Лимфогранулёматоз или болезнь Ходжкина – является патологическим состоянием злокачественной этиологии, которое характеризуется наличием гигантских клеток Рида-Штернберга. Их выявляют при проведении микроскопического исследования тканей поражённых лимфоузлов. Чаще всего заболевание поражает структуры лимфосистемы, расположенные под нижней челюстью, в надключичной области и средостении. Согласно медицинской статистике от Ходжкинской лимфомы чаще всего страдают пациенты мужского пола в возрасте от двадцати до тридцати лет или после шестидесяти.
Пройти диагностику и лечение ЛМГ в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие. Наши гематологи располагают современной лечебно-диагностической базой, позволяющей оперативно и точно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Для того, чтобы узнать стоимость консультации, перейдите в раздел «Услуги и цены». Несмотря на то, что мы регулярно обновляем прайс-листы, не забывайте уточнять цифры у наших операторов, во избежание недоразумений.
Болезнь Ходжкина: причины
Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии. Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания.
Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.
Лекарства
Фото: abc.net.au
Медикаменты при лимфогранулематозе – это препараты химиотерапии и симптоматические лекарства. Существует несколько эффективных протоколов полихимиотерапии. Одним из них является DAL-HD-90, который обеспечивает пятилетнюю выживаемость 91-98% пациентов. Чем продолжительнее ремиссия, тем благоприятнее прогноз.
Сейчас усилия врачей и исследователей направлены на то, чтобы минимизировать побочные эффекты такого лечения. Например, заменить прокарбазин на аналог, чтобы снизить частоту азоспермии у мужчин (частота этого осложнения – 40-60%). С целью предупреждения развития вторичных опухолей как результата химиотерапии врачи проводят регулярную диагностику состояния пациентов.
Параллельно с химиотерапией часто проводится гипергидратация организма при помощи глюкозно-солевых растворов. При тяжелых инфекциях (сепсис, ветряная оспа, пневмония) курс лечения прерывается. В иных случаях назначается антибактераильное, антигрибковое или антипаразитарное лечение.
Лимфогранулёматоз: классификация
Классификация новообразования основана на целом ряде параметров, начиная с распространённости, заканчивая скоростью развития.
| Тип/форма/стадия ЛКГ | Отличительные особенности |
| По распространённости | |
| Локальный | Опухолью поражена только одна группа лимфатических узлов. |
| Генерализованный | Проблема охватывает селезёнку, кожный покров, желудок, лёгкие и печень больного. |
| По скорости развития | |
| Острый | Развитие новообразования от начальной до последней стадии занимает всего несколько месяцев. |
| Хронический | Заболевание развивается в течение нескольких лет, чередуя обострения и ремиссии. |
| По морфологической структуре опухоли | |
| Лимфогистиоцитарный | Диагностируют в 15% случаев от всех случаев лимфогранулёматоза у пациентов мужского пола в возрасте до 35-ти лет. Выявляют на начальных стадиях и успешно лечат. В структуре выявляют зрелые лимфоциты, гигантские клетки встречаются редко. |
| Нодулярно-склеротический | Самая распространённая форма заболевания – диагностируют почти в половине случаев в женщин репродуктивного возраста. Отличается наличием фиброзных тяжей, из-за которых лимфоидная ткань разделяется на узлы. В структуре выявляют гигантские и лакунарные клетки. |
| Смешанно-клеточный | На эту форму приходится треть всех случаев. Их диагностируют у пациентов детского и пожилого возраста, чаще всего мужского пола. Структура представлена разными клетками, включая гигантские, лимфоциты, фибробласты, плазмоциты. |
| Подавляющий лимфоидную ткань | Самая редкая форма: выявляют в 5% случаев, как правило, у пациентов пожилого возраста. В структуре полностью отсутствуют лимфоциты, зато обнаруживается много гигантских клиенток. |
| По стадии | |
| Первая/локальная | Поражена либо одна группа лимфатических узлов, либо один орган иммунной системы. |
| Вторая/регионарная | Поражены две и больше групп узлов, расположенные с одной стороны или один орган и его узлы. |
| Третья/генерализованная | Поражены узлы с обеих сторон и один орган иммунной системы, селезёнка или оба они. |
| Четвёртая/диссеминированная | Затронут один или несколько органов иммунной системы (лёгкие, желудочно-кишечный тракт, плевра, печёнка, костный мозг) и лимфатические узлы. |
Стадии
По одной из популярных и распространенных классификаций выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина (и нулевую). Мы опишем не их признаки, а то, как чувствует себя больной на каждой стадии:
- 0-я. Человек чувствует и ведет себя так, как будто он абсолютно здоров.
- I-я. Пациент может вести вполне адекватный образ жизни, но он немного ослаблен, поэтому физический труд ограничен.
- II-я. Уже заметна сильная утомляемость, человек не может сам себя обслуживать, ему трудно передвигаться. Около половины дня больной может проводить в постели.
- III-я. При этой стадии пациент много лежит (более половины суток) и нуждается в постоянном уходе. Ему тяжело активничать и выполнять даже привычные действия.
- IV-я. На этом этапе пациенты наиболее тяжелые. Они постоянно лежат или сидят, крайне быстро устают и даже общаться могут с трудом и недолго.
Какие процессы происходят в организме на каждой стадии лимфомы Ходжкина, пациенту объяснит врач — проявлений и их деталей существует немало. Все начинается с поражения лимфоузлов или некоторых органов (например, селезенки) — и дальше опухоль начинает распространяться, постепенно захватывая организм.
Лимфогранулёматоз: симптомы
Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:
- Регулярное повышение температуры до 39°С;
- Ощущение слабости и быстрая утомляемость;
- Интенсивное потоотделение в ночное время;
- Резкое похудание при том же рационе питания.
Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.
| Поражённая область | Клинические проявления |
| Узлы средостения |
|
| Забрюшинные узлы | Болевая симптоматика в области живота, которая возникает приступами или длится постоянно, а также отёки ног. |
| Лёгкие |
|
| Костный мозг |
|
| Желудочно-кишечный тракт |
|
Источники
- Лимфома Ходжкина. Клинические рекомендации. / Румянцев А.Г., Поддубная И.В., Савченко В.Г., Каприн А.Д. – 2021.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина. /Мякова Н.В. – 2014.
- Лимфогранулематоз у детей: случай из практики // В. А. Лебедева, З. К. Зейнулина, Д. К. Жумадиллаева. – 2003.
- Лечение лимфомы Ходжкина. / Бартош И.А. – 2021.
- Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). /Демина И.А. – 2002.
Болезнь Ходжкина: диагностика
Перед тем, как поставить пациенту диагноз «ЛГМ» гематологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования. Главным критерием, подтверждающим лимфогранулёматоз является наличие клеток Рид-Штернберга в образце, извлечённой из поражённых лимфоузлов. Для того, чтобы получить его, используют следующие методики:
- Биопсия лимфоузла;
- Диагностическая торакоскопия;
- Осмотр брюшной полости лапароскопом.
При наличии заболевания, лабораторные исследования крови выявляют повышенный показатель СОЭ, снижение уровня лимфоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. Если имеются подозрения на вовлечение в патологический процесс костного мозга, пациенту могут назначить:
- Пункцию тканей костного мозга;
- Трепанобиопсию костного вещества.
Инструментальные методики диагностики:
- Рентгенография грудины и брюшной полости; УЗ-сканирование или компьютерная томографиябрюшины, средостения.
Прогноз
Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.
К биологическим показателям активности относятся:
- альфа-2-глобулина более 10г/л,
- гаптоглобина более 1.5 мг%,
- увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
- повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
- церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.
Лимфогранулёматоз: лечение
Разработка тактики лечения лимфогранулёматоза гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. В обязательном порядке учитывается стадия заболевания, практикуется комплексный подход. Методики, применяемые нашими специалистами, позволяют полностью излечить болезнь.
| Метод лечения | Когда показан? |
| Лучевая терапия | Показана при первой (локальной) стадии. Перед ней нередко удаляют поражённый узел и селезёнку. Облучают поражённые и здоровые лимфатические узлы. Воздействие на последние необходимо в качестве профилактики. |
| Химиотерапия | Показана на последней стадии для уничтожения опухолевых клеток или поддержания периода ремиссии. |
| Их комбинация | На второй и третьей стадиях сначала назначают вводную «химию», направленную на облучение поражённых узлов, потом – максимально облучают все остальные. В течение двух-трёх лет больному нужно проходить поддерживающие процедуры. |
Результаты лечения могут заключаться в полной или частичной ремиссии. Первая заключается в полном исчезновении лимфогранулёматоза и его отсутствии в течение тридцати дней, вторая – в устранении субъективных признаков, уменьшении размеров узлов наполовину в течение тридцати дней.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет более двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии. При необходимости, Вы можете записаться на приём к специалистам любого из наших отделений и пройти необходимые процедуры. Не менее опытные и квалифицированные специалисты работают в гинекологическом отделении нашей клиники, где можно пройти процедуру эмболизации маточных артерий.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.
- Первичная консультация — 3 500
- Повторная консультация — 2 300
Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Как лечить лимфогранулематоз?
Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.
Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:
- массивное поражение средостения;
- диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
- поражение тканей за пределами лимфоузлов;
- поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
- увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.
Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.
