«В России увеличилось количество случаев заболевания проказой», «Более 6 случаев заболевания проказой в 2021 году» — такие заголовки новостей взволновали людей. Ведь многим казалось, что подобное заболевание давно кануло в прошлое. И знают о нем зачастую немного, причем нередко больше что-то из разряда «мифологического».
О том, что собой представляет данное заболевание, как оно определяется и можно ли от него защититься, АиФ.ru рассказала к. м. н., врач-дерматовенеролог, доцент кафедры госпитальной педиатрии им. академика В. А. Таболина педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Александра Боткина.
Статья по теме Проказа: история болезни и средневековых заблуждений
История болезни проказа
О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.
Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.
Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.
Распространенность заболевания
Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.
Проказа в России
На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.
Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.
Исторические факты
- Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
- Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.
- Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.
- Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.
- Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.
- Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.
Возбудитель лепры. Микробиология
Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.
Таксономия возбудителя
Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).
В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.
Строение возбудителя лепры
Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.
- Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
- Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
- Возбудители лепры не образуют спор.
- Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
- Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
- Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:
- первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
- далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
- с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.
Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.
Факторы патогенности
Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.
Антигены возбудителя лепры
Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.
Геном возбудителя
Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.
Размножение
Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.
Устойчивость
Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование
По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.
Культивирование
Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.
Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
Список источников
- Ющенко А.А., Иртуганова О.А., Дуйко В.В. и др. Современные методы диагностики, лечения и профилактики лепры (пособие для врачей). Астрахань, 1997. 33 с.
- Григорьева Ю.Г., Белопасов В.В. Патогенетические механизмы и роль сывороточных маркеров в развитии лепрозных невропатий // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной лепрологии: Материалы Международной научно-практической конференции. Астрахань, 2011. C. 53–67.
- Белопасов В.В. Лепра. Хронические нейроинфекции. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. C. 392–415.
- Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
- Дуйко В.В. Качество жизни и особенности ведения больных лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней 2013; 2. С.54-57.
Эпидемиология
Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.
Группа риска
В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.
Источник инфекции
Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.
Как передается проказа
Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.
- Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
- Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.
Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.
Доктор Герхард Хансен (1841−1912)
0
Микробиологи установили, что с лепрой никаких глобальных изменений не произошло и микобактерия за столетия полностью сохранила свой геном. А вот человечество изменилось. Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Первооткрыватель M. leprae дал научное обоснование изоляции больных лепрой, убедив всех, что болезнь не дается свыше и не передается от родителей, а переходит от больного к здоровому при контакте.
Патогенез
Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.
Лепроматозные гранулемы
Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.
Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.
Лепроматозный неврит
При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.
Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.
Поражение внутренних органов
Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.
Типы лепры
В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.
- Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
- Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
- Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.
Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.
Ответы на популярные вопросы
- Каков прогноз при проказе?
Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный. Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом.
- Есть ли в России лепрозории?
Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием.
- После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми?
Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь. Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции.
- Каковы осложнения проказы?
К основным осложнениям относят: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, параличи. Если терапия отсутствует, то человек погибает от кахексии, асфиксии или амилоидоза.
- Можно ли от проказы сделать прививку? Каковы меры по профилактике болезни?
Вакцины от проказы нет. Есть данные, что постановка БЦЖ в значительной мере снижает вероятность инфицирования микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения нужно поддерживать иммунную систему, а также не контактировать с больными людьми. Если в семье живет человек с проказой, то у него должны быть свои личные вещи, начиная от расчески и заканчивая посудой. Все члены семьи должны регулярно обследоваться на предмет обнаружения микобактерии лепры в их организме, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены.
Лепроматозный тип. Признаки и симптомы
Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.
Поражение кожи при лепре
При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.
Пятна и бляшки
Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.
Лепромы
Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.
Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.
Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.
Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.
Признаки и симптомы проказы при поражение лица
Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).
Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.
Признаки и симптомы проказы при поражение носа
Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.
Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).
В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.
Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.
Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта
При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.
Поражение голосовых связок и надгортанника приводит к сужению голосовой щели и афонии (потере звучности голоса).
Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.
Признаки и симптомы проказы при поражении глаз
При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.
Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.
Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.
Поражение волос и ногтей при проказе
Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.
Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.
Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.
Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов
При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.
- Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
- Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
- При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.
Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.
Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы
При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.
В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.
Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.
При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.
При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.
Трофические расстройства:
- Нарушается пигментация кожи.
- На стопах появляются трофические язвы.
- Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
- Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.
Двигательные расстройства:
- В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
- В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
- При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
- Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
- При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.
Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.
Прогноз
Прогноз лепры определяется такими факторами, как клиническая форма болезни, сроком течения, временем начала лечения. В большинстве случаев при своевременной ранней диагностике заболевания (в течение года от появления характерной симптоматики) удается минимизировать риск развития инвалидизирующих последствий. При поздней диагностике заболевания могут развиваться и сохраняться парезы, нарушения чувствительности, обезображивающие деформации, трудно поддающиеся лечению. При отсутствии специфической терапии сохраняется высокий риск смерти пациентов от асфиксии, интеркуррентных заболеваний, лепрозной кахексии, амилоидоза.
Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип
Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.
Поражение кожи
При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.
Рис. 17. Туберкулоидная лепра.
Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.
Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.
Как пытались облегчить жизнь больных
Средневековая медицина не могла избавить человека от лепры, но по возможности старалась смягчить проявления недуга и уберечь пациента от других болезней. В уставе антверпенского лепрозория XV века было прописано: если постояльцев вдобавок к лепре поразит какая-либо излечимая хворь, работники обязаны вызвать к ним врача. Судя по документам, больным действительно оказывали помощь, хотя иногда квалифицированные врачи пытались переложить работу на практиков-хирургов.
Для облегчения симптомов медицинские трактаты иногда предлагали весьма экзотические средства. Например, богослов и знаток наук о природе Альберт Великий в XIII веке полагал, что на поврежденных участках кожи могут вновь вырасти волосы. Для этого он советовал снадобье из шкуры ежа, сожженной вместе с иглами. А Моисей Маймонид, мыслитель, раввин и врач XII века, считал, что умерить проявления болезни можно средством из высушенного мяса дикобраза. Впрочем, эти лекарства вряд ли были популярны.
Основным практическим средством считался правильный образ жизни. Больным рекомендовали избегать холода и жара, а также пряной, кислой и соленой пищи. Также врачи советовали заболевшим — и мужчинам, и женщинам — воздерживаться от секса (вопреки распространенному тогда народному поверью о том, что он, напротив, помогает и даже исцеляет полностью). Медики с самыми радикальными взглядами рекомендовали кастрацию — решился ли кто-либо сделать это на самом деле, неизвестно.
Все эти ограничения растут из важнейшей для средневековой медицины «теории четырех телесных жидкостей (гуморов)». Согласно ей, здоровье зависит от того, удается ли телу удерживать баланс четырех субстанций: крови, флегмы, желтой и черной желчи. Им приписывали определенные качества — «температуру» (горячую или холодную) и «состояние» (сухое или влажное). Например, кровь считали «влажной» и «горячей». Чтобы сохранить или восстановить равновесие гуморов, средневековые врачи назначали специально подобранный режим, который восполнял недостающие «качества».
Болезни рассматривали как сильное смещение баланса в ту или иную сторону. Еще в Античности появилось представление о том, что проказу вызывает скопление черной или желтой желчи в венах. Обе желчи считались «сухими», поэтому требовался режим, способный удерживать влагу в теле пациента. Врачи полагали, что секс разогревает тело, горячит кровь и «высушивает» имеющуюся влагу — следовательно, и без того «сухим» телам больных он вреден, как и экстремальные температуры или острая еда. Потерянную воду должна была восполнять «влажная» пища, к ней относили в первую очередь мясо, рыбу и яйца.
Многие лепрозории действительно обеспечивали пациентам мясную диету. При «домах» держали кур, свиней и даже коров, разрешалось ловить рыбу в местных реках. О больных не забывали и жители окрестностей. Помощь страдающим считали богоугодным делом, которое повышает шансы на спасение души, поэтому обеспеченные миряне снабжали больницы пищей — пожертвований становилось меньше только в тех случаях, когда голод грозил самим дарителям. Археолог Кристофер Сильвестр изучил останки людей, погребенных на кладбище при лепрозории в британском Чичестере, и выяснил: его пациенты действительно ели мясо значительно чаще, чем небогатые горожане. На это указало состояние зубов покойных.
Известно, что городские бедняки ели много дешевого хлеба, в который с плохо просеянной мукой попадали мелкие осколки каменных мельничных жерновов. Поэтому их зубы заметно изнашивались, а у постояльцев лепрозория таких отметин было куда меньше.
Помимо диеты применялись и меры по «очищению» организма. В соответствии со средневековыми представлениями тела больных время от времени избавляли от «плохой» крови с помощью кровопускания. Но гораздо лучше помогали водные процедуры: омовения и отшелушивание пораженной кожи. Они могли даже на время вернуть телу чувствительность, утраченную из-за болезни.
Недифференцированный тип лепры
Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.
Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.
Лечение
Медицина далеко шагнула вперед и поэтому лепра на сегодняшний день излечима, особенно, если болезнь «захвачена» на ранней стадии, когда человек еще не стал инвалидом. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепрозории известны еще со средних веков, когда общество пыталось ограничить контакт прокаженных со здоровыми людьми.
- В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения.
- Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни.
- Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.
Лечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства).
- К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон).
- Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин.
- Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии.
Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.
