Несовершенный остеогенез: диагностика, причины у детей, лечение

Несовершенный остеогенез (болезнь Лобштейна-Фролика, врожденная хрупкость костей, периостальная дистрофия) – это группа генетических патологий, для которых характерно нарушение формирования костной ткани. Тогда у ребенка повышается хрупкость костной ткани, как следствие, возникают патологические переломы. Кроме того, деформируются кости, истончаются мышцы, возникает гипермобильность суставов, нарушается слух и т. д.

Врожденная форма болезни наиболее опасна, она имеет тяжелое течение, приводит к смерти от многочисленных осложнений. Прогноз при поздней форме более благоприятный. Полностью вылечить патологию невозможно. Проводится поддерживающее лечение, которое помогает укрепить костную ткань, предупредить переломы.

Описание патологии

Болезнь Лобштейна-Фролика – это генетически обусловленная болезнь, которая возникает вследствие нарушения костеобразования. Она приводит к снижению массы костей и повышению их ломкости. Патология развивается в результате дефекта коллагена первого типа, который является важным белком в структуре кости. Тогда он вырабатывается в недостаточном количестве или строение вещества нарушено. По этой причине кости становятся слабыми и ломкими. Из-за этого патология получила название «хрустальная болезнь».

Справка. По статистике, примерно в 50% случаев несовершенное костеобразование провоцируют спонтанные мутации. Болезнь диагностируют у 1 ребенка из 10 – 20 тысяч новорожденных.

Хрустальная болезнь неизлечима, однако при правильном подходе можно значительно облегчить жизнь ребенка.

Лечение остеопороза в Клинике “Эхинацея

Лечение в нашей клинике будет построено таким образом:

Снять боли. Боль может быть причинена деформацией костей, ущемлением нервов и бывает довольно сильной и продолжительной. В этом случае к лечению подключается врач невролог. Боль может быть купирована с помощью медикаментов, блокирующих боль на уровне нервной системы, местного введения лекарств, релаксации перенапряженных мышц.
Остановить разрушение костей и по возможности вернуть костям нормальную плотность и прочность. Только дать пациенту кальций – неэффективно. Лечение базируется на результатах обследования. Чтобы кальций был усвоен, нужно найти и лечить нарушенные процессы обмена веществ.

Мы предложим Вам индивидуальный план лечения остеопороза. Чаще всего мы проводим лечение остеопороза в нескольких направлениях:

Основное лечение остеопороза (Миакальцик, препараты кальция, витамин Д3 и бифосфонаты).
Гимнастика должна быть очень осторожной, поэтому мы подбираем ее индивидуально каждому пациенту и обучаем самостоятельному выполнению. Нагрузка на кости и мышцы повышает прочность костей и помогает бороться с остеопорозом. Дозировать физическую нагрузку следует на основании анализов и остеоденситометрии. Мы обязательно расскажем сколько и как Вам заниматься. Если ситуация критическая – советуем на время воздержаться от любых нагрузок.
Питание. Полезные продукты, содержащие кальций и витамин Д для лечения остеопороза: молочные продукты, морская рыба (кроме осетровой), лесные орехи, цветная капуста, морская капуста. Витамин Д содержится также в яйцах, какао, сливках, но употребление этих продуктов придется сократить в случае избытка холестерина в крови. Продукты питания также должны содержать достаточное количество белков. Много белка в мясе, рыбе, птице, бобовых, но следует посоветоваться с врачом, нет ли ограничений по этим продуктам в связи с сопутствующими заболеваниями. Следует помнить, что кальций плохо усваивается вместе с продуктами, содержащими щавелевую кислоту – это шпинат, крыжовник, смородина, ревень.
Обезболивание. Купировать боль возможно почти всегда. Мы комбинируем разные группы анальгетиков и лекарственные блокады, снотворные, малые мышечные релаксанты, лечение положением, требуется подбор обезболивания. Лечение собственно остеопороза, как правило, со временем позволяет отказаться от постоянного обезболивания.

Симптомы

Симптоматика зависит от типа патологии.

Несовершенный остеогенез проявляется патологическими переломами, деформацией костей

Ранняя форма болезни наиболее опасна, так как иногда дети погибают еще в утробе матери. Большая часть новорожденных умирает в первые дни или месяцы жизни. Это связано с внутричерепными родовыми травмами, тяжелыми дыхательными расстройствами, ОРВИ.

Несовершенный остеогенез у детей проявляется такими симптомами:

Тонкая, бледная кожа, истончение подкожной жировой клетчатки.
Общая слабость, гипотония.
Переломы костей (бедро, голень, предплечье, плечи) при минимальном воздействии.

Обычно при ранней форме патологии ребенок погибает в течение 2 лет.

Поздняя форма проявляется такими симптомами:

Костная болезнь Педжета

Повышенная хрупкость костей.
Посинение белков глаз.
Нарушение слуха, вплоть до полной глухоты.
Позднее зарастание родничка.
Замедление физического развития ребенка.
Избыточная гибкость суставов из-за слабых связок.
Истончение мышц.
Вывихи, переломы при минимальном воздействии.
Искривление или укорочение костей после их сращения.
Деформация грудины или позвоночника.
Позднее прорезывание зубов (после 1.5 года), аномалии зубных рядов, кариес, быстрое стирание и разрушение зубов, окрашивание их в желтый цвет.
Нарушения слуха, глухота.

Хрустальная болезнь может сопровождаться выбуханием стенки митрального клапана сердца или его функциональной недостаточностью, почечнокаменной болезнью, паховыми грыжами, носовыми кровоизлияниями и т. д.

Классификация хрустальной болезни

Известны 2 формы патологии:

Врожденная. Переломы возникают в утробе матери и сразу после рождения.
Поздняя. Кости травмируются, когда ребенок уже ходит. Эта форма болезни имеет более легкое течение.

Типы хрустальной болезни:

Несовершенный остеогенез 1 типа – переломы возникают после появления на свет до подросткового возраста, слегка искривляется позвоночник, связки и суставы слабые, тонус мышц пониженный. Глазной белок обесцвечивается, дети рано теряют слух, глаза немного выпуклые.
2 тип – нарушается развитие скелета, кости деформируются или укорачиваются, на местах переломов после сращения костной ткани остаются выступы. Дети медленно развиваются физически. Этот тип болезни считается наиболее тяжелым. Ребенок может умереть до 1 года от функциональной недостаточности легких, кровоизлияния в полость черепа. Кости сильно деформируются, больной имеет невысокий рост.
3 тип – кости травмируются после рождения до пубертатного периода. Возможны тяжелые деформации костей, позвоночника, грудной клетки, нарушения дыхания, мышцы, суставы и связки слабые. Склеры обесцвечиваются, быстро прогрессируют нарушения слуха.
4 тип – симптомы нарушения развития костей практически не заметны, однако у больных преждевременно развивается остеопороз (снижение плотности кости). Переломы характерны до подросткового возраста, искривление костей имеет слабую или среднюю степень тяжести. Больной имеет низкий рост, может рано потерять слух.
5 тип – течение болезни, как при патологии 4 типа. Единственное отличие – кость имеет сетчатое строение.
6 тип – симптоматика, как при болезни 4 типа, однако строение кости напоминает рыбью чешую.
7 тип – нарушения связаны с мутацией хрящевой ткани.
8 тип – происходит сильное изменение белка, который содержит лейцин и пролин (аминокислоты). Этот тип патологии имеет тяжелое течение и заканчивается смертью.

Справка. В зависимости от типа наследования, выделяют аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный несовершенный остеогенез. Первый вид характерен для 1 – 5 типа патологии, а второй – для 7 – 8 типа.

Причины болезни Лобштейна-Фролика

Причины несовершенного остеогенеза связаны с генетическими патологиями. Мутирует ген коллагена А1 и А2, из-за этого возникает недостаток белка или его строение нарушается. Тогда хрупкость костной ткани повышается, особенно страдают трубчатые кости (плечи, предплечья, бедра, голени). Они имеют пористую структуру, костные островки, большое количество пазух, которые заполнены рыхлой тканью, наружный слой истончен.

Медики выделяют 2 типа наследования хрустальной болезни:

Аутосомно-доминантный – болезнь передается ребенку от одного родителя, который тоже от нее страдает. Тогда чаще травмируются кости после 1 года.
Аутосомно-рецессивный – мутировавший ген передается от обоих родителей. Заболевание имеет тяжелое течение, патологические переломы возможны еще в утробе матери или сразу после появления на свет.

Справка. Чаще диагностируют несовершенный остеогенез с аутосомно-доминантным типом наследования.

III. Прогнозы

Из-за огромной индивидуальной изменчивости заболевания невозможно сделать общие заявления о том, какие методы лечения и реабилитации будут правильными в каждом конкретном случае. Могут быть высказаны лишь некоторые прогнозы, основанные на статистике для каждого типа НО, но нельзя дать никаких гарантий относительно количества переломов, роста «хрупкого» человека или его подвижности.

Даже у «хрупких» людей в пределах одной семьи различия могут быть весьма значительными, и в каждом конкретном случае рекомендуется обращаться за индивидуальной консультацией к специалисту.

Во многих случаях хрупкость костей уменьшается после полового созревания, но может снова увеличиться после сорока лет, поэтому физическая активность важна на протяжении всей жизни человека с НО.

Установление диагноза

Выявить врожденную форму патологии можно еще на 16 неделе беременности с помощью УЗИ. При необходимости проводится биопсия хориона и генодиагностика, чтобы подтвердить наличие мутировавшего гена.

В остальных случаях диагностика несовершенного остеогенеза состоит из таких методов:

Сбор анамнеза, жалобы пациента. Признаки патологии: частые переломы, нарушение формы костей, затруднение походки, малый рост, плохие зубы, нарушения слуха.
Визуальное обследование. Врач оценивает рост, массу тела, слух, состояние зубов, окрас белков глаз, проводит неврологические тесты. Ортопеда интересует форма, длина конечностей, деформации, амплитуда движений в суставах.
Лабораторные исследования крови, мочи помогут обнаружить уровень белков, глюкозы, мочевины, кальция, фосфора и т. д.
Рентген конечностей, позвоночника, черепа покажет, что снизилась плотность костей, костные мозоли после сращения патологических переломов и т. д.
Биопсия кости (исследование фрагмента костной ткани) применяется для подтверждения снижения ее плотности, истончения внешнего слоя.
Биопсию кожи проводят, чтобы изучить дефект коллагена.
Молекулярно-генетическое исследование поможет обнаружить мутировавший ген. Для этого изучается кровь или слюна пациента.

Справка. Дифференциальная диагностика поможет отличить хрустальную болезнь от рахита, ахондроплазии (порок развития хряще-образовательной системы плода), несовершенного десмогенеза (гиперэластичность кожи).

Есть ли перспективы?

Мы, врачи Центра врожденной патологии GMS Hospital, очень хотели бы, чтобы несовершенный остеогенез эффективно лечили с использованием современных технологий по всей стране. Уже сейчас очевидно, что в ближайшей перспективе у нас будет пациентов больше, чем мы можем качественно вести, поэтому придется вновь расширять штат. Мы бы хотели обучать специалистов из других городов и отправлять к ним часть пациентов. Но, к сожалению, сегодня наш центр является в этом направлении безальтернативным. В других учреждениях, которые пытаются заниматься этим заболеванием, отмечается сильный дефицит тех или иных ресурсов, и направлять туда больных означает действовать им во вред. Мы постоянно принимаем пациентов, ранее получавших помощь в госучреждениях, и сталкиваемся с тем, что приходится исправлять чужие ошибки и жалеть о потерянном времени и упущенных возможностях.

Если вам известны врачи, заинтересованные в том, чтобы перенимать наш опыт, учиться по зарубежной литературе, небезразличные к глобальному результату своего лечения, готовые внедрять новые методы терапии, хирургии, реабилитации, смело давайте им наши координаты. Мы хотим, чтобы таких центров, как наш, было больше. К нам летают пациенты с Дальнего Востока и из Якутии. Было бы куда лучше, если бы они, вместо того чтобы тратить деньги, время и силы на перелет через всю страну, могли обратиться в центр, например, в Новосибирске или Екатеринбурге.

Если вам известны люди или организации, готовые оплачивать нашим пациентам дорогу, технические средства или проживание в Москве, пока они проходят курс реабилитации в нашем центре (фонды оплачивают лечение, но не курсы реабилитации после переломов или операций), поделитесь с ними информацией о нас. Мы подскажем им, как оказать помощь адресно: у нас есть списки детей, которым их благотворительность нужна больше остальных.

Если вы знаете детей с хрупкими костями, чьи родители, возможно, даже не подозревают о том, что эту болезнь можно успешно лечить, расскажите им про нас. Мы с радостью пригласим их на консилиум и при необходимости примем в нашу программу лечения.

Мы хотим, чтобы осведомленность о несовершенном остеогенезе росла, чтобы врачи перестали бояться этого диагноза, а родители поняли, что болезнь не должна быть препятствием для долгой и счастливой жизни.

Методы лечения

Как уже упоминалось, несовершенный остеогенез неизлечим. Лечение проводится, чтобы облегчить состояние пациента, укрепить костную ткань. Для этой цели применяют следующие методы:

Медикаментозная терапия. Больной принимает препараты на основе соматотропина (гормон роста), чтобы стимулировать синтез коллагена. Кроме того, показаны антиоксиданты, лекарственные средства, содержащие кальций, фосфор, витамин Д2.
Затем больному назначают препараты, ускоряющие образование и минерализацию костной ткани, которые содержат экстракт щитовидных желез скота и холекальциферол. А бисфосфонаты замедляют процесс разрушения костей, для этой цели применяют Памидроновую, Золедроновую кислоту, Резидронат.
Физиотерапевтические процедуры: электрофорез с хлористым кальцием (проникновение лекарственного вещества сквозь кожу с помощью электрического тока), ультрафиолетовое облучение крови, магнитотерапия, индуктотермия и т. д. Также детям назначают массаж, лечебную гимнастику для укрепления мышц, связок.

Медикаменты помогут укрепить костную ткань и облегчить состояние больного

Кроме того, больному может понадобиться лечение у психолога. Также рекомендуется использовать ортопедические приспособления, например, обувь или корсеты.

При выраженной деформации костей после переломов проводится корригирующая остеотомия. Операция помогает исправить форму и размер конечностей. Во время процедуры пораженная кость рассекается, неправильная форма исправляется, а отломки костей фиксируются специальными штифтами или болтами (остеосинтез).

Различают 2 вида остеосинтеза: накостный и интрамедуллярный. В первом случае фиксирующая конструкция расположена в теле пациента, но снаружи кости. Минус этого метода лечения в том, что повреждается надкостница. Во втором случае фиксатор размещается внутри кости.

Внимание. Операция при несовершенном остеогенезе противопоказана, если состояние больного тяжелое, он страдает от функциональной недостаточности сердца, легких или закрепить фиксатор невозможно из-за недостатка костной ткани.

Почему мы рекомендуем лечить несовершенный остеогенез в ЦВП

Уникальный опыт

Руководитель ЦВП генетик-эндокринолог Наталия Белова занимается лечением детей с НО больше 30 лет, ортопед-травматолог Владимир Котов – больше 25 лет, педиатр Федор Катасонов – больше 5 лет. Наталия Белова первой начала заниматься исследованием этой патологии в СССР, писала о ней статьи для энциклопедии, составляла рекомендации по лечению НО и протокол лечения детей с НО для Минздрава. В настоящее время она является главным внештатным сотрудником МЗ РФ по этому заболеванию. По инициативе Наталии Беловой была создана пациентская организация больных НО. Через доктора Белову прошли тысячи детей с диагнозом «несовершенный остеогенез». За пятилетнюю историю ЦВП здесь наблюдались более 350 пациентов с НО, получали систематическое лечение около 200 детей из России, Казахстана, Украины, Беларуси, Молдавии, Киргизии и Таджикистана. ЦВП — крупнейший в Европе центр по лечению врожденной хрупкости костей.

Комплексное лечение

Несовершенный остеогенез оказывает влияние на все сферы жизни человека. Залог успешного лечения – исключительно в мультидисциплинарном подходе, при котором объединяются усилия многих специалистов. При исключении хотя бы одного направления лечения шансы на успех значительно снижаются.

Педиатры центра занимаются медикаментозным лечением, назначая больным препараты из группы бисфосфонатов, укрепляющих костную ткань. В обязанности этих специалистов входят координирование всех направлений лечения и непрерывное педиатрическое наблюдение.
Ортопеды-травматологи обеспечивают адекватное лечение переломов и своевременную хирургическую коррекцию. В центре выполняются практически все виды операций, необходимые при НО, за исключением операций на позвоночнике.
Реабилитологи занимаются физической активизацией больных. Известно, что повышение качества жизни и сокращение количества переломов возможно лишь при условии определенной физической активности. Специалисты подбирают особые упражнения и обучают родителей, как заниматься с детьми дома.

Задачи психолога заключаются в том, чтобы помочь пациенту принять свой диагноз без внутреннего конфликта, снять тревожность (страх переломов зачастую может быть единственным препятствием, замедляющим лечение), мотивировать на физическую активность и решить многие другие психологические проблемы.
Специалисты по подбору технических средств помогают выбрать необходимые вспомогательные средства (костыли, ходунки, кресла), наиболее подходящие по уровню физической активности и размерам, а также получить материальную компенсацию от государства для их приобретения.
Сопутствующие проблемы со здоровьем решают квалифицированные врачи: окулисты, ЛОРы, неврологи и др. Необходимые пациентам исследования, даже не входящие в стандарт лечения НО, проводятся в GMS Hospital или клиниках-партнерах.

Такой всеобъемлющий подход делает ЦВП уникальным. Критериями отбора специалистов для работы в центре Наталия Белова считает их высокий профессионализм, личную вовлеченность в процесс, способность к коллегиальной работе, а также особую врачебную культуру, направленную в первую очередь именно на служение интересам пациента и оказание ему помощи. Команде ЦВП пять лет назад посчастливилось найти частную клинику GMS, которая взяла на себя ответственность за продвижение этого социально важного, хотя на тот момент и сомнительного с финансовой точки зрения направления. Сегодня же в результате этого плодотворного сотрудничества в клинике могут одновременно проходить лечение как минимум вдвое больше маленьких пациентов с НО.
Западные стандарты лечения (evidence-based medicine)

Непрерывное повышение квалификации персонала

Регулярное взаимодействие с ведущими российскими и зарубежными медицинскими учреждениями

Современное медицинское оборудование и передовые методики диагностики и лечения

Единый стандарт обслуживания

Мы работаем круглосуточно 24 / 7 / 365

Запись на прием С радостью ответим на любые вопросы Координатор Оксана

Правильное целеполагание

Целью нашего лечения является не снижение количества переломов или повышение показателей костной плотности (это происходит само собой в процессе работы), а улучшение качества жизни пациента. Мы работаем для того, чтобы вырастить каждого хрупкого ребенка полноценным членом общества, минимально ограниченного своим заболеванием. Мы стремимся к тому, чтобы наши пациенты получили хорошее образование, создали семью и стали счастливыми людьми.

Современный подход

Центр врожденной патологии GMS Hospital является единственной организацией на территории бывшего СССР, где обеспечивается самый актуальный подход к лечению НО. Многие врачи и организации, пытающиеся лечить НО, все еще руководствуются составленными Наталией Беловой более 20 лет назад рекомендациями, которые в наши дни уже потеряли свою актуальность.

Современная диагностика стала возможна в результате сотрудничества с лабораторией «Геномед», единственной в России выполняющей полноценное исследование на НО. Генетическое исследование позволяет уточнить тип заболевания и подобрать точные и действенные именно для каждого конкретного случая рекомендации. Кроме того, информация о генной мутации у родителей дает им возможность дальнейшего планирования семьи. В случае возникновения риска рождения ребенка с патологией клиенты могут прибегнуть к новейшим репродуктивным технологиям в клинике GMSЭКО.
Современное медикаментозное лечение включает назначение препаратов из группы бисфосфонатов (памидронат, золендронат), причем схема лечения (дозы, кратность введения, продолжительность лечения) постоянно корректируется с учетом новейших разработок. В ближайшее время ЦВП первым в нашей стране планирует начать пробное лечение препаратом деносумаб, более эффективным при некоторых редких типах НО. Врачи центра не применяют устаревшие и вредные методы лечения на основе препаратов кальция, коллагена, остеогенона, соматотропина и пр., как это делают в других медучреждениях.

Современное хирургическое лечение подразумевает использование исключительно внутрикостных конструкций для фиксации костей после коррекции деформаций или переломов. Накостные конструкции (пластины, болты), приемлемые для здоровых людей, но разрушающие кости наших пациентов, у нас в стране применяют в медучреждениях, работающих по старинке, хотя во всем мире от них уже давно отказались. Кроме того, ЦВП стал первым центром в России, где начали устанавливать телескопические стержни, удлиняющиеся по мере роста ребёнка. Этот мировой «золотой стандарт» хирургии при НО долгое время был недоступен в нашей стране, так что раньше пациентов с таким назначением мы отправляли лечиться за границу.
Современный подход к физической терапии заключается в интенсивных нагрузках и формировании активного образа жизни. К сожалению, уровень реабилитологии в нашей стране довольно низок, а под словами «лечебная физкультура» подразумеваются бессмысленные занятия, толком не нагружающие ни одну группу мышц. За физическую терапию в ЦВП отвечает доктор Андреас Штромбергер, обучавшийся и многие годы практиковавший в Германии. Цель реабилитации не в развитии мышц, а в развитии навыков. В ЦВП дети учатся ползать, ходить и бегать, максимально расширяя свои бытовые возможности. Реабилитационный зал GMS Hospital оснащен спортивными снарядами, тренажерами и новым эффективным средством реабилитации — вибрационной платформой Galileo.
Современный подход к госпитализации означает максимально комфортное пребывание в стационаре GMS Hospital. Пациент находится в палате с одним из близких взрослых (мама, папа, бабушка, сестра). Оборудованные на уровне европейских клиник палаты рассчитаны на одну или две семьи. Вежливые высококвалифицированные медсестры, многие из которых обучались за границей, имеют большой опыт работы с НО, при котором, например, из-за особенностей сосудов бывает непросто поставить венозный катетер. В палатах есть телевизоры и кондиционеры, питание разносят горничные. Круглосуточно в стационаре свободный доступ для посетителей, а сами пациенты вольны гулять по городу, когда у них в плане нет процедур.

Непрерывное обучение

Международные конференции по несовершенному остеогенезу, которые проходят раз в три года, – главное профильное мероприятие, на которое собираются все ведущие специалисты по хрупким костям: генетики, хирурги, педиатры, реабилитологи, представители пациентских организаций и пр. Именно здесь можно узнать о новейших технологиях и тенденциях развития исследований по НО. Специалисты ЦВП – единственные постоянные участники конференции из России. В последней конференции в Осло в 2021 году, ставшей для нас четвертой, приняли участие Наталия Белова, Федор Катасонов, хирург-ортопед Алексей Рыкунов и генетик лаборатории «Геномед» Федор Коновалов, совместно с которым сотрудники ЦВП подготовили три стендовых доклада. Помимо постоянного обучения, участие в конференциях позволяет врачам ЦВП поддерживать отношения с мировым врачебным сообществом, благодаря чему, в частности, наших пациентов раньше удавалось отправлять на лечение за границу.

Небезразличие

Мы остаемся на связи с нашими пациентами всегда – и после того, как они возвращаются домой между госпитализациями или перерастают детский возраст. Мы знаем, как сложно получить адекватную медпомощь по месту жительства, когда любую проблему списывают на редкий диагноз и не хотят ею заниматься или предлагают неадекватные методы лечения и охранительный образ жизни. Мы также понимаем необходимость нормального обучения, способствуем поступлению наших пациентов в школы и детские сады и боремся с их дискриминацией, иногда даже с привлечением журналистов и юристов. Мы не оставляем без внимания ни один аспект жизни детей, будь то сложные обстоятельства в семье или трудности с получением образования, и делаем все от нас зависящее, чтобы помочь.

Доступность

Лечение в Центре врожденной патологии для пациентов бесплатно (им нужно оплатить только дорогу). Это стало возможным благодаря вкладу благотворительных фондов по программе, организованной Наталией Беловой. Фонды (в первую очередь Русфонд) оплачивают курсовое лечение и операции, в том числе за границей, а также мы по возможности ищем средства на специальную технику (ходунки, кресла) и даже на юридическую помощь. Дорогостоящее генетическое исследование тоже проводится за счет благотворителей.

У вас есть вопросы? С радостью ответим на любые вопросы Координатор Татьяна

Самое важное

Таким образом, наиболее опасной считается ранняя форма патологии, при которой большинство детей погибает в течение первых месяцев или лет. Это происходит из-за множественных травм и инфекций (воспаление легких, сепсис). Поздняя форма хрустальной болезни имеет более благоприятный прогноз, хотя качество жизни снижается. Поддерживающая медикаментозная терапия поможет избавиться от симптомов патологии, укрепить костную ткань, улучшить общее состояние больного. При сильной деформации костей вследствие переломов проводится корригирующая остеотомия. Лечение дополняется физиотерапией, ЛФК, массажем. Врачи настоятельно рекомендуют провести медико-генетическое консультирование будущим мамам, в семьях которых есть больные на несовершенный остеогенез.