Гидроцефалия головного мозга у детей

Гидроцефалия, иначе называемая также водянкой головного мозга у детей, представляет собой патологическое состояние, при котором в голове ребенка образуется избыток ликвора (спинномозговой жидкости).Гидроцефалия сама по себе не всегда является самостоятельным заболеванием, и может существовать как синдром при других патологических состояниях головного мозга. В тяжелых случаях гидроцефалия может иметь серьезные последствия и требует хирургического вмешательства.

Сделать МРТ детям в Санкт-Петербурге

Виды гидроцефалии

Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от причины появления и локализации. По происхождению выделяют врожденную форму, которая развивается вследствие проблем, перенесенных малышом во внутриутробном состоянии, и приобретенную, спровоцированную уже после рождения факторами внешнего характера (травмами, инфекциями).

По типу расположения различают:

наружную гидроцефалию, когда у ребенка спинномозговая жидкость накапливается в основном в пространстве под оболочками головного мозга;
внутреннюю форму, при которой ликвор стекается в желудочки головного мозга, вызывая их расширение;
смешанную или общую гидроцефалию, которая характеризуется сочетанием наружной и внутренней формы заболевания.

Выделяют также открытый (сообщающийся) и закрытый (обструктивный) тип патологии: в первом случае сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством не нарушено, во втором – отсутствует. По скорости течения различают острую, подострую и хроническую водянку головного мозга.

От чего бывает гидроцефалия

Спинномозговая жидкость вырабатывается в нашем организме постоянно и циркулирует по головному и спинному мозгу, подводя к клеткам необходимые вещества и вымывая продукты жизнедеятельности клеток мозга. Кроме того, эта жидкость защищает мозг от повреждения, смягчая все воздействия на его клетки.

Спинномозговая жидкость протекает через особые области в мозге человека, называемые желудочками, которые сообщаются друг с другом через специальные отверстия. В конце концов жидкость абсорбируется (всасывается) в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве, которое окружает мозг. Это пространство пронизано капиллярами, поэтому излишки жидкости попадают в кровяной поток.

В случае нормального течения процесса выработка жидкости и ее абсорбция должны быть одинаковыми. При этом общее количество ликвора будет оставаться неизменным или почти неизменным. В случае уменьшения вывода ликвора с кровотоком он начинает скапливаться в желудочках — возникает гидроцефалия.

Гидроцефалия может иметь целый ряд причин, таких как:

Нарушения в процессе внутриутробного развития (малформация Киари, дефекты нервной трубки, синдром Денди-Уокера);
Арахноидальная киста;
Различные инфекции, например, менингит или энцефалит;
Внутрижелудочковые кровоизлияния;
Травмы головы;
Опухоль в задней черепной ямке.

Гидроцефалии могут быть как врожденными, так и приобретенными, то есть возникшими уже после рождения ребенка.

Коме того, водянки классифицируются по их влиянию на внутричерепное давление:

Гипертензивные (связанные с повышением давления в полости черепа);
Нормотензивные (не влияющие на давление);
Гипотензивные (приводящие к снижению давления).

Симптомы гидроцефалии головного мозга у ребенка

Классическими признаками гидроцефалии у детей старше 1–3 лет являются симптомы повышенного давления на мозг, к которым относятся:

интенсивная головная боль;
тошнота и приступы рвоты;
спастические парезы, когда мышцы непроизвольно напрягаются, а движения конечностей становятся вялыми;
постоянная усталость;
недержание мочи;
нарушения походки;
судороги;
косоглазие;
нистагм;
отставание в развитии.

Гидроцефалия, возникшая как последствие травмы или инфекции головного мозга, может вызывать у ребенка более старшего возраста ухудшение памяти и внимания, снижение остроты зрения, раздражительность, головокружения и боль в голове, которая не проходит после приема обезболивающих препаратов.

Заподозрить гидроцефалию у грудных детей помогают следующие симптомы:

выбухание и пульсация родничка;
расхождение швов черепа;
деформация головы с преобладанием мозговой области над лицевым отделом;
быстрое увеличение окружности головы со значительным отклонением от нормы;
повышенная возбудимость, капризность;
плохой аппетит;
частые объемные срыгивания, похожие на рвоту;
расходящееся косоглазие;
синдром Грефе;
отчетливый рисунок подкожных вен на голове.

В некоторых случаях дополнительным признаком может стать замедление сердцебиения, тремор (дрожание) подбородка и конечностей, сохраняющийся продолжительное время.

Гидроцефалия — какие симптомы должны насторожить?

Поскольку болезнь в большинстве случаев развивается в первые месяцы жизни, врачи тщательно контролируют скорость роста головы ребенка. Чересчур быстрое увеличение головы, происходящее с опережением возрастной нормы, является несомненным признаком гидроцефалии, это уже само по себе является грозным симптомом, требующим безотлагательного врачебного вмешательства.

В более позднем возрасте кости черепа теряют свою пластичность и заболевание развивается без внешних визуальных проявлений. Однако повышение внутричерепного давления при этом никуда не девается, что проявляется разнообразными неврологическими нарушениями, такими как падение зрения, шум или звон в ушах, нарушение координации движений. Иногда болезнь протекает скрытно, тогда явной симптоматики не появляется, но умственное развитие ребенка все равно отстает от возрастной нормы, появляются проблемы с обучением. Бывает и агрессивное течение, в этом случае внутричерепное давление поднимается так сильно, что глаза как бы выпячиваются из орбит.

Причины развития гидроцефалии у детей

Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:

аномалии и пороки развития плода в период внутриутробного формирования, сопряженные с инфекциями, травмами, влиянием вредных привычек матери;
различные родовые травмы;
недоношенность и преждевременное появление на свет с низкой массой тела.

Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.

Диагностика гидроцефалии

Основной метод обследования — это рентген, результаты которого подтвердят расхождение швов черепа.
Также рекомендуется сделать краниограмму – рентгенологическое обследование черепа в разных проекциях без контраста. Такая диагностика не только позволит выявить гидроцефалию, но и определить ее тип, чтобы как можно скорее назначить эффективную терапию.
Может потребоваться офтальмоскопия для выявления застоя диска зрительного нерва.
Для дифференциальной диагностики назначают ангиографию сосудов головного мозга.

Пройдите диагностику гидроцефалии головного мозга в Клинике №1

Рентген
Краниограмма
Офтальмоскопия (по назначению врача)
Ангиография

При единовременной оплате услуг – скидка 20%
Позвонить

Диагностика водянки головного мозга

В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.
Дополнительными методиками выступают:

рентгеноскопия;
компьютерная и магнитно-резонансная томография;
люмбальная пункция, необходимая для детального анализа спинномозговой жидкости.

Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.

Субгалеальный резервуар.

Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.

Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности, пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.

Преимущество данной методики по сравнению с наружным дренированием состоит в том , что она позволяет проводить санацию ликворной системы с минимальным риском инфицирования и значительно облегчает уход за больным. По сравнению с наружным дренированием мы получили более обнадеживающие результаты.

Лечение гидроцефалии у детей

В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.

Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.

В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.

При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.

Лечение

В настоящее время окклюзионную (обструктивную) гидроцефалию лечат хирургическим путем. Хирургическое вмешательство заключается в отведении избыточной спинномозговой жидкости за пределы ликворной системы: в брюшную (абдоминальную) полость или в предсердие. Иногда СМЖ может отводиться в плевральную полость. В этих полостях ликвор всасывается и выводится вместе с продуктами распада организма.

Для отведения СМЖ хирург имплантирует дренажную систему (шунт). Материалом системы являются силикон и полипропилен. Оба эти материала хорошо переносятся организмом. Все элементы системы имплантируются под кожу, наружных участков нет.

Профилактика заболевания

В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:

планирование беременности;
предупреждение родовых повреждений;
отказ от вредных привычек перед зачатием малыша и в период вынашивания плода;
вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний головного мозга (менингита, энцефалита);
ранняя перинатальная диагностика;
регулярное наблюдение детей, входящих в группу риска, педиатром и неврологом;
своевременное прохождение профилактических осмотров до года;
обеспечение ребенку безопасных условий проживания для предупреждения бытовых черепно-мозговых травм.

Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.

Специалисты клиники «СМ-Доктор» проведут подробную диагностику при подозрении на гидроцефалию, спланируют лечение и будут наблюдать ребенка на всем протяжении терапии и реабилитации.

Избыточный дренаж

Избыточное отведение спинномозговой жидкости происходит при неправильном подборе клапана по параметру давления. Слишком низкое давление открытия клапана может привести к чрезмерному дренированию, при этом желудочек мозга сжимается и происходит деформация мозговой ткани. У пациента возникают головные боли, наиболее чувствительные, когда он стоит.

Кроме того, появляется тошнота, рвота, сонливость и расстройства нервной системы, в частности, двоение в глазах. У детей школьного возраста отмечается снижение умственных способностей.

Признаки проявления болезни

Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД.

При остром патогенезе слабая микроциркуляция (гипоперфузия) ведет в основном только к функциональным расстройствам внутричерепного метаболизма. Это –
изменение энергообмена, сокращение уровня креатинфосфата и АТФ, увеличение концентрации молочной кислоты и неорганических солей фосфорных кислот. Острая клиника имеет обратимый характер.
Длительное существование гипоперфузии вызывает уже необратимые преобразования на структурном уровне. Это –
дефекты эндотелия сосудов и нарушение ГЭБ, аксональные повреждения (разрушение аксонов, вплоть до их полного исчезновения). Водянки продолжительного течения в конечном счете обуславливают атрофию головного мозга.
Морфология признаков при гидроцефалиях в сочетании с высоким внутричерепным давлением характеризуется, прежде всего, атрофией вещества ГМ и околожелудочковым отеком. Также присутствуют поражение мезенхимы сосудов, нарушение гомеостаза мозга, аксональные поражения, в нечастых случаях гибель нейронов. Данные признаки сочетаются с клиникой первичной патологии, спровоцировавшей гидроцефальный синдром.

Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:

увеличенные размеры головы;
учащенное срыгивание;
беспокойное поведение ребенка;
выбухание большого родничка;
расхождение черепных швов;
выраженность венозного рисунка на кожных покровах головы;
задержка психомоторного развития, реже физического;
запрокидывание головы назад;
синдром «заходящего солнца» (Грефе);
застойный диск зрительного нерва;
параплегия нижних конечностей (при тяжелых, запущенных состояниях).

У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:

распирающего и давящего характера головная боль, распространяющаяся на орбиты глаз (одной из особенностей является пик боли утром после ночного сна, а далее, в течение дня, выраженность болевого синдрома снижается);
тошнота, которая обычно сопутствует утренней головной боли (нередко возникает рвота по утрам, после нее человек отмечает улучшение состояния);
зрительные нарушения, как правило, беспокоят нечеткость зрения, затуманенность, двоение и ощущение жжения в глазах;
усталость, сонливость, заторможенность;
судорожные явления (по типу эпиприступа);
при сдавливании ствола мозга вследствие дислокации мозговых структур – глазодвигательные расстройства, синдром вынужденного положения головы, помутнение сознания (вплоть до коматозного состояния), дыхательная недостаточность.

Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:

признаками деменции (слабоумия), эмоциональной неустойчивости;
апраксией ходьбы, чаще она проявляется шаткой и неуверенной походкой, несоразмерно большими шагами (находясь в положении лежа, зачастую пациенты не испытывают трудностей при имитировании ходьбы и кручения ногами «велосипеда»);
снижением мышечной силы, иногда больные жалуются на боли в области шеи;
сильным нарушением равновесия (на последних стадиях), которое выражается несостоятельностью человека в самостоятельном передвижении и сидении;
частичным или полным выпадением чувствительности (не всегда!):
недержанием мочи и/или кала (при массивном очаге).

Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков. Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.

В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования.

Как ставят диагноз?

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ).

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Дополнительная информация о шунтирующих системах для лечения гидроцефалии

От качества шунтирующей системы во многом зависит результат операции. Во многих стационарах нейрохирурги последние годы используют шунтирующие системы производства крупнейшей американской фирмы Медтроник. Инженерами фирмы совместно с ведущими нейрохирургами США разработан целый ряд клапанов различных моделей и размеров (включая клапаны для новорожденных детей).

Одним из последних достижений в производстве ликвородренирующих устройств стал клапан Дельта. Это уникальный клапан, не имеет аналогов других производителей. Он создавался под задачу избежать такого частого осложнения, как чрезмерное дренирование СМЖ. Если все остальные клапаны пропускают столько жидкости, насколько они рассчитаны по давлению, то клапан Дельта пропускает столько жидкости, сколько нужно, чтобы ее осталось в желудочке для поддержания внутричерепного давления в пределах физиологической нормы. При имплантации клапана Дельта у больного поддерживается нормальное давление, независимо от скорости вырабатывания ликвора и, главное, независимо от положения тела пациента (лежа/стоя).

Технологические особенности материалов, из которых изготовлены клапаны системы, не допускают деформации и слипания при прокачивании, купол резервуара клапана рассчитан на многократные прокалывания тонкой иглой (отверстия сомозатягиваются). Катетеры изготовлены из высококачественного силикона без примеси латекса, поэтому не слипаются и не образуют петель, что значительно снижает риск закупорки системы.

Клапаны оснащены коннекторами для соединения с катетерами, их конструкция облегчает соединение и уменьшает возможность отсоединения и разобщения системы.

По протяженности катетеров нанесена рентгеноконтрастная метка, это позволяет увидеть шунт при рентгене. Таким же веществом на клапане нанесен точечный код, обозначающий давление клапана. В шунтирующей системе нет металлических деталей. Это очень важно при проведении КТ и ЯМР — исследованиях, т.к. металл будет давать артефакты, а магнит при ЯМР может сместить местоположение системы (если бы в ней были металлические детали).

Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке. Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму.

Мифы о повышенном внутричерепном давлении

Диагноз «повышенное внутричерепное давление», «внутричерепная гипертензия (ВЧГ)» или «гипертензионно-гидроцефальный синдром», как уже было сказано, выставляется часто и в некоторых случаях — безосновательно. Как проявляется повышение внутричерепного давления (ВЧД)? Как уже отмечалось, у малышей до 2 лет такими проявлениями являются, в первую очередь, ускоренный рост окружности головы, выбухающий и увеличенный большой родничок, возможные расстройства движения глаз, задержка психомоторного развития. Чаще всего все эти расстройства проявляются в комплексе. У детей старше 2 лет это головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам, изменения на глазном дне (выявляются при осмотре офтальмолога). Безусловно, клиническая картина может быть различной, но без вышеперечисленных симптомов диагноз «повышенное внутричерепное давление» сомнителен.

Вот как описывает постановку диагноза «повышенное внутричерепное давление» педиатр Евгений Комаровский. «Поскольку главный симптом гидроцефалии — быстрое увеличение размеров головы, измерение окружности головы входит в стандарты любого профилактического осмотра, начиная, разумеется, с момента рождения. Здесь очень важно подчеркнуть, что значение имеет не конкретный, выраженный в сантиметрах размер, а именно динамика этого показателя. Т. е. констатация того факта, что у мальчика Пети в 3 месяца окружность головы равна аж 45 см, — вовсе не повод впадать в депрессию и срочно этого мальчика спасать. А вот то, что окружность головы выросла за последний месяц на 7 см, — это уже и тревожно, и опасно, требует и серьезного отношения, и активного контроля. Еще раз подчеркну — не лечения незамедлительного, а именно контроля. И если сохранится тенденция — тогда уже и меры принимать».

Такие симптомы, как нарушения сна и поведения, гиперактивность, дефицит внимания, вредные привычки, плохая успеваемость, гипертонус в ногах, «мраморный» рисунок кожи, в том числе на голове, носовые кровотечения, дрожание подбородка, ходьба на цыпочках, сами по себе не свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении. И все-таки некоторые невропатологи выставляют диагноз ВЧГ именно на основании этих жалоб. Нейросонография, став огромным благом для педиатрии и неврологии, внесла свою существенную лепту в избыточную и ложную диагностику«гипертензионно-гидроцефального синдрома». НСГ дает возможность быстро получить изображение вещества головного мозга, измерить размеры желудочков. Однако для уточнения диагноза, как мы уже говорили, обязательно проведение КТ и МРТ.