В этой статье пойдет речь об скафоцефалии—довольно редкой патологии развития, которая возникает у одного ребенка из 2000. Больший процент детей, рожденных с таким нарушением, составляют мальчики.
Скафоцефалия — (scaphocephaly, от греческого «череп в форме ладьи») представляет собой процесс преждевременного зарастания одного или нескольких швов черепа. Патология является одним из подвидов краниостеноза, заболевания, характеризующегося патологическим формообразованием черепа.
Швы должны срастаться по мере роста ребенка, при рождении костные элементы соединяются при помощи волокнистой ткани, а по мере того, как в процессе роста увеличивается мозг, череп расширяется пропорционально. Постепенно ткань зарастает, образуя шов.
При скафоцефалии зарастание происходит раньше положенного времени и череп деформируется, отчего голова ребенка приобретает странную форму, аномально узкую и длинную.
О заболевании
Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.
Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.
Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.
3242
отправьте SMS с суммой пожертвования на этот номер
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.
Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.
В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.
Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.
При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.
Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.
При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.
Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.
Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).
Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.
Вернуться к Содержанию
Чем опасен краниостеноз
Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
- задержка физического, психического, интеллектуального развития;
- нарушение нормальных функций головного мозга;
- недоразвитие скелета;
- сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
- головные боли;
- офтальмологические заболевания;
- смерть.
Постановка диагноза
Выявить признаки скафоцефалии специалист может уже при первом осмотре ребенка. При развитии патологии череп имеет нестандартную, вытянутую форму при явной деформации лицевого скелета.
Для подтверждения первоначального диагноза назначают методы исследований:
- рентгенографию;
- магнитно-резонансное исследование;
- компьютерную томографию.
Исследования позволяют определить степень нарушения и установить швы, затронутые патологическими изменениями.
Каким бывает краниостеноз у детей
В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.
Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.
Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:
- метопический,
- лямбдовидный,
- коронарный,
- сагиттальный.
Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.
Выход есть — операция
При таком нарушении, как скафоцефалия, чаще всего возникает необходимость в оперативном вмешательстве.
Суть операции заключается в разделении швов, которые срослись и восстановлении нормальной формы черепа. В послеоперационный период необходимо ношение специального шлема. Рубцы от операции почти незаметны и целиком скрываются после отрастания волос.
Кроме того, ребенку после операции требуется пройти курс лечения у стоматолога и физиотерапевтические процедуры.
В большинстве случаев одного оперативного вмешательства хватает, чтобы полностью устранить дефект и обеспечить нормальный рост и формирование черепа.
В зависимости от состояния больного, контрольные обследования у нейрохирурга назначают через 3-6 месяцев после проведения операции. Также возможно привлечение и других специалистов, если нейрохирург видит в этом необходимость.
Фото детей с диагнозом скафоцефалия до и после операции:
Альтернативой хирургическому вмешательству является проведение эндоскопии. Этот способ применяют как щадящий метод, позволяющий снизить степень повреждения черепа. Но проводить эндоскопию можно только тогда, когда ребенок не достиг возраста полугода.
Как проходит лечение краниостеноза у детей
Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.
Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.
Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.
Предполагаемые причины
Медицина не дает однозначного ответа на вопрос, по какой же причине возникает такое нарушение, как краниостеноз и в частности скафоцефалия.
Это заболевание мало изучено наукой и можно только говорить о предположительных факторах его возникновения. К вероятным причинам можно отнести:
- внутриутробные, гормональные и наследственные нарушения;
- дефекты в генах рецепторов факторов роста;
- механический фактор сдавливания головы плода стенками матки.
Наиболее распространенной является теория о генетических дефектах.
Прогноз и восстановление
В случаях, когда скафоцефалия выявляется своевременно, и проведено грамотное лечение, можно говорить о благоприятном прогнозе.
Дефекты строения черепа устраняются оперативным или альтернативным путем, что позволяет ребенку нормально развиваться.
При отсутствии лечения у больных возникают различные нарушения, как интеллектуальные, так и физиологические. Например, может значительно снизиться зрение или наступить слепота.
По этой причине, при наличии у ребенка визуальных отклонений от нормы в развитии формы черепа, его затылочной, лобной или лицевой зоны, следует немедленно обращаться за помощью к специалистам.
