Рассеянный склероз: причины, симптомы и лечение склероза

Рассеянный склероз

– заболевание нервной системы, которое может возникнуть, как в молодом, так и в среднем возрасте (15 – 40 лет). Рассеянному склерозу свойственно поражать различные отделы нервной системы, что приводит к появлению разнообразной неврологической симптоматики. Чаще всего заболеванию подвержены женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Рассеянный склероз поражает спинной и головной мозг и приводит к нарушению координации, зрения и чувствительности пациента.

Важно отметить, что рассеянный склероз относится к аутоиммунным заболеваниям

, при которых иммунная система вместо борьбы с чужеродными клетками, начинает бороться с собственными здоровыми клетками.

В процессе болезни у пациента формируются участки склеротической ткани или рубцы в области головного и спинного мозга, вследствие этого энергетические импульсы, проходящие через эти участки, подавляются или искажаются, что приводит к нарушению в работе всего организма.

Типы рассеянного склероза

Рассеянный склероз бывает разного типа, в зависимости от этого и стоится методика лечения, и прогнозируется сложность протекания заболевания. К типам рассеянного склероза относятся:

Первично-прогрессирующий:

склероз, при котором происходит постоянное ухудшение состояния пациента. Приступы слабо выражены или вообще не заметны. На этом этапе склероза возникают проблемы с ходьбой, зрением, речью, опорожнением и мочеиспусканием.

Рецидивирующе-ремиттирующий:

в основном начинает проявлять в 15-20 лет и характеризуется периодическими приступами. Симптоматика заболевания постоянно изменяется и может проявляться в виде болей в глазах, головокружении, депрессии, снижении мышления, ухудшению координации.

Вторично-прогрессирующий:

данный вид склероза развивается на базе рецидивирующе-ремиттирующего склероза, длившегося длительный период времени (несколько лет). Для данного вида характерно стабильное наступление, без особых рецидивов и ремиссий. К симптомам можно отнести значительное ухудшение координации движений, усиление депрессивного состояния, проблематика мышления, высокая утомляемость, нарушения в работе кишечника и мочевого пузыря.

Прогрессивно-рецидивирующий:

слабо распространенный вид склероза с периодическими приступами и сохранением симптомов между рецидивами. Симптоматика аналогична вторично-прогрессирующему склерозу.

Записаться на лечение при рассеянном склерозе

Записаться на прием

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Общие сведения.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% — семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Патогенез.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

• пояснично-крестцовая;
• шейно-грудная;
• бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
• высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

• сугубо двигательные нарушения;
• отсутствие чувствительных расстройств;
• отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
• неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
• наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Клиника

Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания) •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев) •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

Пояснично-крестцовая форма:

При этой форме заболевания возможно два варианта:

• болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
• в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма:

Также может дебютировать двумя способами:

• поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
• одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

Бульбарная форма:

• При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Высокая форма:

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Диагностика:

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить: •при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти •при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично) •при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме •при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания) •при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС:

• Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
• Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
• Прогрессирующее течение

Критерии исключения БАС Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: •сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли) •тазовых расстройств — нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания) •зрительных нарушений •вегетативных нарушений •болезни Паркинсона •деменции альцгеймеровского типа •синдромов, похожих на БАС

Критерии подтверждения БАС:

Диагноз БАС подьверждается:

• Фасцикуляциями в одной и более областях
• ЭМГ-признаки нейронопатии
• Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
• Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС): •Спондилогенная шейная миелопатия. •Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга. •Краниовертебральные аномалии. •Сирингомиелия. •Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12. •Семейный спастический парапарез Штрюмпеля. •Прогрессирующие спинальные амиотрофии. •Постполиомиелитический синдром. •Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем. •Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2. •Диабетическая амиотрофия. •Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. •Болезнь Крейцтфельдта-Якоба. •Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме. •Синдром БАС при парапротеинемии. •Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе). •Синдром Гийена-Барре. •Миастения. •Рассеянный склероз •Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия). •Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы. •Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма). •Первичный боковой склероз.

Диагностические исследования при синдроме БАС.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:

Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)

Рентгенография органов грудной клетки

ЭКГ

Исследование функций щитовидной железы

Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови

Креатинкиназа в сыворотке

ЭМГ

МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга

Люмбальная пункция.

Лечение

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Лечебная гимнастика.

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.

•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).

•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.

•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат — прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).

•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.

•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

Прогноз

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Специфическая профилактика отсутствует.

Причины рассеянного склероза

Современная медицина точного ответа не может дать на этот вопрос. Общепринятым же мнением врачей, является наличие неблагоприятных внешних и внутренних факторов действующих на пациента. К таким неблагоприятным факторам можно отнести:

• Неправильное питание
• Частые вирусные или бактериальные инфекции
• Травмы позвоночника и головного мозга
• Стрессовые ситуации
• Генетическая предрасположенность
• Радиация и токсические вещества
• Геоэкономическое место взросления и проживания
• Недостаток витамина D
• Аутоиммунные реакции в организме

Общие симптомы и признаки рассеянного склероза

Сразу стоит отметить, что протекание заболевания для каждого пациента сугубо индивидуально. У одного человека рассеянный склероз может проявлять очень бурно, а у другого протекать совершенно не заметно. Но к общим симптомам склероза можно отнести:

Профилактические мероприятия

Как и в случае с другими болезнями, проводить профилактику субхондрального склероза намного легче, чем лечить уже возникшую болезнь. Чтобы не пропустить начало болезни, люди, находящиеся в группе риска, должны регулярно посещать врача. При болевых ощущениях в области позвоночника нужно обязательно пройти полное обследование.

Здоровый образ жизни поможет надолго сохранить здоровье позвоночника и поддерживающих его мышечных тканей. Очень полезно периодически обращаться к профессионалу за массажем спины.

Польза массажа спины для здоровья человека очевидна

Массажные столы и стулья

Чем больше человек двигается каждый день, тем меньше вероятность развития у него субхондрального склероза позвоночника. Кроме того, врачи рекомендуют избегать переохлаждений.

Как избежать переохлаждения

Полное излечение от субхондрального склероза практически невозможно. Однако можно снять симптомы болезни, и тогда человек сможет жить полноценной жизнью, забыв о недуге.

Лечение рассеянного склероза

Важно знать, что 100% излечения склероза на данный момент не существует. Современная медицина может только снизить или замедлить пагубное влияние заболевания.

Подход к лечению состоит из трех этапов:

К основным задачам лечения можно отнести:

Осложнения болезни

При отсутствии правильного лечения болезнь прогрессирует, приводя к разрастанию костных тканей в суставах. Из-за этого поверхности последнего подвергаются усиленному трению и износу, в результате чего развивается воспалительный процесс.

Если поверхности суставов утолстились, то они выходят за анатомические пределы суставов и вызывают воспаления в подкожной клетчатке, а также сухожилиях и мышцах больного. Если и на этой стадии не будет проведена терапия, то патологические процессы будут сопровождаться гноем, который начнет проникать в прочие органы, распространяясь по кровеносному руслу. Ткани начнут отмирать – происходит их некроз. Учащаются травмы связок и суставов.

Профилактика рассеянного склероза

Как и любое заболевание, рассеянный склероз лучше постараться предотвратить профилактическими методами, чем потом страдать от его последствий. В качестве важных профилактических мер рассеянного склероза мы можем перечислить следующие меры:

Записаться на лечение при рассеянном склерозе

Записаться на прием

Терапевтические методы

Поскольку субхондральный склероз позвоночника редко является самостоятельно возникшим недугом, лечить его следует, прежде всего, как симптом и осложнение основного заболевания. Смысл терапии заключается в том, чтобы избавить пациента от болевого синдрома и улучшить общее самочувствие. Все лечение делится на два этапа.

Таблица. Этапы терапии

Где записать на лечение при рассеянном склерозе в Москве?

В многопрофильном медицинском вы всегда можете записать на лечение при рассеянном склерозе

. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.