Болезнь Бехчета — симптомы и лечение
Главным признаком болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.
Также типично появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.
Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.
Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.
Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.
Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.
Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.
Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного «хвоста». Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.
Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.
Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.
Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.
Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.
Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.
Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1][2][3][4][5][6][7].
2.Причины
Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов. Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная. Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.
Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.
Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.
Посетите нашу страницу Ревматология
Прогноз
Большинство людей, страдающих от синдрома Бехчета, ведут нормальный образ жизни и могут контролировать симптомы болезни с помощью надлежащих лекарств и сбалансированного режима физической активности.
Синдром Бехчета обычно является хроническим состоянием. При эффективном лечении симптомы становятся менее частыми через 1-2 года, а у некоторых пациентов наступает довольно длительный период ремиссии. Тем не менее, часть пациентов не реагируют на лечение, поэтому у них может развиться тяжелое поражение глаз или других органов в течение нескольких месяцев или лет.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Терапия
Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.
Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и «Инфликсимабом».
В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.
Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.
При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.
Особенности выявления
Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.
Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:
- заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
- герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
- реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
- рассеянным склерозом.
При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:
- ультразвукового исследования брюшных органов;
- анализов на онкомаркеры;
- обследования глазного дна;
- биохимического тестирования крови;
- иммунологического исследования крови;
- ирригоскопии;
- ОАМ;
- ОАК;
- электрокардиограммы;
- колоноскопии;
- рентгенографии и УЗИ суставов;
- фиброгастродуоденоскопии.
Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.
Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.
Профилактика
Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:
- своевременно лечить инфекционные заболевания;
- купировать хронические инфекционные заболевания;
- следить за режимом дня;
- регулировать физическую активность;
- отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
- строго выполнять предписания врача;
- принимать меры по поднятию иммунитета;
Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.
Группы риска
Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.
Вам будет интересно:»Блефарогель-2″: инструкция по применению, отзывы
Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.
Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея — здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.
Вероятные последствия порока
Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.
Вам будет интересно:Желтые ногти: причины и лечение
У некоторых пациентов вероятно появление:
- неспецифического артрита;
- плеврита;
- гангрены;
- тромбоза;
- амилоидоза;
- тромбоэмболии легочных артерий;
- миозита;
- почечной недостаточности;
- миопатии;
- шизоаффективных психических нарушений.
У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин — эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.
Этиология заболевания
Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.
Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.
Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.
Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.
