Виды
В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии. Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:
- болезнь минимальных изменений;
- мембранозная гломерулопатия;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз;
- мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
- другие пролиферативные гломерулонефриты.
Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:
- Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
- Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
- Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
- Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
- Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
- Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
- Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).
Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.
Морфологическая классификация нефротического синдрома по МКБ включает следующие формы патологии почек:
- незначительные гломерулярные нарушения;
- очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
- мембранозный гломерулонефрит;
- мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
- болезнь плотного осадка;
- диффузный серповидный гломерулонефрит;
- амилоидоз почек.
По активности процесса выделяют полную, частичную ремиссию и рецидив – вновь возникшую протеинурию после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.
Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.
1.Общие сведения
Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии. Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.
Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью. Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода. Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.
При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Причины
Некоторые люди подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине данные понятия разделяют. Так, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие признаки.
Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:
- вирусная или бактериальная инфекция;
- аутоиммунные заболевания;
- действие радиационного излучения;
- после введения вакцины или сыворотки;
- развития опухоли;
- токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;
- поражение сосудов вследствие диабета;
- интоксикация организма химическими веществами различных классов;
- хронические патологии мочевыводящих путей;
- повышенная физическая активность;
- резкие изменения температуры воздуха.
Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений – в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В многопрофильной Юсуповской больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунной природе данного синдрома необходима консультация врача-ревматолога.
Записаться на приём
Острый нефритический синдром
Нефритический синдром в острой форме развивается стремительно, у больного в моче обнаруживается белок и кровь, кроме этого, появляется отек, снижается скорость фильтрации, выполняемой клубочками. Острый нефритический синдром может развиваться на фоне системных заболеваний, для лечения которых следует обращаться к врачу-ревматологу, которые ежедневно принимает пациентов в Юсуповской больнице. Спровоцировать появление комплекса симптомов могут также возбудители инфекционных заболеваний.
Острый нефритический синдром проявляется неприятными и болезненными ощущениями, которые должны стать серьезным поводом для обращения к специалисту. Пациенты, которым необходима экстренная помощь, могут обратиться в Юсуповскую больницу в любое время суток. При выявлении у пациента серьезных проблем проводится экстренная госпитализация.
Симптомы
При нефритическом синдроме в Юсуповскую больницу обращаются пациенты с типичными жалобами. Признаками нефритического синдрома являются:
- появление в моче крови;
- изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
- образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
- чувство жажды и медленное образование мочи.
- Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
- слабость, тошнота;
- боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
- головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
- признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
- температура тела повышается крайне редко.
Острый нефритический синдром развивается через 7-10 дней после воздействия на организм провоцирующего фактора или инфицирования. При появлении первых признаков патологической работы почек следует воспользоваться услугами специалистов Юсуповской больницы и посетить диагностический class=»aligncenter» width=»1024″ height=»682″[/img]
Симптомы нефротического синдрома
Для нефротического синдрома характерна достаточно яркая симптоматика, чтобы обнаружить его в домашних условиях и обратиться к врачу своевременно:
- отечность век, одутловатость лица;
- землистый цвет кожи, бледность;
- отеки половых органов, поясницы;
- шелушение кожных покровов, сухость и микротрещины.
Из трещинок может сочиться жидкость. Отеки распространяются по всему телу, если вовремя не начать лечение. Самый опасный признак – скопление жидкости во внутренних органах: перикарде, плевральной и брюшной полости.
Во время лабораторной диагностики определяется низкое содержание белка в крови и высокое – в моче. Характерна повышенная свертываемость крови и низкая концентрация альбумина. Если вы обнаружили у себя один или несколько симптомов, запишитесь на прием к урологу, чтобы не допустить осложнений.
Диагностика
Во время амбулаторного обследования пациентов с нефротическим синдромом врачи Юсуповской больницы проводят следующие основные диагностические мероприятия:
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
- иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
- анализ крови на ВИЧ;
- ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.
К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на амбулаторном уровне, относится суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты, иммунологические методы исследования сыворотки крови, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. По необходимости может быть выполнена компьютерная томография.
При поступлении пациента в клинику терапии нефрологи Юсуповской больницы назначают следующие обязательные диагностические обследования:
- биопсию почки;
- общий анализ крови (до и после биопсии почки);
- общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
- суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
- ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
- коагулограмму;
- морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
- иммуногистохимию.
Сложные исследования пациенты имеют возможность пройти в клиниках-партнерах, расположенных в Москве. К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на стационарном уровне, относится электронная микроскопия биоптата ткани почки, определение криоглобулинов в сыворотке крови, электрофорез белков мочи, иммунофиксация белков крови на парапротеины, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. При необходимости может быть выполнена стернальная пункция, фиброэндогастроскопия, колоноскопия, рентгенография плоских костей черепа.
По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови.
Пациента консультируют профильные специалисты в зависимости от предполагаемой причины нефротического синдрома:
- онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
- фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
- ревматолог – при подозрении на системное заболевание.
Офтальмолог производит осмотр глазного дна. Хирурга приглашают на консультацию при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии. Консультация невролога назначается при подозрении на нейролюпус, системный васкулит. Гематолог проводит осмотр пациентов при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей. Если у пациента с нефротическим синдромом длительная лихорадка, его консультирует инфекционист. Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят с заболеваниями, которые протекают с выраженным отечным синдром: циррозом печени, застойной хронической сердечной недостаточностью.
Диагностика нефритического синдрома
Нефритический синдром при первичном осмотре может быть заподозрен специалистом при изучении жалоб пациента и внешних признаков. Результаты исследований и лабораторных анализов позволят опровергнуть или подтвердить предполагаемый диагноз:
- при биохимическом анализе крове в случае нефритического синдрома выявляется нарушение водно-солевого, липидного и белкового баланса;
- при анализе мочи могут выявляться лейкоциты, эритроциты и белок;
- при исследовании крови может быть установлено снижение активности комплимента и лейкоцитоз;
- для выявления патологических изменений в почках проводят УЗИ.
Вспомогательными методами при диагностике нефритического синдрома являются: КТ и МРТ, рентгенография и биопсия почки. Специалисты клиники терапии Юсуповской больницы обладают необходимыми знаниями и средствами для оказания пациенту медицинской помощи европейского уровня. Чтобы пройти обследование в Юсуповской больницы не нужно отказываться от запланированных дел и проводить время в очередях, связавшись с сотрудниками по телефону, возможно выбрать удобное время посещения диагностического центра.
Лечение
Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:
- достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
- ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
- замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.
Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).
Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.
Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.
Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.
Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.
При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.
В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.
Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.
У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:
- алкилирующих агентов;
- ингибиторов кальцинейрина;
- антиметаболитов.
Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.
Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.
Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.
Лечение острого нефритического синдрома в Юсуповской больнице
При лечении нефритического синдрома основной задачей специалистов является устранение первопричины, вызывавшей его развитие, а также сопутствующих симптомов. Пациентам при данном комплексе проявлений показано стационарное лечение, при котором используются лекарственные препараты, корректируется питании и питьевой режим, а также отмечается, какой объем мочи вырабатывается за определенный временной промежуток.
В случае, когда причиной нефритического синдрома стал воспалительный процесс, пациентам показан прием антибактериальных препаратов. Кроме этого, могут назначаться лекарственные средства, для поддержания функции почек и уменьшения объема циркулирующей крови. Специалисты Юсуповской больницы включают в план лечения только те средства, которые зарегистрированы на территории РФ.
Пациенты, проходящие лечение в Юсуповской больнице, не только получают качественные медицинские услуги, но и доброжелательное отношение персонала. Уют и комфорт, созданные с момента открытия медицинского учреждения, ежедневно сохраняются и поддерживаются сотрудниками. Пациенты, находящиеся в комфортной обстановке и испытывающие психологическое благополучие, быстрее достигают положительного результата при лечении нефритического синдрома.
Если Вас беспокоят проявления нарушений работы почек или другими специалистами был выявлен нефритический синдром, Вы можете обратиться за помощью к специалистам клиники терапии Юсуповской больницы, запись к которым осуществляется по телефону.