Родинки у вашего ребенка. Существует ли опасность?

Строение кожного покрова

Кожа представляет собой крупнейший целостный многофункциональный орган, взаимосвязанный со всеми другими органами и системами организма. Непосредственно соприкасаясь с внешней средой, он выполняет барьерно-защитную функцию. На поверхности кожи наблюдается сложный рисунок в виде треугольных и ромбических полей, сформированный многочисленными бороздками. Более грубые бороздки образуют складки в области ладоней, подошв, мошонки, а также морщины на лице.

Гистологически выделяют три слоя кожи (рис. 1):

• эпидермис (epidermis);
• дерм (dermis);
• подкожная жировая клетчатка (subcutis), или гиподерма (hypodermis).

Рис. 1. Строение кожи

Эпидермис является эпителиальной частью кожи, а дерма и гиподерма — соединительнотканной. Пограничная зона между эпидермисом и дермой имеет вид волнистой линии вследствие наличия в дерме выростов — сосочков, обусловливающих образование на поверхности кожи гребешков и борозд, формирующих кожный рисунок. В соединительнотканной части кожи (дерме и гиподерме) располагаются нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы. Кроме того, кожа имеет собственные придаточные образования, к которым относятся волосы, сальные и потовые железы, а также ногти.

Оглавление

1. Этиология и патогенез
2. Клинические проявления
3. Методы лечения

Винные пятна (port-wine stains), также называемые капиллярной ангиодисплазией или пламенеющим невусом (nevus flammeus), являются одним из наиболее распространенных пороков развития сосудов. Они представляют собой сеть патологически измененных капилляров, расположенных поверхностно или глубоко под кожей и просвечивающих через нее.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения винных пятен:

• M22 (Lumenis)

Согласно мировой статистике, винные пятна регистрируются в среднем у 0,1–2,0% новорожденных. Чаще всего они возникают у представителей европеоидной расы, с одинаковой вероятностью как у мальчиков, так и у девочек.

Пигментные образования

Все пигментные образования на коже можно разделить на две группы: неопасные (меланомонеопасные) и опасные (меланомоопасные) пигментные невусы (табл.).

Табл. 1. Классификация опухолей кожи меланоцитарного генеза

Этиология и патогенез винных пятен

В большинстве случаев винные пятна (пламенеющий невус) являются врожденным пороком. Они присутствуют у младенца сразу после его появления на свет и увеличиваются в размерах пропорционально дальнейшему росту ребенка. Важной особенностью виных пятен является отсутствие спонтанной регрессии — они формируются на всю жизнь и, как правило, оказывают негативное влияние на психологическое состояние человека.

В редких случаях возможно появление винных пятен на внешне здоровой коже во взрослом возрасте — это так называемая приобретенная капиллярная ангиодисплазия. Иногда винные пятна могут являться не самостоятельной патологией, а признаками тяжелых синдромов: Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз с поражением мягкой мозговой оболочки) или Клиппеля-Треноне (пороки развития вен с гипертрофией костей и мягких тканей).

Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует капиллярную ангиодисплазию в соответствии с преобладающим типом сосудов — артериальная, венозная, лимфатическая, капиллярная или комплексная.

Меланомонеопасные невусы

Врожденнй меланоцитарный невус

Все врожденные невусы являются неопасными. Среди них выделяют мелкие, средние и гигантские образования:

1. Врожденный мелкий меланоцитарный невус (рис. 2).

Элементы сыпи. Пятно или приподнятая над кожей бляшка размерами до 1,5 см. Форма невуса округлая или овальная, границы — четкие или размытые. Поверхность невуса гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая.

Цвет. Светло и темно-коричневый. В редких случаях отмечается депигментированный ободок.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Риск развития меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует, в дальнейшей жизни он составляет от 1 до 5%.

Рис. 2. Врожденный мелкий меланоцитарный невус

2. Врожденный средний меланоцитарный невус (рис. 3).

Элементы сыпи. Приподнятая над кожей бляшка округлой или овальной формы от 1,% до 20 см. Поверхность образования гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая, покрыта сосочками или полипами.

Цвет. Светло- или темно-коричневый, могут быть мелкие темные вкрапления на более светлом фоне.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Риск наступления меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует. Средние врожденные невусы в течение жизни изменяются незначительно. За счет роста ребенка происходит пропорциональное увеличение образования. Целесообразно удаление невуса до достижения пубертатного периода.

Рис. 3. Врожденный средний меланоцитарный невус

3. Врожденный гигантский меланоцитарный невус (рис. 4).

Элементы сыпи. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи размерами более 20 см в диаметре. Возможно наличие очагов — сателлтов по периферии основного очага. Характерно нарушение кожного рисунка. На поверхности образования — узлы, папулы и, как правило, грубые темные волосы. Границы могут быть как ровные, так и неровные.

Цвет. Темно-пигментированное образование.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. По данным различных источников риск трансформации врожденного гигантского меланоцитарного невуса в злокачественную меланому достигает 5%. Хирургическое иссечение образования с последующей пластической коррекцией необходимо проводить как можно раньше, однако, нередко, операция не представляется возможной из-за размера или расположения образования.

Рис. 4. Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус может быть представлен пограничным (переходным) или сложным (смешанным) невусом. Переход из пограничного невуса в сложный, а затем в интрадемальный с течением времени демонстрирует нормальную эволюцию невогенеза.

1. Пограничный невус

Элементы сыпи. Круглое или овальное пятно, иногда незначительно возвышающееся над поверхностью кожи, размером до 1 см, с четкими ровными границами.

Цвет. Однородный (различные оттенки коричневого).

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Невус пограничный, который возник в раннем детстве, в результате пролиферации невусных клеток и продвижения их в дерму становится смешанным. Обычно это происходит в пубертатном периоде. После исчезновения пограничного компонента невус становится интрадермальным. Эта естественная трансформация обычно происходит в возрасте до 30 лет. В некоторых случаях обычные пограничные невусы остаются неизменными в течение всей жизни человека.

Рис. 5. Пограничный невус

2. Сложный невус

Элементы сыпи. Образование в виде папулы или узла размером, как правило, до 1 см. Поверхность гладкая, реже бородавчатая, часто с ростом щетинистых волос. По форме сложные невусы являются преимущественно равномерно возвышающимися над кожей образованиями.

Цвет. Как правило, однородный: темно-коричневый.

Локализация. Любая.

Рис. 6. Сложный невус

Дермальный (интрадермальный, «отдыхающий») невус

Элементы сыпи. Округлое, куполообразное образование размером, как правило, до 1 см, возвышающееся над поверхностью кожи. С течением времени у невуса может появиться ножка и он может приобрести вид бородавчатого (папилломатозного) невуса. Данное явление наиболее характерно для образований, локализованных в области туловища.

Цвет. Желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями, могут наблюдаться телеангиоэктазии.

Локализация. Наиболее частая – лицо, шея. Образования данной группы на туловище, конечностях встречаются реже.

Течение и прогноз. Лечение внутридермальных невусов в большинстве случаев не проводится. Показаниями для удаления образования являются: локализация, при которой отмечается постоянное травмирование очага поражения.

Рис. 7. Дермальный невус

Профилактикой возникновения приобретенных невомеланоцитарных невусов является снижение воздействия солнечных лучей (особенно в ранний период жизни человека). Это достигается за счет уменьшения времени пребывания на солнце (особенно в период наибольшего солнцестояния с 11 до 16 часов) и применения солнцезащитных очков.

Голубой невус

Голубой невус может быть как врожденным, так и приобретенным, чаще он появляется в детстве или подростковом периоде. Данные поражения кожи встречаются значительно реже, чем невусы эпидермального меланоцитарного происхождения. Развивается голубой невус из эктопированных меланоцитов дермы. Свойственная голубому невусу окраска обусловлена феноменом Тиндаля – рефракцией света глубоко расположенным в дерме пигментом клеток опухоли.

В настоящее время в нозологической форме «голубой невус» рассматривают несколько видов дермальных меланоцитарных невусов: простой голубой невус, клеточный, клеточный беспигментный, комбинированный и глубоко пенетрирующий.

Рис. 8. Голубой невус

1. Невус голубой простой (невус синий, невус Ядассона – Тиче

Элементы сыпи. Узелок, как правило, размером до 1 см, резко отграничен от окружающей кожи, округлой формы, полусферически выступающий над уровнем кожи, с гладкой поверхностью.

Цвет. Синий, голубой, темно – синий, серый, иссиня – черный.

Локализация. Возможна любая, но характерной локализацией для голубых невусов является тыльная поверхность кистей и стоп. Редкое расположение – мягкое и твердое небо.

Течение и прогноз. Данное образование растет достаточно медленно, нередко оставаясь незамеченным на протяжении нескольких лет. С течением времени голубой невус может приобретать более плоскую форму, терять пигмент. Трансформация голубого невуса в меланому наблюдается крайне редко.

2. Невус голубой клеточный (пролиферирующий)

Элементы сыпи. Развитие невуса начинается с образования пятна или уплотнения в дерме, которое затем трансфомируется в узел или бляшку размером до 2,5 см в диаметре.

Цвет. Синий.

Локализация. Возможна любая. Достаточно частая локализация невуса данной группы – ягодичная, пояснично – крестцовая области, реже на тыльная поверхность кистей и стопах. Описаны редкие локализации опухоли – коньюнктива и волосистая часть головы.

Диагноз ставится на основании клинических, гистологических признаков, необходимо проведение иммуногистохимического исследования.

Течение и прогноз. В зависимости от клинической картины, патоморфологических признаков, течения и прогноза процесса выделяют две формы голубого клеточного невуса: типичную (классическую) и атипичную с неопределенным биологическим потенциалом. Злокачественная трансформация происходит, как правило, через длительный период времени у лиц зрелого или пожилого возраста и проявляется быстрым ростом опухоли, изъязвлением и изменением цвета. При клеточном голубом невусе в регионарных лимфатических узлах могут наблюдаться клетки, аналогичные данному образованию. Этот процесс получил название «доброкачественное метастазирование». Лечение – хирургическое иссечение с патоморфологическим исследованием.

Шпиц – невус (атипичный веретеноклеточный, ювенильный, меланома доброкачественная юношеская)

Элементы сыпи. Небольшой одиночный куполообразный безволосый узел размером до 1 см в диаметре. Образование, как правило, единичная.

Цвет. Розово–красный при обильной васкуляризации, желто-коричневый, темно – коричневый, возможна неравномерная окраска.

Локализация. Возможна любая. У детей и подростков частой локализацией является волосистая кожа головы, лицо.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования. Быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет заподозрить Шпиц – невус.

Течение и прогноз. Шпиц – невус характеризуется внезапным появлением. С момента появления образованию характерен быстрый рост, затем оно уплощается и сохраняется неизменным годами. Некоторые невусы могут претерпевать морфологическую трансформацию в дермальные меланоцитарные невусы, также возможна трансформация в меланому. Риск злокачественного перерождения опухоли наступает в пубертатном периоде. Злокачественное перерождение встречается редко, однако такие образования требуют тщательного наблюдения. Данное образование подлежит удалению до окончания пубертатного периода. Затем в послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение.

Рис. 9. Шпиц–невус

Гало–невус (невус Саттона)

Элементы сыпи. Незначительно возвышающийся над уровнем кожи и малоинфильтированный узелок красновато-коричневого цвета округлой или овальной формы, диаметром в среднем 4-5 мм. Гало–невус окружен венчиком депигментации. Диаметр ободка, как правило, в 2-3 раза превышает размеры гиперпигментированного узелка. Характерно множественное поражение кожи.

Локализация. Возможна любая, но наиболее частая – спина.

Течение и прогноз. В течении и разрешении гало-невуса выделяют несколько стадий:

• меланоцитарный невус с окружающим ободком,
• центральный элемент теряет пигментацию и приобретает розовую окраску,
• исчезновение центрального элемента,
• полная репигментация всего невуса в течение нескольких месяцев или лет.

Лечения не требуется.

Рис. 10. Гало-невус

Введение

У каждого ребенка есть меланоцитарные невусы, они могут быть единичными, множественными, могут существовать при рождении (врожденные) или появляться со временем (приобретенные).

Тактика ведения пациентов с меланоцитарными образованиями в детском возрасте может реализовываться тремя путями: хирургическое иссечение элемента, динамическое наблюдение за образованием и тактика нулевого вмешательства, когда дальнейшее наблюдение или хирургическое вмешательство не требуются. Врач принимает решение на основании анализа всех факторов, характеризующих невус: возраст ребенка, морфология, локализация, размер и меланомоопасность элемента.

Преобладание агрессивной хирургической тактики по отношению к невусам у детей заставила нас обратиться к данным научной литературы, отражающей состояние этой проблемы в мире.

Цель работы — анализ данных литературы за последние 10 лет по вопросам патогенеза, клиники, диагностики и тактики ведения врожденных и приобретенных невусов у детей.

Меланомоопасные невусы

Фенотипически данные невусы не выявляют клинических признаков злокачественности, но отличаются дисплазией меланоцитов и склонной потенцией к озлокачествлению, давая, таким образом, повод рассматривать их как предзлокачественные или пограничные образования. Это единственные опухоли, которые нуждаются в обязательном профилактическом удалении с морфологической верификацией патологического процесса. При множественном характере целесообразно относить эту группу больных в группу риска и подвергать обязательной диспансеризации с динамическим наблюдением у онколога.

Диспластический невус

Элементы сыпи. Пятно с отдельным слегка приподнятым, как правило, в центре, над уровнем кожи участком. Форма округлая, овальная или неправильная с «изрезанными» краями. Границы неправильные, размытые.

Цвет. Разнообразные оттенки черного, коричневого, рыжеватого, светло-красного.

Локализация. Наиболее частая — туловище, руки, ягодицы, тыльная поверхность стоп, реже — лицо.

Течение и прогноз. Диспластический невус может не претерпевать никаких трансформаций в течение всей жизни человека, а может трансформироваться в поверхностно располагающуюся меланому; возможен и полный регресс образования. На фоне диспластического невуса меланома развивается в 9 % случаев. Она по клиническим, гистологическим, биологическим проявлениям отличается от известных форм меланомы, и некоторыми авторами рассматривается как «минимальная меланома». Появление этих невусов у молодых пациентов не является тревожным синдромом, они, как правило, в меланому не трансформируются.

При синдроме диспластических невусов прогноз неблагоприятный, риск развития злокачественной меланомы значительно повышается.

Лечение. Не все диспластические невусы подлежат немедленному удалению. Необходимо динамическое наблюдение с фотографированием и измерением размеров образования. Иссечению подлежат меняющиеся, подозрительные, подвергающиеся травматизации невусы.

Рис. 11. Диспластический невус

Методы лечения винных пятен

Наиболее простым методом не столько лечения, сколько маскировки винных пятен является использование косметики. Грамотно подобранные средства помогают скрыть новообразование и позволяют таким пациентам чувствовать себя достаточно комфортно в общественных местах. Более радикальным вариантом, который также не направлен на лечение винного пятна, является выполнение татуировки поверх новообразования.

Лекарственная терапия капиллярной ангиодисплазии не продемонстрировала значительной эффективности в лечении винных пятен. Однако есть данные о положительных результатах топического применения иммуномодулятора имиквимода 5 раз в неделю под окклюзию полиэтиленовой пленкой в течение 4 недель.

До изобретения лазеров радикальным методом лечения винных пятен являлась пересадка кожи. Эта операция, как и другие инвазивные вмешательства, имеет ограничения и несет в себе определенные риски.

Сегодня для лечения винных пятен активно применяется световая и лазерная терапия — IPL и Nd:YAG лазеры. Принцип такой терапии – избирательное разрушение патологических сосудов за счет их нагрева при поглощении гемоглобином световой или лазерной энергии. Данный вид терапии в большей степени подходит для ситуации, когда сосудистый дефект окончательно сформирован и нет возможности повлиять на него другими видами терапии. Разрушение сосудов приводит к выраженному и устойчивому эстетическому дефекту. Процедуры лазерной и световой терапии проводятся без нарушения целостности кожных покровов, хорошо переносятся и не требуют длительной реабилитации.

Диагностика

Обычно диагностические мероприятия ограничиваются осмотром дерматолога или онколога, так как специфический внешний вид невуса позволяет сразу определить заболевание. Но при подозрении на его возможную малигнизацию доктор может отправить на дополнительные обследования:

• сиаскопию (оценка структуры образования);
• дерматоскопию (анализ структуры, уточнение границ и глубины невуса);
• морфологическое исследование биоптатов или материала, полученного в ходе иссечения невуса (множество меланоцитов, находящихся в базальном слое эпидермиса, наряду с их отсутствием в сосочковом слое дермы);
• определение онкомаркеров, специфичных для меланомы (SU100, TA90).