Гипофиз — это железа внутренней секреции, расположенная в турецком седле (образование в черепе человека). Несмотря на свои миниатюрные размеры, она контролирует многие функции в организме. Именно гипофиз вырабатывает гормоны, которые отвечают за работу всей эндокринной системы. От внешнего воздействия природа надежно защитила эту железу, но внутренние факторы все равно могут вызвать патологические изменения. Одной из подобных проблем является аденома гипофиза. Распознать ее можно по выпадению волос, бесплодию, изменению внешности, нарушениям в половой сфере и многим другим признакам.
Виды аденомы гипофиза
Для классификации доброкачественных образований гипофиза существуют различные критерии.
По размеру:
- микроаденома – величина опухоли до 10 мм;
- мезоаденома – опухоль размером от 10 мм до 20 мм, расположенная в пределах турецкого седла;
- макроаденома – опухоль величиной от 10 мм до 30 мм, или выходящая за границы турецкого седла;
- гигантская аденома – опухоль более 30 мм.
В упрощенной классификации мезо- и гигантские аденомы относят к средним и гигантским макроаденомам соответственно.
По характеру распространения:
- эндоселлярная (интраселлярная) – опухоль не выходит за границы турецкого седла;
- эндосупраселлярная – аденома растет вверх за пределы турецкого седла по направлению к перекресту зрительных нервов;
- эндолатероселлярная – распространение новообразования в кавернозные синусы путем прорастания боковой стенки турецкого седла;
- эндоинфраселлярная – аденома гипофиза растет книзу из турецкого седла.
Опухоль, растущая в разных направлениях, называется эндо-супра-инфра-латероселлярной.
По происхождению:
- первичные опухоли;
- вторичные, развившиеся вследствие гипофункции периферических эндокринных желез;
- аденомы, обусловленные нарушением работы гипоталамуса, а также продукцией рилизинг-гормонов в эктопических образованиях, находящихся в неэндокринных органах.
По гормональной активности аденомы гипофиза делятся на активные (около 60 % аденом) и неактивные (примерно 40 %). Гормонально активные опухоли, исходя из вида продуцируемых ими гормонов, подразделяются на:
- соматотропиномы;
- кортикотропиномы;
- тиреотропиномы;
- пролактиномы.
Также выделяют гонадотропиномы, которые чаще всего не влияют на гормональный фон, так как продуцируют биологически неактивные гормоны. Однако иногда эти опухоли вырабатывают активные формы фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
Встречаются смешанные опухоли, продуцирующие более одного вида гормонов.
Симптоматика
В начале заболевания симптоматика отсутствует, а новообразование из-за очень малого размера даже не просматривается на снимках рентгена. В таком состоянии организм ещё может своими силами устранить его, и не редко происходит самоисцеление, о котором больной даже не подозревает. По мере того как опухоль разрастается, возникает и симптоматика, связанная в первую очередь со сдавливанием окружающих тканей. К таким проявлениям заболевания относят:
- мигрени, которые не снимаются приёмом лекарственных препаратов;
- головокружения;
- двоение в глазах;
- снижение остроты зрения.
Далее, по мере того как заболевание прогрессирует, могут возникать значительные нарушения памяти и речи, а также изменения координации движений. Не редко определяют застойное явление глазного дна и некоторое опущение век. Если лечение не начато своевременно или опухоль имеет особенно быстрое развитие, риск летального исхода особенно высок, так как череп ограничивает пространство разрастания, из-за чего новообразование сдавливает мозг, травмируя его таким образом, что повреждение становится несовместимо с жизнью.
Также у больного отмечается и общая симптоматика, которая присуща всем злокачественным опухолям. К таким проявлениям патологии относятся:
- слабость;
- снижение массы тела;
- незначительное понижение температуры;
- чувство жжения в районе опухоли;
- чувство мурашек в районе опухоли;
- обмороки – свойственно только раковым образованиям, расположенным внутри черепа.
Важно, чтобы больной своевременно обратился за врачебной помощью, не дожидаясь тяжёлых проявлений болезни, когда лечение практически невозможно.
Причины патологии
Причины развития аденомы гипофиза – факторы, непосредственно воздействующие на головной мозг и саму железу (травмы, нейроинфекции), а также оказывающие косвенное влияние вследствие патологии других желез и органов. К последним относятся нарушения регулятивной функции гипоталамуса, щитовидной железы, половых желез, а также появление в органах, не являющихся эндокринными железами, участков, вырабатывающих гормоны (к примеру, такие скопления клеток обнаруживаются при мелкоклеточном раке легких).
При наследственных формах заболевания в возникновении новообразования играет роль мутация генов-супрессоров, подавляющих процесс опухолевого изменения клеток. Причины мутации неизвестныИсточник: Аденомы гипофиза в рамках наследственных синдромов. Мамедова Е.О., Пржиялковская Е.Г., Пигарова Е.А., Мокрышева Н.Г., Дзеранова Л.К., Тюльпаков А.Н. Проблемы эндокринологии, 2014. с. 51-59.
Симптомы аденомы гипофиза
Клинические проявления болезни можно разделить на две группы. При микроаденомах или небольших эндоселлярных опухолях на первый план выходят эндокринные симптомы, различающиеся в зависимости от секретируемых гормонов.
При больших гормонально неактивных аденомах, распространяющихся за пределы турецкого седла, превалируют нервно-офтальмологические симптомы, различные для опухолей, растущих в разных направлениях.
Эндокринная симптоматика
Соматотропинома
Опухоль, продуцирующая соматотропин, или гормон роста. Ее проявления зависят от периода возникновения опухоли. До завершения роста костной ткани (в подростковом и юношеском возрасте) она проявляется симптомами гигантизма, у взрослых – акромегалией.
Гигантизм – пропорциональное увеличение длины костей и общего роста. Женщины при этом могут достигать роста 190 см, мужчины – свыше 2 метров.
Акромегалия характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, хрящей, соответствующими изменениями внешности – нос, губы, подбородок, надбровные дуги, кисти, стопы увеличиваются непропорционально остальному телу. У больных отмечается гипергидроз (повышенная потливость), гирсутизм (избыточное оволосение), сильное выделение кожного жира, появление на коже папиллом, бородавок, невусов.
Кроме того, у пациента увеличиваются внутренние органы, появляются нарушения метаболических и эндокринных процессов. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются повышение давления, кардиомиопатия, нарушения мозгового кровообращения. Со стороны нервной системы – полиневропатии, проявляющиеся болями, парестезией, снижением чувствительности периферических отделов конечностей. Возможно развитие ожирения, вторичного сахарного диабета, патологий щитовидной железыИсточник: Основные виды осложнении при аденомах гипофиза. К. Э. Махкамов, М. М. Азизов. Вестник экстренной медицины, 2015. с. 90-92.
Кортикотропинома
Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ – аденокортикотропный гормон, при избытке которого развивается болезнь Иценко-Кушинга. Ее симптомы:
- кушингоидное ожирение – увеличение объема жировой ткани на лице, спине, бедрах и ягодицах, животе;
- отечность и полнокровность лица;
- стрии – полосы растяжения багрово-фиолетового цвета на коже живота и бедер;
- атрофия кожи, в особенности на тыльной стороне кистей, гнойничковые заболевания, грибковые поражения;
- остеопороз, сопровождающийся множественными компрессионными переломами;
- артериальная гипертензия, сердечно-сосудистая недостаточность;
- вторичный сахарный диабет.
Тиреотропинома
Новообразование, продуцирующее тиреотропный гормон. Тиреотропинома может быть первичной или вторичной.
Первичная тиреотропинома имеет характерные признаки тиреотоксикоза (избытка секрета щитовидной железы). Ее симптомы:
- учащенное сердцебиение;
- тремор – дрожь во всем теле, трясущиеся пальцы рук;
- гипергидроз;
- нервозность;
- плохой сон.
Вторичная тиреотропинома развивается вследствие длительного течения некомпенсированного гипотиреоза. Для нее характерны:
- слабость, вялость;
- отечность тела и набор веса;
- заторможенность, рассеянность, ухудшение памяти;
- замедленный метаболизм.
Пролактинома
Одна из самых часто встречающихся опухолей железы. Возникает из клеток, синтезирующих гормон пролактин. Симптомы этой аденомы гипофиза различны у женщин и у мужчинИсточник: Агрессивные аденомы гипофиза (обзор литературы и клиническое наблюдение). Калинин П.Л., Трунин Ю.Ю., Фомичев Д.В., Чернов И.В., Рыжова М.В. Опухоли головы и шеи, 2021. с. 74-80 .
У женщин:
- снижение сексуального желания вплоть до фригидности;
- нарушения менструального цикла;
- выделения из сосков вне периода грудного вскармливания;
- бесплодие.
У мужчин:
- гинекомастия – увеличение грудных желез;
- гипоплазия вторичных половых признаков;
- уменьшение полового влечения, нарушения эрекции;
- бесплодие.
Прогноз при опухолях гипофиза
Опухоли гипофиза по статистике занимают 15% внутричерепных новообразований. В большинстве случаев это медленно увеличивающиеся в размерах доброкачественные опухоли (что уменьшает количество рецидивов), они не выходят за черты клиновой кости (еще известной как турецкое седло, в нем и расположен гипофиз). Но есть и злокачественные, то есть те, которые имеют раковую природу развития.
Ученые установили, что возраст у женщин и мужчин, в котором наиболее часто диагностируется такого рода заболевание — 30-40 лет. Дети таким заболеванием страдают очень редко.
В 80% случаев наблюдается бессимптомное развитие болезни. Реабилитировать зрительные процессы возможно лишь на начальных этапах развития аномальных процессов.
Прогноз при таком заболевании сделать сложно, поскольку это зависит напрямую от своевременного распознавания и начала лечения. Поэтому стоит своевременно обращаться к врачу и вовремя проходить плановые медосмотры. Но стоит сказать, что в 25% случаев успешный исход болезни имеют пациенты с соматотропиномами и пролактиномами, остальные же аденомы благополучно вылечиваются в 80% случаев.
Гонадотропиномы
Чаще гормонально неактивные, изредка могут вырабатывать активные формы фолликулостимулирующего или лютеинизирующего гормонов, вызывая у женщин синдром гиперстимуляции яичников.
Нервно-офтальмологические признаки
При эндосупраселлярной аденоме наблюдается частичное выпадение полей зрения при сохранении его остроты. Увеличение размеров опухоли ведет к постепенной атрофии зрительных нервов и слепоте.
Опухоль, растущая в стороны, вызывает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия), снижение остроты зрения.
При прорастании аденомой дна турецкого седла пациенты отмечают заложенность носа, имитирующую клинику синусита или опухолей носа.
Если новообразование растет в сторону гипоталамуса, больные жалуются на расстройство сна, неконтролируемый аппетит, нестабильную терморегуляцию (жар, озноб), эмоциональные сбои: неустойчивое настроение, плаксивость, раздражительность.
При аденоме больших размеров, ее разнонаправленном росте симптомы будут накладываться друг на друга, маскироваться. Возможны следующие неврологические проявления:
- головная боль, головокружение;
- тошнота, рвота;
- нарушения речи и мимики;
- дисфагия – расстройство глотания.
Методики проведения диагностики микроаденомы гипофиза
При наличии первичных признаков развития доброкачественной опухоли гипофиза, пациенту необходимо пройти комплексное обследование, основная задача которого установить тип микроаденомы и обнаружить факторы, спровоцировавшие развитие опухоли. В большинстве израильских клиник, сегодня применяются следующие методы диагностирования заболевания:
- пациенту назначается комплексное исследование гормонального профиля;
- полноценное офтальмологическое обследование пациента на выявление патологий зрительной функции;
- назначается магнитно-резонансная терапия, процедура, проводимая для установления непосредственной визуализации опухоли гипофиза;
- компьютерная томография и рентгенологическое обследование.
Исследование гормонального профиля пациента предусматривает выявление сниженного или повышенного уровня гормонов, вырабатываемых гипофизом. Данное обследование помогает обнаружить гормонально активные образования, на уровне с дифференциальной диагностикой работы других желез внутренней секреции организма. Израильские медики для этой процедуры используют радиоиммунологический метод. Микроаденома гипофиза
одной из первых затрагивает зрительную функцию организма, поэтому в процессе диагностики заболевания часто приходится прибегать к проведению офтальмологических обследований. Данная методика позволяет определить наличие застойного диска зрительного нерва, обнаружить сужение полей зрения, его остроту.
Современные методики диагностики аденомы стали возможны во многом благодаря наличию необходимого оборудования. Рентгенологические исследования и ЯМР томография позволяют определить характерные изменения в месте расположения гипофиза, определить инфильтративный уровень роста опухоли. Наличие дополнительных возможностей и средств для обследования пациента, обеспечивает точность постановки диагноза заболевания.
Диагностика заболевания
Пациенты с подозрением на аденому гипофиза обращаются с жалобами к различным врачам: неврологу, офтальмологу или эндокринологу.
На первичном приеме доктор проведет общий осмотр, соберет анамнез жизни и заболевания, назначит лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимию крови, ЭКГ. Врач соответствующей специализации проведет офтальмоскопию, проверку остроты зрения, неврологический осмотр, оценит имеющиеся симптомы.
Кроме того, больным с аденомой гипофиза показаны следующие исследования:
- рентгенография черепа;
- КТ, МРТ головного мозга;
- УЗИ щитовидной железы, сердца, печени, селезенки;
- анализ уровня гормонов в крови, слюне.
При показаниях к хирургическому вмешательству пациенту необходима консультация нейрохирурга.
Лечение заболевания
Согласно клиническим рекомендациям, существует три основных подхода в лечении аденомы гипофиза:
- консервативный (лекарственными препаратами);
- лучевая терапия;
- нейрохирургический.
Медикаментозный метод показан при пролактинпродуцирующих аденомах небольшого размера. Лечение проводится препаратами-антагонистами пролактина.
Лучевая терапия осуществляется различными способами: гамма-, протонная, дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия.
При соматотропиномах и кортикотропиномах прибегают к нейрохирургическому удалению. Перед операцией нередко назначается гормональная терапия для снижения эффекта гиперсекреции гормонов, которая иногда приводит к уменьшению размеров новообразования. Медикаментозная и лучевая терапия по показаниям назначаются и после операции.
Нейрохирургическое вмешательство рекомендуется при макроаденомах, имеющих выраженную симптоматику и риск осложнений – нарушение зрения, вплоть до полной слепоты, кровоизлияния, кисты головного мозгаИсточник: Аденомы гипофиза: история, распространенность, клиника, диагностика, лечение. В. П. Сытый, А. А. Гончар, Ю. В. Сытый. Проблемы здоровья и экологии, 2010. с. 41-50.
Возможные осложнения
Микроаденомы крайне медленно возрастают в размерах и мало беспокоят. Однако гиперплазия их тканей постепенно приводит к тому, что рядом расположенные структуры начинают сдавливаться. В итоге это может стать причиной неврологических расстройств, вплоть до эпилепсии, нарушения зрения. Проявляется патология и головными болями, повышением АД, изменением веса, снижением полового влечения. Все это отрицательно сказывается на личной жизни и работе, и в результате может привести к психологическим проблемам. Опасны такие осложнения микроаденомы, как:
- Кистозное перерождение
. Киста приводит к частому возникновению сильнейших головных болей, к беспричинному повышению АД, к изменению психики. - Кровоизлияние
. На его появление указывает резкая боль в голове, внезапное ухудшение зрения. Кровоизлияния чаще всего происходят при пролактиномах.
Кровоизлияние опасное осложнение аденому, но в большинстве случаев к смертельному исходу оно не приводит. Зафиксированы случая самоизлечения пациентов после кровотечения в ткани аденомы.
Отсутствие лечение прогрессирующей аденомы может привести к слепоте
Своевременная терапия аденом, протекающих с дисфункцией работы зрительных анализаторов, помогает в последующем зрение восстановить.
[media=
https://youtu.be/ws6i6DEOOss
]
Прогноз и реабилитация
При своевременной диагностике и правильном лечении аденома гипофиза имеет в целом благоприятный прогноз без нежелательных последствий. Ремиссия после удаления аденомы наступает в 70-80 % случаев, этот показатель выше для микрокортикотропином и ниже – для соматотропином и пролактином. Частота рецидивов – около 12 %. Послеоперационная летальность низкая – примерно 4 %, снижается практически до 0 для эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей. Риск летальности выше при большом размере аденомы, внедрении ее в желудочковую систему, обрастании опухолью сосудов.
Реабилитация, как правило, не занимает много времени, так как большая часть аденом гипофиза удаляется трансназальным способом (через нос) с применением эндоскопических инструментов. В раннем послеоперационном периоде больному назначаются обезболивающие, кровоостанавливающие средства, антибиотикотерапия. При отсутствии осложнений через несколько дней пациент выписывается домой и находится под наблюдением доктора (лор, офтальмолог, эндокринолог) в поликлинике. Специальных реабилитационных мероприятий не требуется.
Профилактика
Не существует специфической профилактики аденомы гипофиза, так как точные причины развития опухоли неизвестны. При появлении подозрительных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут добиться максимально благоприятных результатов и сохранить качество жизни пациента.
Источники:
- Основные виды осложнении при аденомах гипофиза. К. Э. Махкамов, М. М. Азизов. Вестник экстренной медицины, 2015. с. 90-92
- Аденомы гипофиза в рамках наследственных синдромов. Мамедова Е.О., Пржиялковская Е.Г., Пигарова Е.А., Мокрышева Н.Г., Дзеранова Л.К., Тюльпаков А.Н. Проблемы эндокринологии, 2014. с. 51-59
- Агрессивные аденомы гипофиза (обзор литературы и клиническое наблюдение). Калинин П.Л.,
- Трунин Ю.Ю., Фомичев Д.В., Чернов И.В., Рыжова М.В. Опухоли головы и шеи, 2021. с. 74-80
- Аденомы гипофиза: история, распространенность, клиника, диагностика, лечение. В. П. Сытый, А. А. Гончар, Ю. В. Сытый. Проблемы здоровья и экологии, 2010. с. 41-50
Противопоказания к хирургическому лечению
Хирургическое лечение при аденоме гипофиза в большинстве случаев является самым эффективным способом. На основании диагностики разрабатывается схема удаления опухоли (открытая или эндоскопическая хирургия с выбором оптимального доступа).
Противопоказаниями к радикальному лечению являются:
- преклонный возраст;
- сердечная и почечная недостаточность в стадии декомпенсации;
- заболевания органов кроветворения;
- невылеченные инфекции любой локализации;
- постинфарктные и постинсультные состояния;
- системные заболевания, протекающие в тяжелой форме.
В случае невозможности проведения хирургической операции назначаются другие методы, позволяющие остановить прогрессирование патологического процесса, смягчить симптомы заболевания.
