Митральный стеноз и недостаточность

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (стеноз митрального клапана)является одним из частых пороков сердца. Изолированный митральный стеноз наблюдается примерно у половины больных с митральными пороками. В остальных случаях имеется комбинированный митральный порок — сочетание стеноза и митральной недостаточности, или сложный порок сердца — комбинация митрального и аортального пороков. Причиной развития стеноза митрального клапана является ревматизм (ревматический эндокардит). Женщины болеют чаще мужчин. Нередко заболевание начинается в детском или юношеском возрасте и постепенно прогрессирует. При ревматизме воспалительный процесс поражает створки кла¬пана, фиброзное кольцо, к которому эти створки прикрепляются, и сухожильные нити клапана. Поражение преимущественно свободно¬го края створок и хорд вызывает укорочение створок, вследствие чего возникает недостаточность клапана. Преимущественное поражение фиброзного кольца и основания створок приводит к сужению отвер¬стия, что затрудняет наполнение кровью левого желудочка во время диастолы. У здоровых людей площадь левого атриовентрикулярного отвер¬стия равна – 4-6 см. При «чистом» митральном стенозе величина отверстия уменьшается до 1-1,5 см. Уменьшение площади митрального отверстия на 50 % и больше вызывает нарушения сердечной гемодинамики. Затруднение пере¬хода крови из левого предсердия в левый желудочек во время диасто¬лы сопровождается застоем и повышением давления в левом пред¬сердии. Так как давление в левом желудочке не меняется, то возникает значительная разница давлений (градиент) между высоким давлением в предсердии и нормальным в желудочке. Чем выраженнее митральный стеноз, тем больше диастолический градиент давления. Высокое давление в левом предсердии способствует прохождению крови из предсердия в желудочек с большой скоростью. Этому же способствует и развивающаяся гипертрофия предсердия, в результа¬те чего усиливается сокращение предсердия во время его систолы. Однако повышение давления в левом предсердии ведет к возник¬новению застоя в малом круге кровообращения. Рефлекторно повы¬шается давление в легочной артерии, что приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца. Длительное повышение давления в сосудах малого круга вызывает не только их спазм, но и склероти¬ческие изменения в стенке. Если сам митральный стеноз является как первым барьером на пути нормального кровотока, то изменения в сосудах легких являются вторым барьером. Таким образом, основная нагрузка в компенсации митрального сте¬ноза ложится на наиболее слабые отделы сердца — сначала на левое предсердие, затем на правую половину сердца (правые предсердия и желудочек). Симптомы. Больной с митральным стенозом часто имеет характерный вид — сочетание бледности кожи с застойным румянцем щек (митральное лицо). Сами больные, особенно если порок возник в детском возрасте, несколько отстают в физическом развитии и кажутся моложавыми. Нередко в этих случаях определяется выпячивание грудной клетки в области сердца (сердечный горб), обусловленное гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Струя крови, проходя через суженное митральное отверстие и ударяясь о стенку левого желудочка, вызывает ее колебания. Эти колебания воспринимаются при пальпации грудной клетки в области верхушечного толчка во время диастолы как дрожание грудной клетки. Оно называется «кошачьим мурлыканьем», которое особенно хорошо выявляется при положении больного на левом боку, когда верхушка сердца приближается к грудной стенке. Гипертрофия и дилатация правого желудочка сопровождается пульсацией в надчревной области. Размеры сердца увеличиваются вверх (за счет левого предсердия) и вправо (за счет правых отделов). Артериальное давление при стенозе митрального клапана или не изменяется, или происходит некоторое уменьшение пульсового давления за счет снижения систолического и повышения диастолического давления. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, часто возникает предсердная экстрасистолия, в дальнейшем сменяющаяся мерцательной аритмией. Отложение извести в створках митрального клапана у больных со стенозом митрального клапана делает створки малоподвижными, амплитуда их колебаний уменьшается. Резкое сужение митрального отверстия и ослабление сократительной способности миокарда левого предсердия приводят к тому, что диастолический шум в области верхушки — главный симптом стеноза — перестает определяться. Возникает картина так называемого «немого стеноза». Диастолический шум нередко выявляется на очень ограниченном пространстве в области верхушки сердца, иногда он выявляется только после небольшой физической нагрузки (например, после приседаний) или в положении больного на левом боку. Поэтому может возникнуть необходимость повторной регистрации ФКГ для уточнения наличия этого шума. Диастолический шум связан с поступлением крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы. Поскольку давление в предсердии в начале диастолы максимальное, то и переход крови в этом периоде совершается с максимальной скоростью и, следовательно, с максимальным шумом. Поэтому шум имеет протодиастолический характер. По мере опорожнения предсердия от крови давление в нем снижается, скорость перехода крови в желудочек падает, падает и интенсивность шума в средней части диастолы. Новое усиление шума в пресистолическом интервале вызвано ускорением кровотока во время систолы предсердия. Если у больного возникает мерцательная аритмия, то систолы предсердий не происходит и пресистолический шум исчезает. Значительное повышение давления крови в легочной артерии у больных стенозом левого атриовентрикулярного отверстия приводит к расширению устья сосуда. Полулунные клапаны легочной артерии становятся не в состоянии полностью закрыть отверстие во время диастолы, хотя сами клапаны остаются неповрежденными. Возникает относительная (функциональная) недостаточность клапанов легочной артерии. Это приводит к возврату части крови в начале диастолы из легочной артерии в правый желудочек сердца, что сопровождается появлением малоинтенсивного шума в области легочной артерии во втором межреберье у левого края грудины во время диастолы (шум Трата — Стилла). Прогрессирование митрального стеноза сопровождается повышением давления в малом круге кровообращения, что приводит к гипертрофии и значительному расширению полости правого желудочка. Это ведет к возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана, когда его створки, будучи неизмененными, оказываются не в состоянии закрыть расширенное отверстие. При этом во время систолы правого желудочка часть крови возвращается обратно в правое предсердие. Возникает систолический шум в области трехстворчатого клапана. Значительное расширение правого желудочка приводит к тому, что систолический шум, возникающий при недостаточности трехстворчатого клапана, регистрируется не только в четвертом-пятом межреберье у правого края грудины, но и над всей поверхностью сердца, в том числе и в области верхушки. Возникает затруднение в дифференцировке шума при недостаточности трехстворчатого клапана от систолического шума митральной недостаточности. Для разграничения шумов используют тот факт, что шум, возникающий при недостаточности трехстворчатого клапана, не проводится в левую подмышечную область, куда проводится шум при митральной недостаточности. При недостаточности трехстворчатого клапана систолический шум усиливается на высоте вдоха в результате увеличения притока крови к правым отделам сердца, при митральной недостаточности на вдохе шум ослабевает. Течение митрального стеноза часто сопровождается рядом тяжелых осложнений. Застой и повышенное давление в малом круге кровообращения сопровождаются кровохарканьем, одышкой, приступами сердечной астмы. Дистрофические и склеротические изменения в растянутых кровью предсердиях вызывают появление мерцательной аритмии. При этом в предсердиях образуются тромбы, которые могут явиться причиной эмболии в различные органы (мозг, почки, сосуды конечностей и др.), с развитием клинической картины, характерной для этой патологии (судороги, параличи гематуриурия и т. п.). Прогноз при митральном стенозе определяется тяжестью течения ревматизма, частотой ревматических атак, степенью сужености митрального отверстия и состоянием миокарда. При благоприятном течении заболевание может длиться многие годы. Повторные ревматические атаки, прогрессирующие сужение митрального отверстия и ухудшение функции миокарда, быстро приводят больного к инвалидности, а тяжелые осложнения — к внезапной смерти.

Общие сведения

Митральный стеноз является приобретенным моноклапанным пороком, нарушающим деятельность сердечной мышцы в результате морфологических и/или функциональных изменений в структуре митрального клапана. В норме он имеет двухстворчатое (бискупидальное) строение и располагается на границе левого предсердия и левого желудочка, предотвращая обратный ток (регургитацию) крови в камеру левого предсердия в состоянии систолы, то есть во время сокращения желудочков. Однако, инфекционные поражения, воспаления, аутоиммунные реакции, сверхнагрузки, увеличение камер сердца могут вызывать патологические изменения в системе клапанов в виде сужения предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики и системного кровотока.
Для заболевания характерно медленное течение – первые симптомы могут появиться после 40-50 лет, хотя формирование патологического сужения обычно начинается в молодом возрасте. Изменение диаметра атриовентрикулярного отверстия в сторону уменьшения встречается примерно у 0,05-0,08% населения, чаще у представительниц женского пола.

Диета при митральном стенозе

Диета при сердечной недостаточности

Эффективность: лечебный эффект через 20 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Стеноз митрального клапана сопровождается развитием сердечной недостаточности, легочной гипертензии и повышением риска тромбоэмболии, поэтому способ жизни должен быть максимально здоровым. Необходимо иисключать любые вредные продукты, а также алкоголь, кофе, крепкий чай, никотин или какие-либо наркотические вещества. Помимо умеренной физической активности и избегания стрессов — рекомендовано следить за балансом белков, углеводов и жирных кислот, не забывать про вспомогательную витаминотерапию и водное равновесие организма. Из меню желательно вычеркнуть:

жирное, в особенности — животного происхождения;
жареное;
острое;
копченое;
холестеринсодержащие продукты.

Обогатить рацион следует солями калия и магния, строить его нужно на основе злаков, фруктовых, овощных, молочных супов, овощных гарниров, блюд с сыром, мясом птицы и рыбой. Нужно не забывать о регулярном потреблении ягод, овощных соков, сырых фруктов, в обязательно порядке – цитрусовых, яблок, кураги, чернослива, изюма и винограда. Кроме того, очень важно ограничить потребление жидкости и солей.

Причины

Чаще всего митральный стеноз развивается в результате ранее перенесенного ревматизма, в остальных случаях причиной становится:

инфекционный эндокардит;
хронический вальвулит;
карциноидный синдром;
кальциноз митрального клапана;
тромб;
обструкция при опухолевом процессе и развитии миксомы;
травмы сердца.

Врожденная аномалия митрального клапана в сторону сужения предсердно-желудочкового отверстия встречается крайне редко, к примеру, при синдроме Лютембаша.

Патогенез

Стенозом называется стойкое сужение любой полой структуры в теле человека и других живых существ. В случае митрального клапана, состоящего из двух соединительнотканных створок происходит их утолщение, фиброз и в дальнейшем кальциноз, сращение комиссур или укорочение хорд. Это приводит к уменьшению размера предсердно-желудочкового соединения с нормального — 4-6 см квадр до 2,5 см квадр и более, что вызывает патологические проявления сердечной недостаточности функционального класса. В итоге, кровь за время диастолы не успевает полностью откачиваться из левого предсердия и поэтому удлиняется систола.

Митральный клапан здорового человека и в случае стеноза

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия нарушает способность митрального клапана регулировать ток крови из желудочка в предсердие, при этом нарушается диастолическое поступление артериальной крови из левого предсердия в камеру левого желудочка, что влечет за собой нарушения кровообращения и вызывает застой крови.

Компенсаторный механизм для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка заключается в повышении давления в предсердии до 25 мм рт ст, создании большего градиента давления для облегчения кровотока сквозь митральный клапан.

Повышение давления в полости левого предсердия несет и негативные аспекты, ведь оно вызывает увеличение давления не только в правом желудочке, но и в легочных артериях и во всем малом кругу кровообращения. Кроме того, высокое давление в левом предсердии приводит к гипертрофии его миокарда. В условиях повышенной работы предсердия и прогрессирования гипертрофии увеличиваются в объёме и массе стенки правого желудочка, что создает риск повышения давления в легочных артериях и в самих лёгких. Патогенез принято разделять на несколько стадий:

компенсация – наблюдается при незначительном уменьшении размеров атриовентрикулярного устья и протекает бессимптомно;
субкомпенсация – возникающие нарушения кровообращения, вызванные клапанной дисфункцией приводят к повышению давления в легочной артерии и возникают первые симптомы в виде одышки, повышенной утомляемости, болях в сердце и т.д.;
истощение компенсаторных сил организма — состояние, при котором возникают выраженные признаки застоя крови в малом кругу, сердечной недостаточности и мерцательной аритмии;
склеротические или дистрофические изменения – сопровождаются стойким снижением функции миокарда, выраженной легочной гипертензией и аритмией.

Патанатомический препарат стенозированного митрального клапана

Классификация

Взяв во внимание состояние общей гемодинамики митральный стеноз разделяют на компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный. Кроме того, клапанные порки могут отличаться в зависимости от этиологии и быть ревматическим (наиболее часто встречающийся тип – в 50-80% случаев), атеросклеротическим, сифилитическим, а также исходом бактериального эндокардита.

Важнейшим фактором разделения митрального стеноза на разновидности является сила выраженности порока и его степень влияния на внутрисердечную гемодинамику. Нарушения могут быть умеренной и среднетяжелой выраженности при трансмитральном градиенте 1 – 25 мм рт.ст., а также не превышать 5 мм рт. ст и вовсе не оказывать влияния на состояние внутрисердечной гемодинамики.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Митральный стеноз обычно изолированный, но может и сочетаться с нарушениями других клапанов или на фоне недостаточности митрального клапана.

Анализы и диагностика

Помимо ЭХО-кардиоскопии, доплерографии, фонокардиографии, рентгенограммы, ЭКГ (в том числе суточный мониторинг для определения ритма сердца), используется 4 стандартных метода диагностики:

При осмотре на фоне бледности кожных покровов виден лиловый резко очерченный так называемый митральный румянец щек и цианоз губ, а также кончика носа, при этом можно выявить усиленную эпигастральную пульсацию правого желудочка («сердечного толчка») на фоне отсутствия либо ослабления верхушечного толчка, ведь стенки левого желудочка не увеличены и смещены в результате процесса гипертрофии правого желудочка.
При пальпации выявляется сердечный горб, а в области верхушки сердца, в особенности после выполнения физических упражнений у пациентов в положении на левом боку при выполнении выдоха «слышно» диастолическое дрожание в виде так называемого «кошачьего мурлыканья», вызванного колебаниями крови во время прохождения сквозь суженный митральный проход, для выявления симптома 2-х молоточков Нестерова достаточно положить ладонь рук на верхушку, разместив пальцы на II межреберье слева грудины, можно обнаружить хлопающий начальный первый тон и ощутить как первое биение «молоточка», тогда как второй тон вызывает отдачу в пальцах в виде второго «молоточка».
Во время перкуссии выявляется смещение границы абсолютной относительной тупости сердечной мышцы вверх и вправо (вызванное гипертрофией левого предсердия и расширением правого желудочка соответственно), в большей мере, чем относительной, за счёт расширения правого желудочка сердце и раздвинутые края лёгких — оно прижимается к грудной стенке своей правой увеличенной половиной.
Аускультация позволяет выявить достаточно сильный хлопающий первый тон в местах над верхушкой сердца, так как во время диастолы наполнение кровью левого желудочка происходит не в полной мере и начинается быстрое сокращение, также аускультация дает возможность выслушать дополнительный третий тон в верхушке, который связан с открытием митрального клапана и его резкими движениями створок, для данного клапанного порока характерны диастолические шумы и трехчленный ри из двух тонов с щелчком открытия бискупидального клапана на верхушке.