У каждого 10 пожилого человека выявляется деменция (слабоумие). Причем каждые 10 лет эта цифра удваивается, так как число людей преклонного возраста растет. И в 50%-70% случаев это связано с болезнью Альцгеймера1.
Болезнь Альцгеймера хроническое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся гибелью нервных клеток головного мозга. Так как разрушаются нейроны головного мозга, для пациентов характерны расстройство памяти и мышления, внимания, речи, ориентации в пространстве, способность принимать решения, выполнять привычные обязанности по работе. Психические отклонения выражены тревожностью и депрессией. На поздних стадиях распадается интеллект и психическая деятельность, в целом, развиваются двигательные нарушения.
Болезнь все время прогрессирует. В среднем смерть наступает через 8 лет после постановки диагноза1. Лекарство, которое сможет предотвратить гибель клеток мозга, еще не изобретено, поэтому целью лечения становится борьба с симптомами и увеличение продолжительности жизни.
Виды
Формы болезни делят по возрастному принципу:
- с ранним (до 65 лет) началом
- с поздним (после 65 лет) началом
- атипичная болезнь Альцгеймера(смешанного типа с сосудистыми или др. проблемами)
Они различаются не только по возрасту начала заболевания. Часто срок появления первых симптомов болезни Альцгеймера невозможно точно установить, настолько они незаметные. Важно, что формы болезни Альцгеймера имеют существенные различия в клинической картине и особенностях развития заболевания, это позволяет провести более точную диагностику.
Профилактические мероприятия
Превентивные, то есть профилактические меры, способны замедлить развитие болезни, но могут ли ее предотвратить, ученые не имеют единого мнения.
В качестве профилактики болезни Альцгеймера людям старшего возраста рекомендуется:
- вести активную жизнь;
- интересоваться новинками электроники;
- осваивать компьютер и владение гаджетами;
- стимулировать мозговую деятельность, читать, находить новые хобби.
Очень полезны умеренные занятия физкультурой, особенно на свежем воздухе. Кровь в это время насыщается кислородом, мозговые структуры начинают лучше функционировать, что снижает риск сосудистых нарушений.
При обнаружении сердечно-сосудистых и легочных заболеваний важно вовремя их лечить. Нормальная работа органов предупреждает развитие деменции альцгеймеровского типа.
Симптомы и признаки
Симптомы и признаки болезни Альцгеймера различаются на разных стадиях заболевания. Сначала теряется краткосрочная память и способность к запоминанию нового. Одни и те же вопросы задаются множество раз. Затем утрачивается абстрактное мышление, начинает страдать долговременная память. Забываются слова, понятия, имена внуков, события последних лет. Рабочие задачи становятся невыполнимы, нарушается письмо, расчеты.
У пожилых людей признаками болезни Альцгеймера могут быть проблемы с вычислениями в уме, забывчивость, сложность подобрать правильные слова, почерк становится менее разборчивым.
В редких случаях проблема встречается до 30 лет, когда есть наследственная предрасположенность, а также провоцирующие факторы сахарный диабет, черепно-мозговые травмы. Отличия в том, что прогрессирование происходит намного быстрее. Сначала нарушается кратковременная память, потом становится трудно что-то объяснить. Вовремя начать лечение удается не всегда, так как болезнь Альцгеймера в молодом возрасте легко спутать с психиатрическими заболеваниями.
У женщин болезнь встречается чаще и развивается быстрее. Поражение нервных клеток приводят к изменениям поведения: пассивности, апатии, плаксивости, частой смене настроения. Так как начало болезни часто совпадает с периодом климакса определить, что это проявления болезни Альцгеймера непросто.
У мужчин заболевание диагностируется реже. Начальные симптомы долго остаются незаметны, а симптомы развиваются медленно.
Предеменция
Эта стадия заболевания не характеризуется какими-либо выраженными нарушениями. У некоторых больных могут возникать слабозаметные когнитивные затруднения. Обычно с момента начала этой стадии до появления более выраженных симптомов болезни проходит не меньше 7-8 лет. Среди наиболее распространенных нарушений этого периода болезни выделяют нарушения памяти (больной не способен вспомнить недавние события), трудности с запоминанием. Кроме того, больной постепенно приобретает неспособность сконцентрироваться на чем-либо, чувствует затруднения с планированием и абстрактным мышлением. Обычно все эти нарушения воспринимаются больным и его близкими как результат старения.
Диагностика
Тесты
Поставить правильный диагноз, выявить начальные симптомы болезни Альцгеймера может невролог или психиатр.
Диагностика болезни Альцгеймера должна быть комплексной.
Кроме привычного опроса и осмотра, применяются психологические тесты, которые выявляют проблемы с памятью, когнитивными функциями на раннем этапе.
Примеры заданий:
- нарисовать циферблат часов с заданным временем (например 10.45);
- нарисовать циферблат часов;
- воспроизвести геометрическую фигуру с картинки;
- переписать предложение;
- прочитать карточками со словами, а затем повторить;
- найти заданный символ/цифру на картинке.
Тестирование желательно пройти каждому человеку в пожилом возрасте, чтобы выявить проблемы на ранней стадии.
Нейровизуализация
Применяют магнитно-резонансную(МРТ), компьютерную(КТ), позитронно-эмиссионную томографию(ПЭТ). Эти методы помогают увидеть изменения в структуре головного мозга. Врач оценивает атрофические изменения, размеры борозд, извилин, зоны поражения. Современные исследования помогают исключить другие заболевания, например инсульты, опухоли и назначить правильное лечение.
Генетическое тестирование
Помогает установить болезнь с ранним началом и агрессивным течением. Используется при диагностике семейных форм болезни Альцгеймера.
Лабораторные исследования
Позволяют исключить другие заболевания с похожими симптомами деменции. Требуется анализ печеночных ферментов, оценка функции щитовидной железы, уровня витаминов В, фолатов, тестов на сифилис, ВИЧ, исследование мочи. Исследование спинномозговой жидкости при подозрении на опухоль или инфекционное поражение ЦНС.
Важен подробный анализ и история развития симптомов, это позволяет повысить точность диагностики БА до 90–95%2. Важно отмечать любые новые признаки в поведении больного. Иногда эта информация играет более важную роль по сравнению даже с КТ/МРТ-исследованиями.
Развитие мозга в ходе эволюции.
Развитие мозга шло в направлении постепенного увеличения его размеров(рис. 10). Обычно прирост происходил одновременно с увеличением массы животного. Это логично, ведь возрастала масса системы, которой нужно управлять. В тоже время были и исключения из этой пропорциональности, у которых мозг развивался сильнее. Среди них человек, обезьяны и дельфины (рис. 11). Так-как прямо оценить влияние величины мозга на когнитивные способности не представлялось возможным, то придумали специальный коэффициент, который назвали «Коэфф. энцефализации». У человека он порядка 7.8-8.0, у ближайших конкурентов — дельфинов афалин 5.3, у обезьян — 4.8-5.0.
Рисунок 10. Увеличение размеров мозга у животных. Указана масса мозга и число нейронов.
Рисунок 11. Пропорциональность увеличения массы мозга от массы тела. Рисунок 12. Коэффициент энцефализации. M- масса тела в граммах, m — масса мозга в граммах.
Видим, что у человека относительно большой мозг. Это дает огромное преимущество в виде способности приспосабливаться к изменяющимся условиям окружающей среды. В тоже время цена владения таким мозгом чрезвычайно высока. Есть как минимум три проблемы.
- Энергозатратный орган.
Мозг современного взрослого человека составляет всего лишь 1/50 от полной массы тела, но потребляет до 1/5 всей его энергии. Эксплуатационные затраты на мозг в условиях покоящегося организма, в пересчете на единицу массы в восемь-десять раз выше, чем затраты на мышцы; и примерно 3/4 всей этой энергии тратится на работу специализированных клеток мозга — нейронов, которые генерируют наши мысли и чувства. С этим недостатком можно довольно легко совладать. Достаточно обеспечить необходимый уровень питания.
2. Размеры мозга ограничены способом рождения. Эта проблема сложная. Природе пришлось найти баланс между размером мозга и высокой вероятностью положительного разрешения беременности. В настоящее время объем мозга новорожденного составляет 341 см^3 +-5%. (рис. 13 ) и в некоторых случаях даже этот объем великоват. Раньше в таких ситуациях действовал естественный стабилизирующий отбор. Сейчас врачи прибегают к хирургическому вмешательству. К сожалению баланс не идеален. Роды не всегда гладко проходят и мозг в этом объеме не является полноценным, что и выызвает появление третьей проблемы.
Рисунок 13. Размеры мозга человека слева взрослый мозг 1400см^3, справа мозг новорожденного 341см^3.3. Дительный репродуктивный цикл . Во время формирования мозга ребенку необходима забота родителей, что определяет очень длительный репродуктивный цикл.
Рисунок 14. Изменение размеров и массы мозга во время развития.
Стадии заболевания
Болезнь Альцгеймера развивается постепенно, а не одномоментно.
«Сомнительная» деменция
Ранний этап может быть незаметен окружающим и выясняться лишь по данным подробных нейрокогнитивных тестов. Для этой стадии характерна легкая забывчивость, неточность воспоминаний. Также можно заметить трудности в определении сходства-различия предметов, событий. Абстрактное мышление, планирование дается с трудом. В обычной жизни мы этого даже не заметим, поэтому небольшие проблемы в общении и работе человеку удается скрывать или компенсировать.
Мягкая деменция
Нарушения памяти становятся более явными, особенно на недавние события. Человек может заблудиться, забыть привычный маршрут. Путать порядок событий. Не может найти общее или сравнить два объекта, события. Утрачивается способность к расчетам, написанию писем. Говорить такой человек будет медленно, использовать простые слова, иногда их может не хватать для рассуждений. При этом привычные действия по самообслуживанию сохранены.
Уже возможны изменения поведения в виде мелочного бреда, что кто-то обворовывает его, притесняет, наносит вред. Состояние, может быть, подавленное из-за понимания, что с головой «что-то не в порядке».
Умеренная деменция
На этом этапе заучивание новой информации становится невозможным. Человек путается в порядке важных событиях собственной жизни. Перестает понимать где он находятся и какое сейчас время. Запас памяти и знаний постоянно уменьшается, они становятся все более неточными, размытыми. Нарушается речь, теряется сначала способность к письму, потом к чтению.
В сознании может происходить «временной сдвиг» в прошлое. Человек думает и воспринимает все так, будто бы он живет не сегодня, а в том времени, которое он еще помнит. Это может сопровождаться энергичностью и упорным стремлением к псевдоактивности.
Тяжелая деменция
Человек полностью теряет связь с реальностью, он не только не ориентируется во времени и пространстве, но и теряет представление о самом себе, своей личности. Жить самостоятельно такой человек не может. Внимание очень слабое. Реакции больше шаблонные, «автоматические». При этом эмоциональный контакт сохранен, примером могут быть «мнимые» беседы, когда пациент старается поддержать разговор, но содержание его полностью бессмысленно. Настроение может меняться от агрессии до апатии.
Больной ослаблен психологически и физически. Активность резко снижается, развиваются осложнения в виде пролежней, пневмоний, что приводит к летальному исходу.
Тяжелая деменция
Это последняя стадия заболевания, на которой полностью теряется способность к самообслуживанию. Поэтому за пациентами нужен постоянный присмотр: их необходимо кормить с ложечки, у них часто наблюдается недержание мочи.
Больные также теряют способность нормально говорить, у них нарушается походка, поэтому без посторонней помощи ходить они не могут. В дальнейшем больные не могут улыбаться, сидеть, удерживать голову, нормально глотать. Смерть пациента в большинстве случаев наступает из-за инфицирования организма на фоне его ослабления и истощения.
Причины возникновения
Теорий возникновений болезни Альцгеймера множество, но точная причина не установлена.
Точная причина все еще не установлена.
Недостаток ацетилхолина. Считалось, что болезнь может быть связана с недостатком этого нейромедиатора. Но оказалось, что введение этого вещества не улучшает состояния пациентов.
Амилоидная теория. Амилоидный белок откладывается в тканях мозга и выявляется на КТ/МРТ в форме бляшек. Сначала нарушается передача нервных импульсов, затем клетки мозга гибнут. От появления первых бляшек до легкой забывчивости может проходить 10-15 лет3.
Тау-теория. В структуре тау-белка, который содержится в нервных клетках возникают структурные отклонения. Это нарушает передачу нервных импульсов, а в итоге приводит к гибели нейрона. Эти нарушения обычно выявляются позже начала появления амилоидных бляшек.
Генетическая предрасположенность становится причиной лишь в 10% случаев1.
Генетическая предрасположенность
Болезнь Альцгеймера считается многофакторным заболеванием, ведущую роль в развитии которого имеют генетические дефекты. Учеными были также установлены случаи семейных форм патологии, которые как правило встречаются крайне редко и проявляются у пациентов моложе 65 лет. Семейные формы заболевания передаются по аутосомно-доминантному типу. А именно, для данного механизма развития болезни характерно блокирование патологическим геном, который новорожденный получил от больного родителя, нормального гена. Вероятность передачи патологического гена составляет 50%.
Ученым удалось обнаружить три патологических гена, которые могут вызывать заболевание. Чаще всего болезнь Альцгеймера встречается у больных, у которых есть дефект гена, расположенного в 14 хромосоме. Доказано, что из всех случаев семейной этиологии заболевания именно этот дефект считается наиболее распространенным (60-70% всех случаев болезни). Также заболевание может возникнуть из-за дефектов 1 и 21 хромосомы.
Лечение
Сегодня лечение болезни Альцгеймера направлено на борьбу с симптомами, улучшением качества жизни пациентов.
Важно своевременно начать лечение!
Ингибиторы холинэстеразы. Для борьбы с дефицитом ацетилхолина применяются следующие препараты:
- предшественники ацетилхолина (цитиколин, холина альфосцерат);
- способствующие высвобождению ацетилхолина в синапсе (ипидакрин);
- способные усиливать действие ацетилхолина (галантамин);
- блокирующие распад ацетилхолина (ривастигмин, донепезил, галантамин, ипидакрин);
Мемантин – единственный препарат рекомендованный во всем мире для лечения деменции при болезни Альцгеймера. Может применяться при умеренной и тяжелой степенях.
Церебролизин – считается, что он повышает жизнеспособность клеток мозга.
Все препараты могут дать выраженные побочные эффекты, имеют строгие противопоказания, поэтому схема приема подбирается врачом индивидуально. Дополнять схему лечения ноотропами с целью поддержания мозга самостоятельно также нельзя.
