидивов заболевания. Доза радиации подбирается в индивидуальном порядке. Один курс лучевого лечения обычно составляет 4-6 недель.
• Химиотерапия. Введение определенных химиотерапевтических препаратов в организм (циклофосфана, адриамицина, винкристина) помогает уничтожить мельчайшие метастазы, которые при саркоме встречаются очень часто. Диагностика их может быть затруднена, а химиотерапиявоздействует на все органы и ткани человека, позволяя бороться с микрометастазированием и замедлять рост опухоли. Цитостатики назначают курсами с перерывами в 2-3 недели между ними. При обнаружении метастазов в костном мозге показано применение больших доз химиотерапевтических препаратов с пересадкой стволовых клеток.

Опухоль тазобедренной кости

Или, по-другому, хондросаркома — злокачественное образование, растущее из хрящевой ткани.

Хондросаркома костей выделяется следующими признаками:

• обнаруживается небольшая припухлость кожного покрова;
• на бедре больного появляются отеки;
• происходит изменение функциональности органов, они сдавливаются или смещаются под воздействием опухоли;
• ходьба причиняет сильную боль.

Выявить и диагностировать саркому тазовой кости может онколог. Для обследования он назначает следующие виды диагностики:

• рентгенологическое обследование (определяет месторасположение новообразования);
• биопсия (забор раковых клеток с целью установки стадии болезни, характера опухоли);
• остеосцинтиграфия, представленная тремя видами обследования:

• Компьютерная томография, определяющая точный размер и область распространения рака;
• ПЭТ КТ, оценивающая состояние онкологии;
• Ангиография, оценивающая состояние кровеносных сосудов в месте распространения опухоли.

Стоит сказать, что чем раньше будет обнаружено заболевание, оно будет полностью обследовано и назначено лечение, тем положительнее будет исход болезни.

Благодаря современным методам израильских клиник, высокопрофессиональным специалистам, имеющим большой опыт в данной сфере, новейшей медицинской технике выздоровевших людей становится все больше.

Например, статистика лечения пациентов у врача высшей категории Игоря Казанского дает такие показатели: 70% случаев с локализованной саркомой и 80–90% случаев, когда опухоль переставала расти под воздействием химиотерапевтических средств.

Цены на эндопротезирование тазобедренного сустава в Израиле

Прогноз выживаемости для пациентов

Прогноз для саркомы Юинга и нейроэктодермальных новообразований довольно неблагоприятный. Исход лечения зависит от стадии заболевания, в которой пациент обращается за медицинской помощью, и степени распространения опухолевидного процесса. Больные с метастазами в легких имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с признаками метастазирования в костном мозге или костях. Если опухоль будет обнаружена своевременно, когда она еще не успевает диссеминировать, то шансы на полное выздоровление достаточно высоки — до 70%.

Современные химиотерапевтические препараты имеют не столь выраженные побочные эффекты, как раньше. Во время химиотерапии и лучевого лечения удается избежать развития большинства осложнений. Но успех терапии зависит и от самого пациента. Больному очень важно понять, что саркома — это вовсе не приговор. Возможности современной медицины позволяют сегодня побороть практически любое заболевание. Если не чинить препятствия к лечению, соблюдать все врачебные рекомендации, искать самых лучших докторов и верить в собственное выздоровление, то болезнь отступит.

Очень важно время. При появлении даже малейших признаков болезни необходимо проводить диагностику. Обнаружив опухоль, доктора сделают все возможное для уничтожения патологического процесса. Пациенту же необходимо мобилизоваться, настроиться на длительное лечение, принимать поддержку родных и думать только о лучшем.

Хондросаркома

Хондросаркома это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Признаки появления хондросаркомы

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Рак бедра

Основным признаком этого заболевания считаются выраженные болевые ощущения.

Причем область, где ощущается боль, зависит от локации новообразования.

Сильная боль в ягодице или бедре указывает, что опухоль находится рядом с пояснично-крестцовым отделом позвоночника.

Появление боли в тазобедренном суставе говорит о наличии в нем же опухоли.

Кроме того, болевые ощущения усиливаются с течением времени, поскольку увеличивается и очаг раковых клеток.

И, наоборот, маленькие размеры злокачественного образования вызывают и слабые пока боли.

Способы диагностики хондросаркомы

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

• рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
• остеосцинтиграфия;
• магнито-резонансная, компьютерная томография;
• биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.