Слово «лепра» знакомо многим людям — это название группы во многих социальных сетях, в которой царит своеобразный циничный юмор на разнообразную тематику. В медицинских кругах греческий термин «lepra» переводится как «проказа» и означает болезнь Хансена (Гансена). Что это за недуг? Насколько он опасен?
Лепра — инфекционное заболевание хронического характера, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae. В первую очередь, бациллы поражают кожу, периферическую нервную систему, дыхательные и зрительные органы.
В старину больных лепрой называли прокаженными и почти всегда отправляли в изгнание (по решению общины путем народного голосования черепками — остракизма). Даже самые опытные целители Древнего Египта, Китая, Индии считали ее неизлечимой. По этой причине lepra получила множество имен: скорбная или финикийская болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря.
Современное название проказы — хансеноз, хансениаз (от имени норвежского ученого Герхарда Хансена, который открыл лепро-бактерию в 1873 году).
Возбудитель представляет собой кислоустойчивую палочку с заостренными концами, которая способна образовывать зернистую форму и А-форму. Эта микобактерия медленно размножается и со временем образует в организме целое семейство, напоминающее скопление шаров.
Помните: заражение происходит через дыхательные пути.
Учтите:
- человек может заразиться только после тесного длительного контакта с больным;
- дети больше подвержены проказе, чем взрослые.
По статистике, во всем мире страдают хансенозом больше 180 тысяч человек, большинство из которых проживают в странах Азии, Африки, США. Лечение заболевших проходит в специальных лепрозориях, которые защищают окружающих от носителей болезни.
По данным Всемирной организации здравоохранения (World Health Organization), очагами повышенной эндемичности остаются такие страны, как Бангладеш, Норвегия, Ангола, Судан, Эфиопия, Танзания, Шри-Ланка, Непал, Бразилия, Филиппины, Мадагаскар, Республика Конго, Мьянма, Нигерия, Мозамбик.
Что мы знаем о лепре
В XXI веке лепру официально относят к «забытым болезням». Термин может ввести в заблуждение: на самом деле о многих заболеваниях этой группы удалось забыть только жителям экономически развитых стран. По оценкам ВОЗ, в профилактике и лечении хотя бы одной из этих болезней нуждаются около 1,7 миллиарда людей ежегодно. В 2019 году по всему миру зарегистрировали более 200 000 новых случаев болезни Хансена. В России диагноз получают единицы — например, в 2020-м врачи выявили шесть случаев заболевания, а всего на учете состоят около двухсот человек.
Об истории лепры в России
Предел скорби: как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой
Болезнь может поражать кожу, глаза, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей. Одна из загадок лепры — ее долгий инкубационный период. В среднем симптомы появляются через три-пять лет после заражения, но в отдельных случаях болезнь «спит» в организме десятки лет. Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. Играет роль и иммунитет: если он ослаблен другими заболеваниями или тяжелыми условиями жизни, риск возрастает.
В наши дни лепра излечима, первый эффективный препарат разработали еще в 1940-х. Сегодня врачи применяют комбинацию нескольких лекарств, с их помощью вовремя выявленную болезнь можно побороть в среднем за пять лет, чаще всего удается справиться за год.
У заболевания есть множество неофициальных названий, но чаще всего используется термин «болезнь Хансена» — в честь ученого, которому удалось обнаружить бактерию-возбудитель заболевания. Активисты призывают использовать это название либо нейтральный термин «лепра». У слов «проказа» и «прокаженные» за столетия появились негативные коннотации, связанные с отвращением и пожизненным изгнанием из общества. Использование этих терминов закрепляет стигму в отношении заболевших, которая сильна и сегодня, в том числе в России. Тем не менее в статье мы будем прибегать к терминам «проказа» и «прокаженные», когда речь пойдет о данных из исторических источников эпохи Средневековья.
Причины проказы
Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм. Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги.
Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.
Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.
Лепра в Средние века
Долгое время считалось, что в Европу болезнь пришла после Первого крестового похода (1096–1099). Это мнение возникло еще в эпоху Просвещения. Ученые не жалели красок, изображая зверства крестоносцев в Святой Земле, а недуг воспринимали как справедливое возмездие за насилие. Впрочем, уже в XIX веке выяснилось, что и до Крестовых походов в европейских странах встречалось немало случаев лепры и даже существовали организованные «дома» для заболевших. Об этом говорят и письменные источники, и данные раскопок.
Тем не менее именно в XII веке в Европе резко выросло число лепрозориев и их обитателей. Например, в начале века во французских документах упоминаются пять учреждений, а в 1130-х годах их уже 18. К концу столетия в одной только Тулузе было восемь «приютов» для больных лепрой. Современные ученые считают, что дело не только и не столько в Крестовых походах. В XI веке в Европе начинают расти города. Совершенствовались сельское хозяйство и ремесла, население росло, и часть людей уходила из деревень и сел в большие укрепленные поселения. Одновременно возникает множество новых торговых связей. В таких условиях заболевания распространяются куда легче, чем в разобщенной Европе раннего Средневековья.
В Средние века лепра считалась неизлечимой — учитывая уровень развития медицины, такой она и была. Тем не менее надежда у заболевших всё же оставалась: вдруг подозрительный недуг окажется каким-либо другим заболеванием?
Средневековая диагностика была куда менее точной, чем современная, поэтому такое время от времени случалось. Невозможность вылечиться со временем стала одним из главных средневековых «диагностических критериев» лепры. Лишь перепробовав все доступные методы, можно было убедиться в том, что недуг действительно не поддается исцелению, а значит, больной обречен на медленное угасание.
О заразности болезни в Средние века знали. Полагали, что недуг передается через дыхание — врачам и священникам, осматривавшим заболевших, рекомендовали закрывать лицо. Прикосновение больного лекари опасным не считали, в отличие от властей некоторых городов: те предписывали людям с подозрением на лепру носить перчатки. Половой путь передачи недуга считали редким, хотя в Новое время такой стереотип действительно появится.
При этом «отталкивающий» облик больных, видимо, беспокоил европейцев сильнее, чем возможность заразиться. Например, в поэме Гар основное внимание уделено обезображенной внешности прокаженного юноши, а не опасениям окружающих. А в древнерусском рассказе из Киево-Печерского патерика люди стали избегать больного горожанина лишь в тот момент, когда от его тела начало исходить зловоние.
Деятельность ВОЗ
В 2021 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.
- Глобальная стратегия борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире — на английском языке
В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:
Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства
Основные мероприятия
- Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
- Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
- Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
- Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
- Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).
Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения
Основные мероприятия
- Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
- Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.
- Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
- Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
- Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
- Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
- Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.
Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению
Основные мероприятия
- Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
- Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
- Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
- Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
- Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
- Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
- Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.
Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой
- среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
- инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
- ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.
В августе 2021 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.
- Оперативное руководство 2021 г. – Глобальная стратегия борьбы с лепрой на 2016−2020 гг. — на английском языке
В марте 2021 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.
Как выявляли болезнь
«Диагноз» далеко не всегда ставили лекари. Сначала этим занималось духовенство: чаще всего заболевшего осматривал приходской священник. В середине XIII века положение изменилось, в Европе к тому моменту появились профессиональные врачи и хирурги. Первые были относительно высоко образованными, знали медицинскую теорию и занимались не только лечением болезней, но и профилактикой — например, разрабатывали для пациента индивидуальную диету. На вторых ложилось выполнение «грязных» задач, требующих непосредственного оперативного вмешательства в тело больного. Конечно, функции врача и хирурга порой пересекались. Услуги медиков стоили дорого, и на них пытались экономить, особенно если заболевший сам оплачивал осмотр. Поэтому в позднем Средневековье процедуру могли провести работники ближайшего лепрозория, а иногда и его обитатели.
Часто о человеке с подозрительными симптомами властям сообщали соседи. Таким образом некоторые сводили счеты друг с другом, поэтому со временем за ложный донос начали наказывать — правда, далеко не сразу.
Диагностика не всегда проходила приватно: осмотр могли устроить в доме врача, в церкви или даже на городской площади. Человека расспрашивали о симптомах, внимательно осматривали и ощупывали с головы до ног. Так обнаруживали участки кожи, потерявшие чувствительность, — это действительно характерное проявление лепры. Затем у пациента брали образец крови. Считалось, что при проказе в ней появляются мелкие частицы, напоминающие песок.
Лекари не всегда могли с уверенностью сказать, болен человек или нет. Например, в 1327 году во французском Ниме двое медиков из университета Монпелье осматривали шестерых людей с подозрением на лепру. Сразу поставить диагноз удалось только троим, об остальных лекари долго спорили, но так и не пришли к единому мнению. Возможно, поэтому городские власти стали реже приглашать для осмотров образованных врачей: слишком часто они сомневались, вынося вердикт. Работники-практики из лепрозориев, не отягощенные грузом университетских знаний, видимо, справлялись с диагностикой быстрее. Увы, судить о том, кто выявлял болезнь эффективнее, мы вряд ли можем.
Диагностика не ограничивалась медицинским осмотром. Порой процедуру завершал судебный процесс. Он решал дальнейшую судьбу пациента: признают ли его здоровым и отпустят на свободу или окончательно объявят больным. Какие права сохранит за собой заболевший, зависело от региона. Где-то прокаженных лишали всего имущества в пользу здоровых родственников, а где-то они могли полноценно заключать договоры, продавать имущество, составлять и дополнять завещания.
Клиническая картина
Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет. В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни. Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).
Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:
- незначительный субфебрилитет;
- слабость;
- головные боли;
- изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, нарушение чувствительности);
- возникновение участков кожных инфильтраций;
- артралгии при движении;
- формирование вертикальной складки между бровями;
- удлинение мочек ушей;
- потеря наружной трети бровей;
- нарушение слизистой носа.
Туберкулоидная лепра
Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.
В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.
Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.
Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано. В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.
Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва. При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).
Лепроматозная лепра
Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:
Кожные проявления
Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.
Нарушение функций кожи
В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться. Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается. В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.
Изменение лица
Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.
Образование лепром
При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.
Поражение слизистых
Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).
Другие нарушения
Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп).
Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.
Недифференцированная и диморфная лепра
Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепре поражаются нервы (локтевой, ушной и малоберцовый). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и сниженной пигментацией и снижением кожной чувствительности и потоотделением вплоть до полного его прекращения. Вовлечение в процесс нервов ведет к развитию полиневритов, которые заканчиваются параличами, деформацией конечностей и возникновением на них трофических язв.
Как пытались облегчить жизнь больных
Средневековая медицина не могла избавить человека от лепры, но по возможности старалась смягчить проявления недуга и уберечь пациента от других болезней. В уставе антверпенского лепрозория XV века было прописано: если постояльцев вдобавок к лепре поразит какая-либо излечимая хворь, работники обязаны вызвать к ним врача. Судя по документам, больным действительно оказывали помощь, хотя иногда квалифицированные врачи пытались переложить работу на практиков-хирургов.
Для облегчения симптомов медицинские трактаты иногда предлагали весьма экзотические средства. Например, богослов и знаток наук о природе Альберт Великий в XIII веке полагал, что на поврежденных участках кожи могут вновь вырасти волосы. Для этого он советовал снадобье из шкуры ежа, сожженной вместе с иглами. А Моисей Маймонид, мыслитель, раввин и врач XII века, считал, что умерить проявления болезни можно средством из высушенного мяса дикобраза. Впрочем, эти лекарства вряд ли были популярны.
Основным практическим средством считался правильный образ жизни. Больным рекомендовали избегать холода и жара, а также пряной, кислой и соленой пищи. Также врачи советовали заболевшим — и мужчинам, и женщинам — воздерживаться от секса (вопреки распространенному тогда народному поверью о том, что он, напротив, помогает и даже исцеляет полностью). Медики с самыми радикальными взглядами рекомендовали кастрацию — решился ли кто-либо сделать это на самом деле, неизвестно.
Все эти ограничения растут из важнейшей для средневековой медицины «теории четырех телесных жидкостей (гуморов)». Согласно ей, здоровье зависит от того, удается ли телу удерживать баланс четырех субстанций: крови, флегмы, желтой и черной желчи. Им приписывали определенные качества — «температуру» (горячую или холодную) и «состояние» (сухое или влажное). Например, кровь считали «влажной» и «горячей». Чтобы сохранить или восстановить равновесие гуморов, средневековые врачи назначали специально подобранный режим, который восполнял недостающие «качества».
Болезни рассматривали как сильное смещение баланса в ту или иную сторону. Еще в Античности появилось представление о том, что проказу вызывает скопление черной или желтой желчи в венах. Обе желчи считались «сухими», поэтому требовался режим, способный удерживать влагу в теле пациента. Врачи полагали, что секс разогревает тело, горячит кровь и «высушивает» имеющуюся влагу — следовательно, и без того «сухим» телам больных он вреден, как и экстремальные температуры или острая еда. Потерянную воду должна была восполнять «влажная» пища, к ней относили в первую очередь мясо, рыбу и яйца.
Многие лепрозории действительно обеспечивали пациентам мясную диету. При «домах» держали кур, свиней и даже коров, разрешалось ловить рыбу в местных реках. О больных не забывали и жители окрестностей. Помощь страдающим считали богоугодным делом, которое повышает шансы на спасение души, поэтому обеспеченные миряне снабжали больницы пищей — пожертвований становилось меньше только в тех случаях, когда голод грозил самим дарителям. Археолог Кристофер Сильвестр изучил останки людей, погребенных на кладбище при лепрозории в британском Чичестере, и выяснил: его пациенты действительно ели мясо значительно чаще, чем небогатые горожане. На это указало состояние зубов покойных.
Известно, что городские бедняки ели много дешевого хлеба, в который с плохо просеянной мукой попадали мелкие осколки каменных мельничных жерновов. Поэтому их зубы заметно изнашивались, а у постояльцев лепрозория таких отметин было куда меньше.
Помимо диеты применялись и меры по «очищению» организма. В соответствии со средневековыми представлениями тела больных время от времени избавляли от «плохой» крови с помощью кровопускания. Но гораздо лучше помогали водные процедуры: омовения и отшелушивание пораженной кожи. Они могли даже на время вернуть телу чувствительность, утраченную из-за болезни.
Где и как жили больные
В XXI веке жизнь в средневековом лепрозории представляется адом на земле: местом, где несчастных больных заключали навсегда, отрезая им все контакты с миром и лишая даже необходимой помощи. Но мы уже убедились, что о состоянии обитателей лепрозориев скорее заботились. Выясняется, что и ограничения для них не всегда были жесткими.
Средневековый европейский лепрозорий не был тюрьмой, где людей запирали на всю жизнь. В уставах многих заведений говорилось, что пациент может отлучаться с территории «дома», при этом его должен был сопровождать другой заболевший — такое же правило действовало в монастырях. Более того, ни в римском праве, ни в каноническом праве католической церкви нет общих норм, которые принципиально запрещали бы прокаженным контакты со здоровыми людьми. Не существовало даже единой нормы о том, можно ли развестись с супругом, заболевшим проказой, — такие разводы то разрешали, то запрещали. Некоторые средневековые правители действительно устанавливали на своей территории правила полной изоляции больных, но так было не везде.
Иногда пациента могли даже выселить из лепрозория. Например, устав «дома» в английском Дадстоне гласил: если постоялец несколько раз нарушил правила проживания, ему придется покинуть учреждение. Человек из богатой семьи в такой ситуации должен был найти уединенное жилье в глуши, а бедняк, скорее всего, отправлялся скитаться по округе, выпрашивая милостыню. Именно такие больные-скитальцы в некоторых регионах Европы обязаны были носить характерный головной убор и иметь при себе трещотку, чтобы предупреждать о своем появлении.
Во многом жизнь общины лепрозория напоминала монашескую. В XII–XIII веках это даже вызывало споры о том, стоит ли приравнивать больных проказой к монахам. С одной стороны, они практиковали те же добродетели: отказывались от личного имущества, подчинялись «старшим» и воздерживались от телесных удовольствий. Как и обитатели монастырей, больные обязаны были молиться за тех, кто помогал их «дому» пожертвованиями, а также за покойных пациентов. Совпадали даже некоторые бытовые правила: например, предписание не выходить за пределы обители в одиночку. Поэтому некоторые богословы включали больных лепрой в иерархию людей, живущих в общинах по установленным церковью правилам, наряду с монахами и членами духовно-рыцарских орденов.
А вот составитель анонимного трактата Summa Pastoralis (около 1250 года), наоборот, подчеркивал, что прокаженные ни в коем случае не монахи: они не держали полноценный пост, пили слишком много вина, а свои обеты давали не добровольно. К тому же, приходя в «дом», они платили определенную сумму или обещали оставить в наследство часть своего имущества. Если бы лепрозорий можно было уподобить монастырю, то это, по словам анонима, было бы симонией — продажей духовного сана, то есть грехом. Исследователи считают, что в этой книге заметен момент поворота общественного мнения о прокаженных от позитивного к негативному. Впрочем, автор был во многом несправедлив к жителям лепрозориев. Без оплаты они не могли бы поселиться в «доме» и остались бы без помощи, менее строгий пост разрешался всем больным, а вино в ту эпоху мог назначить врач.
В большинство лепрозориев принимали и мужчин, и женщин. Они жили в разных помещениях, но вместе присутствовали в церкви, в трапезной и на общих собраниях, где обсуждались важнейшие дела «дома».
«Сестры» могли отстаивать свои права наравне с «братьями». Например, в 1235 году интересы обитателей лепрозория святой Агаты в Вероне представляла женщина-пациентка по имени Бриана. Этот «дом» был небольшим, и его решили объединить с более крупным лепрозорием. Администрация этого заведения рассчитывала не только приютить больных, но и завладеть их имуществом, в том числе сдавать в аренду их мельницу. Бриана заявила, что пациенты «дома» святой Агаты против такого плана. Женщина требовала разобрать мельницу и перенести на территорию нового лепрозория, чтобы больные пользовались ею, как и раньше. А в одном из «домов» Генуи в начале XV века собрание обитателей как-то раз провели не в общем зале, а у постели пациентки Петрины: она была слишком слаба, чтобы идти в зал, но хотела присутствовать.
Как относились к больным
Стереотипы сохранили память о негативном отношении к больным лепрой. Их изгоняли, считали отталкивающими и опасными, подозревали в самых разных преступлениях. Например, в 1321 году по Франции поползли слухи о том, что прокаженные намерены отравить воду в реках, родниках и колодцах, чтобы распространить свой недуг по всей стране. Причиной называли и ненависть больных к здоровым соседям, и желание присвоить чужие земли и власть, и содействие евреев-ростовщиков. Паника в обществе была такой сильной, что многих прокаженных казнили без суда.
Может быть интересно
Семена болезни на Святой земле: чем болели и как лечились крестоносцы
Некоторые исследователи считали, что такое отношение к заболевшим коренилось в ветхозаветных описаниях прокаженных как грешников, справедливо наказанных Богом за проступки.
Переводчики Септуагинты, переложения Ветхого Завета на древнегреческий, отождествили лепру с библейским понятием «цараат» — состоянием кожи, делающим человека ритуально нечистым.
Средневековые источники напрямую связывают лепру с различными греховными деяниями: похотью, блудом, богохульством, впадением в ересь. Другие ученые, наоборот, видят причины в остатках языческого взгляда на мир. Недаром считается, что самые жесткие нормы изоляции прокаженных возникали под влиянием обычаев германских народов, зафиксированных в «варварских правдах». В основе этих законов лежала этическая система, согласно которой максимумом прав должны были обладать самые сильные члены общества, способные принести ему наибольшую пользу. Эта позиция противоречила христианской, призывающей заботиться о немощных, но ее влияние сохранялось в Европе столетиями.
К преследованиям больных могли подтолкнуть и обстоятельства. Например, в начале XIV века во Франции было немало экономических проблем, к тому же по Европе распространялись слухи о возможном вторжении мусульман, связанные с тем, что на рубеже XIII и XIV веков крестоносцы окончательно потеряли все территории в Святой Земле. Так больные лепрой становились козлами отпущения, на которых здоровые сограждане могли выместить недовольство, гнев и страх.
Негативное отношение к больным и связанное с ним насилие действительно существовали и надолго остались в памяти европейцев. Тем не менее у средневекового восприятия лепры была и другая сторона. Отметины, оставленные болезнью, считали знаком избранности, особого благоволения Бога к несчастному. Считалось, что физическое страдание очищает душу от греха, поэтому столь сильная болезнь служит гарантией спасения души после смерти. Посылая человеку мучительный и хорошо заметный со стороны недуг, Господь давал ему возможность прожить праведную жизнь, близкую к монашеской (вспомним о спорах о том, приравнивать ли лепрозории к монастырям). А в житиях святых и проповедях встречается немало сюжетов, где под личиной несчастного прокаженного скрывался сам Христос.
Этот взгляд зародился в первые века христианства, он выражен в сочинениях многих Отцов Церкви. Они же помогали больным и на деле. Став епископами, Иоанн Златоуст и Василий Великий распорядились открыть в своих землях «приюты» для прокаженных. Лепрозорий, созданный Василием, был таким большим, что его называли «новым городом». Ситуация в Малой Азии IV века напоминала волну лепры, накрывшую Европу в XII веке, поэтому многочисленные больные быстро заселили новые «дома».
Многие раннехристианские богословы считали ветхозаветные упоминания проказы иносказанием. Они отделяли библейское понятие «цараат» от реальной лепры, считая первую не столько физическим недугом, сколько символическим обозначением греха.
Согласно Кириллу Александрийскому, описанный в Библии обряд, когда исцелившегося прокаженного обрызгивали кровью жертвенной птицы, был прообразом Христовой жертвы за человечество. Реальную болезнь эти авторы сопоставляли скорее со страданиями библейского Иова. Одним из испытаний, посланных ему Богом, была проказа, обезобразившая тело праведника ужасными струпьями. Со временем в текстах Отцов Церкви возник образ «священной болезни», которой Господь отмечает тех, к кому особенно благоволит. Поэтому долг христианина — преодолеть отвращение и страх перед больными и облегчить им страдания в этой несовершенной жизни, чтобы они стали заступниками перед Богом в жизни будущей. Эта точка зрения была влиятельна наряду с «ветхозаветной» и «варварской» — даже спустя века после разделения христианской церкви на католическую и православную. Возможно, именно она заставляла европейцев не просто изгонять больных, но по возможности заботиться о них.
Люди Средневековья воспринимали лепру двойственно: и как отвратительное, но справедливое наказание, и как знак избранности и благочестия. Но о второй стороне со временем почти забыли — ее вытеснили страшные образы пожизненной изоляции и жестоких расправ над прокаженными.
Новые болезни и мрачное наследие средневековой лепры
Сегодня болезнь Хансена постепенно уходит в прошлое. Современные лекарства работают, число заражений падает во всем мире, многим заболевшим удается избежать инвалидности. Но стигма, окружающая диагноз, оказалась сильнее самой болезни. Заболевшие до сих пор сталкиваются с лепрофобией и недостатком знаний у окружающих, в том числе в поликлиниках и больницах, — например, врачи неспециализированных учреждений иногда отказываются их осматривать.
Негативные ассоциации, сопровождающие лепру, переносятся и на другие заболевания. Так, в 1980-х ВИЧ-инфекцию неоднократно называли «новой проказой». Вместе с этим термином восприятие ВИЧ-инфекции унаследовало и негативное отношение к больным.
Диагноз нередко нагружают совсем не медицинскими ассоциациями, связывая его с неодобряемым поведением, распущенностью, в широком смысле — с грехом. Заболевание, имеющее конкретные причины и поддающееся терапии, начинает восприниматься как наказание свыше, которому невозможно препятствовать, а заболевшие — как грешники.
Некоторые исследователи называют такой взгляд на болезнь «диагностическим медиевализмом», подразумевая и моральную оценку, и «средневековую жестокость» восприятия болезни и людей с диагнозом. Но данные исторических источников показывают, что даже в Средние века отношение к больным не было однозначно негативным. Изучая этот опыт, мы сможем отделить факты от предубеждений прошлого.
Диагностика лепры
Диагностика заболевания в первую очередь основывается на клинической картине. Выявление проказы в поздних стадиях не представляет сложностей (выпадение бровей, ресниц, наличие лепром, парезы и параличи, утрата пальцев, кистей, деформация носа, «морда льва» и прочие признаки). В ранней стадии заболевания признаки стертые и атипичные, что ведет к затруднениям в постановке диагноза. С лепрой может столкнуться врач любой специальности (инфекционист, невролог, дерматолог и прочие), что связано с многообразием кожных проявлений и поражений периферической нервной системы, которые не реагируют на назначенное лечение.
Точно диагностировать проказу помогают лабораторные методы, которые включают бактериоскопическое и гистологическое исследования:
- бактериоскопически исследуются соскобы с носовой слизистой, мочек ушей, подбородка и пальцев;
- гистологически исследуются лепромы, лимфатические узлы и раневое отделяемое трофических язв.
Полученные препараты окрашивают по Нельсону, в мазках выявляются микобактерии лепры.
С целью определения тактильной, болевой и температурной чувствительности кожи выполняются функциональные пробы (с никотиновой кислотой и гистамином, горчичником и реактивом Минора).
Изучаются реакция организма на лепромин (кожные пробы). При туберкулоидной форме лепроминовый тест дает положительный ответ, при лепроматозной форме – отрицательный. Недифференцированный вариант лепры выдает слабоположительную или отрицательную реакцию, а пограничный – отрицательную.
