Что нужно знать про агранулоцитоз

Терапевт-участковый

Бурнацкая

Светлана Николаевна

Стаж 33 года

Врач-терапевт участковый, профпатолог. Член Российского научного медицинского общества терапевтов

Записаться на прием

Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови. Отсюда и второе название патологии – нейтропения.

Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×109/л и гранулоцитов ниже 0,75×109/л. Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам. Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.

В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×109/л.

У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.

Симптоматика и признаки

Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

• резкая слабость и потливость;
• температура тела до 39-40°С;
• бледность;
• появление инфекционных стоматитов;
• воспаление глотки и миндалин;
• воспаление десен;
• боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

• геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
• наличие крови в моче;
• возникновения синяков, гематом;
• боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
• возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

Причины возникновения

Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

Виды недуга

Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка. Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

• Аутоимунный – возникает в большинстве случаев на фоне заболеваний соединительной ткани. К ним относят, например, ревматоидный артрит или системную красную волчанку.
• Гаптеновый агранулоцитоз или лекарственный – развивается при участии в иммунных реакциях гаптенов. Гаптены сами по себе являются безвредными веществами, но при определенных ситуациях и реакциях могут стать причиной разрушения гранулоцитов. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные препараты, которые пациент принимает в рамках терапии различных заболеваний. Отсюда и второе название патологии – «лекарственный».
• Генуинный – данный вид устанавливается пациенту в тех случаях, когда диагностика не выявила причин снижения гранулоцитов в токах крови.

Что такое агранулоцитоз

Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.

Запишитесь на приём прямо сейчас!

Позвоните нам по телефону или воспользуйтесь формой обратной связи

Записаться

При агранулоцитозе наблюдается резкое снижение числа зернистых лейкоцитов в крови (вплоть до их полного исчезновения). Лейкоциты, как мы знаем, — главные защитники нашего организма от проникших в него вирусов и бактерий. Как только инфекция попадает в организм, иммунная система получает сигнал о вторжении, и начинается усиленное образование лейкоцитов, которые захватывают «врага» и уничтожают его. Разумеется, если лейкоцитов в крови очень мало, человек становится гораздо восприимчивее к воздействию болезнетворных микроорганизмов.

Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.

Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.

Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).

Факторы риска

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Причины агранулоцитоза

• Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
• Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
• Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунныйтиреоидит).
• Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр,цитомегаловирус, желтая лихорадка,вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
• Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
• Исхудание.
• Генетические нарушения.

Диагностика у пациентов агранулоцитоза

Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

• Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
• Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
• Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

• рентгенографии легких;
• обращение к стоматологу;
• биохимический анализ крови;
• исследования на стерильность крови;
• консультирование отоларинголога.

Осложнения

Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.

Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.

Лечение

При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии. Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:

• устранение негативных факторов воздействия, в том числе отказ от приема миелотоксических препаратов, различных химических веществ и т.д.
• лечение и профилактику инфекционных заболеваний;
• усиленный уход за полостью рта;
• стероидную терапия;
• введение иммуноглобулина (внутривенно);
• переливание лейкоцитарной массы;
• плазмаферез и др.

Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

Что нужно знать про агранулоцитоз

Болезни крови и кроветворных органов достаточно широко распространены в мире. Клетки крови делятся на эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Лейкоциты являются основным элементом иммунной системы и неоднородны по своей структуре и функциям. Морфологически выделяют клетки, имеющие специфическую зернистость (гранулоциты), и клетки, не имеющие ее (агранулоциты).

В свою очередь гранулоциты в зависимости от цвета включений при специальной окраске делят на эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Обычно на долю нейтрофилов приходится от 47 до 70 % всех лейкоцитов. Именно они являются основной защитой организма от бактерий и грибков. Значительное различие в их количестве связано со многими факторами. С одной стороны, у этих клеток малая продолжительность жизни, с другой — слишком многое влияет на их численность: особенности работы, нервное напряжение, прием лекарственных препаратов, наличие бактериальной инфекции. Именно с недостатком гранулоцитов (и в первую очередь нейтрофилов) связано такое патологическое состояние, как агранулоцитоз (нейтропения).

Эта патология крайне редко может быть врожденной, чаще она развивается под воздействием внешних факторов. Приобретенный агранулоцитоз может быть вызван нарушениями иммунной системы или воздействием токсических веществ и других неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Для иммунного поражения характерно разрушение лейкоцитов вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций, которые связаны с внешними факторами и аутоиммунными процессами, такими как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. При токсическом агранулоцитозе происходит угнетение кроветворного ростка, отвечающего за выработку гранулоцитов. Частые причины — отравление ядовитыми веществами, угнетающими кроветворение, радиоактивным излучением, приемом некоторых лекарственных препаратов.

Существует довольно большой риск развития нейтропении при лечении онкологических заболеваний, поскольку в их терапии широко используются ионизирующее излучение и цитостатические препараты, оказывающие токсическое воздействие на красный костный мозг.

Иммунные нейтропении часто связаны с появлением в организме антител к собственным лейкоцитам под воздействием особых веществ гаптенов, которые, связываясь с белками, выступают в качестве антигенов. В роли гаптенов могут выступать лекарственные препараты, такие как сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты, нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, анальгин, амидопирин).

Агранулоцитоз сопровождается развитием различных заболеваний инфекционной природы — ангин, язвенных стоматитов, пневмоний и других патологических состояний. Это вызвано значительной обсемененностью ротовой полости условно-патогенными микроорганизмами, которые активизируются при снижении иммунитета. Первыми проявлениями являются повышение температуры, озноб, потливость, ухудшение общего самочувствия. Характерно возникновение язвенно-некротических ангин и стоматитов, которые сопровождаются болью в горле, повышенным слюноотделением, затрудненным глотанием. В тяжелых случаях поражается слизистая оболочка кишечника, что сопровождается вздутием живота, коликой, диареей.

При выраженной симптоматике необходимо как можно скорее госпитализировать пациента в специализированное отделение, где ему будут обеспечены асептические условия. Это необходимо для предупреждения возникновения инфекционных осложнений. Лечение агранулоцитоза предполагает устранение причин, приведших к этому состоянию, — отказ от приема миелотоксических препаратов. При наличии инфекционных поражений и лихорадки назначаются антибиотики широкого спектра и противогрибковые препараты. Необходим тщательный гигиенический уход за полостью рта и кожными покровами. При аутоиммунной природе болезни показано применение глюкокортикоидов. Если количество лейкоцитов резко снижено, может потребоваться переливание лейкоцитарной массы. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально врачом-гематологом.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.

Ждем ваших вопросов, друзья!