Саркомы мягких тканей — группа злокачественных опухолей, возникающих из мезодермы — клеток-предшественниц соединительной ткани, а также жировой, мышечной, нервной и др. Такие образования характеризуются быстрым ростом и склонны метастазировать. Могут возникать в любых органах тела, чаще всего встречаются на ногах и нижней половине туловища, плечах, реже — на руках, голове, шее.
Хотя саркомы диагностируют относительно редко — около 1 % всех случаев онкологии, они очень опасны из-за агрессивности развития болезни и высокой смертности. Кроме того, заболевание встречается даже у детей (5–6 % всех онкологических заболеваний), поэтому при любых признаках опухоли необходимо сразу обратиться к врачам, чтобы как можно скорее установить диагноз и приступить к лечению.
Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно
Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.
Позвоните врачу сейчас!
Как развивается саркома?
Саркома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов. Саркомы же к определенным органам не привязаны, образуются в разных типах тканей, но ведут себя похожим образом – быстро растут, повреждают здоровые клетки и метастазируютМетастаз – это дополнительный очаг рака – новая опухоль в органе, расположенном далеко от основного новообразования., в том числе в легкие, кости и печень.
Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани. Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической системЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма., закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.
Типы сарком мягких тканей
Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:
- Фибросаркомы
, поражающие соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. - Ангиосаркомы –
это начинающиеся в кровеносных сосудах гемангиосаркомы, или в лимфатических – лимфангиосаркомы. Они появляются в том числе в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии, в области грудной клетки и в конечностях с лимфедемой – скоплением в тканях лимфатической жидкостиЛимфа – это межклеточная жидкость, которая омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. из-за нарушения ее оттока. - Лейомиосаркомы –
возникают в гладких мышцах, часто обнаруживаются в брюшной полости, но могут выявляться и в других частях тела – конечностях или в матке. - Синовиальные
– образуются в тканях, окружающих сустав, как правило, в бедре, колене, щиколотке и плече. - Фибромиксоидные
саркомы низкой степени злокачественности – медленно развивающиеся опухоли, обычно встречающиеся у пациентов молодого и среднего возраста. - Саркома Капоши –
развивается в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды. - Альвеолярные
– редкий вид онкологии, в основном поражающий молодых пациентов. - Нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы
– возникают клетках, окружающих нерв. - Липосаркомы –
опухоли жировой ткани, чаще всего образуются у людей в возрасте от 50 до 65 лет. - Светлоклеточные –
обычно развиваются в сухожилиях рук или ног. - Рабдомиосаркомы
– наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей. - Эпителиоидные
– как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых пациентов. - Стромальные опухоли
желудочно-кишечного тракта – начинаются в пищеварительной системе. - Миксофибросаркомы низкой степени злокачественности – чаще всего обнаруживаются на конечностях пожилых людей.
- Злокачественные мезенхимомы –
имеют признаки фибросаркомы и как минимум двух других типов сарком.
Симптоматика
Саркома мягких тканей проявляет себя маленьким узловым уплотнением, которому характерна неподвижность. Габариты новоформирования могут быть разными, однако на первых порах они находятся в пределах 2-5 см. Кожный покров над очагом, зачастую, остается прежним, но иногда имеет место чрезмерная выпуклость венозной сетки. Как правило, только припухлость остается фундаментальным симптомом рассматриваемой опухоли.
Однако частенько болезнетворное образование развивается в глубинных слоях тканей, поэтому даже самые малые признаки отсутствуют вообще. Данный вариант прогрессирования подразумевает поэтапное развитие отечности и нарастание болевых ощущений в пораженной конечности (если очаг находится именно там). При затрагивании, к примеру, ноги, может проявляться хромота или боль во время ходьбы. Если патология формируется в предплечье, появляется контрактура мышечных тканей и суставных компонентов.
Причины развития саркомы
Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.
Радиация
, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.
Наследственность
. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:
- синдром Гарднера
, приводящий к появлению большого количества полипов – разрастаний ткани кишечника; - нейрофиброматоз
, вызывающий образование множественных опухолей нервов; - синдром Ли-Фраумени
, увеличивающий риск возникновения рака молочной железы, новообразований головного мозга, сарком и лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови; - ретинобластома
– опасная для жизни опухоль глаза, развивающаяся в основном у детей; - синдром Вернера
– генетическое заболевание, обладатели которого преждевременно стареют, страдают от катаракты – помутнения хрусталика, закупорки сердечных артерий и других проблем со здоровьем; - туберозный склероз
, приводящий к появлению судорог и множества опухолей в различных тканях и органах, в том числе в мозге, глазах, коже, сердце, почках, печени, легких и желудочно-кишечном тракте; - синдром Горлина
, повышающий вероятность развития многих видов рака кожи, фибросаркомыФибросаркомы поражают соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. и рабдомиосаркомыРабдомиосаркомы – это наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей.
Химикаты
, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.
Повреждение лимфатической системы
. Лимфа – это прозрачная жидкость, содержащая клетки иммунной системы, которые переносятся по всему телу через сосуды и лимфатические узлы, выполняющие роль «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. При повреждении этих важнейших органов или после их удаления у человека может образоваться лимфедема – скопление лимфы и отеки, а также ее осложнение – лимфангиосаркомаЛимфангиосаркома – это опасная для жизни опухоль, развивающаяся в лимфатических сосудах..
Травмы, образ жизни и вредные привычки, в том числе курение, неправильное питание и нехватка физической нагрузки, вероятность образования саркомы не повышают.
Факторы риска
Причины возникновения саркомы мягких тканей точно не известны, но некоторые факторы риска включают:
- прохождение радиотерапии;
- определенные генетические заболевания, например: нейрофиброматоз;
- синдром Гарднера;
- синдром Ли-Фраумени;
- ретинобластома
- инсектицидов или гербицидов (веществ, используемых для уничтожения насекомых или растений);
Вернуться к началу
Признаки и симптомы саркомы мягких тканей
Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.
Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.
В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.
К возможным признакам заболевания относят:
- появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
- усиливающаяся боль в животе;
- кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
- черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.
Чаще всего вышеперечисленные симптомы вызваны не саркомами, но при их появлении необходимо срочно обращаться к врачу.
Долгосрочное медицинское обслуживание
Ваше медицинское обслуживание в центре Memorial Sloan Kettering (MSK) — это длительный процесс. Вы будете приходить на прием к врачу каждые 4–6 месяцев в течение первых 3 лет после окончания лечения. Во время каждого из таких визитов в рамках последующего наблюдения вы пройдете врачебный осмотр, вам сделают рентген или проведут исследование методом CT.
По окончании раннего периода последующего наблюдения вы будете приходить на прием к врачу каждые 6–12 месяцев в течение следующих 5 лет. После этого вы будете приходить на прием к врачу только раз в год или раз в два года.
Ваши врачи и медсестры/медбратья придают большое значение оказанию вам долгосрочного медицинского обслуживания. Обращайтесь к ним в любой момент в период предоставления такого обслуживания, если у вас возникнут какие-либо вопросы или опасения.
Вернуться к началу
Диагностика саркомы мягких тканей
Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.
Высококлассные специалисты онкологического проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.
Первым из них может стать обычная рентгенография
. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.
– компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.
МРТ
– магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.
УЗИ
с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.
ПЭТ
– позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.
При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию
, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.
Причины опухоли мягких тканей
Опухолевые новообразования любой локализации до сих пор являются предметом изучения современных клинических центров по всему миру. К сожалению, наука все еще не может дать точный ответ о причинах появления доброкачественных или злокачественных туморозных разрастаний.
Благодаря проведенному ретроспективному анализу историй болезни множества пациентов удалось выявить факторы риска, способствующие значительному повышению вероятности развития болезни. К возможным причинам относят такие:
- Частое травмирование тканей, что приводит к нарушению процессов митотического деления клеток;
- Наличие рубцовых изменений в определенной области нередко приводит к возникновению явления малигнизации, из-за чего соединительная ткань может стать фибросаркомой;
- Генетическая предрасположенность – считается, что наличие у ближайших родственников в анамнезе опухолевых заболеваний, приводит к повышению вероятности похожей патологии на 70%;
- Инфицированность вирусом папилломы человека;
- Заболевание туберозным склерозом;
- Влияние загрязненной окружающей среды;
- Частое и длительное воздействие низких доз радиации;
- Злоупотребление алкоголем и табачными изделиями.
Стадии саркомы мягких тканей
Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.
Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM
, каждая буква которой имеет свое значение:
- «Т
» описывает размеры основного новообразования; - «N
» – повреждение ближайших лимфатических узлов; - «М
» – наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.
С помощью «G
» указывают:
- Степень отличия опухолевых клеток
от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным; - Количество делящихся клеток
– от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже. - Некроз
: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.
Затем подсчитывается общее количество баллов: G1 – от 2 до 3; G2 – от 4 до 5; G3 – от 6 до 8.
Стадии:
1А
: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
1В
: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2
: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
3А
: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
3В
: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4
: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.
Лечение саркомы мягких тканей
Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.
В онко проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:
Хирургия
, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток. В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.
Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.
Лучевая терапия
: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей. В большинстве случаев данная процедура назначается как
адъювантное
лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания. Некоторым пациентам требуется
неоадъювантная
терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления. Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.
Существует несколько видов лучевой терапии:
- классическая внешняя
, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу; - интраоперационная
, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны; - брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
- и протонная
терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.
Химиотерапия
– применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания. В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией. Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая
изолированная перфузия конечностей
. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.
Таргетная терапия
– препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.
Пазопаниб
(
Вотриент
): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.
Таземетостат (Тазверик
): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомахЭпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей., которые невозможно удалить с помощью операции.
Лечение саркомы мягких тканей по стадиям
На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:
1 стадия
: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.
2 и 3 стадии
: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.
4 стадия
: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.
Виды рака мягких тканей
Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.
Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.
Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.
Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей
Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, тип заболевания, его стадия, место возникновения опухоли, и ответ на лечение.
Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:
- на локализованных этапах, пока опухоль не успела выйти за пределы той области, в которой она впервые возникла: примерно 81%;
- на региональных стадиях, при повреждении ближайших тканей или расположенных рядом лимфатических узлов: около 56%;
- при распространении заболевания на отдаленные части тела, такие как легкие: 15%.
Ресурсы
Фонд Кристен Энн Карр (The Kristen Ann Carr Fund) www.sarcoma.com Фонд Кристен Энн Карр — это ресурс для людей, у которых диагностирована саркома мягких тканей. Ежегодно фонд готовит информационный бюллетень «Актуальная информация о проблеме саркомы». Дополнительную информацию о саркоме мягких тканей вы найдете на веб-сайте фонда.
Ресурс Cancer.Net www.cancer.net/cancer-types/sarcoma-soft-tissue/introduction Cancer.Net предоставляет информацию о саркоме мягких тканей, включая видеоматериалы и публикации в блогах. Этот веб-сайт также имеет версию на испанском языке. Посетите веб-сайт для получения дополнительной информации.
Вернуться к началу
