Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.
Симптомы
На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.
Клинические признаки
- Кожный зуд
. Вначале он возникает время от времени, затем становится постоянным, нередко усиливается ночью, что заметно снижает качество жизни. У больных могут появляться расчесы на коже рук, бедер, спины. Зуд может быть единственным признаком первичного билиарного цирроза до появления холестатической желтухи. Иногда симптом сохраняется в течение многих лет. - Желтуха
. Обычно возникает через 6–24 месяца после появления кожного зуда. Наблюдается пожелтение кожных покровов, увеличение печени и селезенки, ахоличный (светлый) стул, потемнение мочи (с положительной реакцией на билирубин). - Прочие симптомы
. Первичный билиарный цирроз может сопровождаться болью в правом подреберье, мышцах и суставах, лихорадкой, появлением кожных ксантелазм (отложений холестерина) в области ладоней, локтей, век, ягодиц.
Лабораторные признаки
. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.
Алкогольный цирроз печени
Заболевание спровоцировано регулярным употреблением алкоголя. Общепривычные «100 грамм» ежедневно после работы вполне могут привести к развитию болезни. Особенно страдает организм, если больной ненормально питается. Малое количество пищи или попутное употребление вредной пищи существенно увеличивают риски.
Цирроз печени: стадии и симптомы при алкогольной форме
На начальном этапе патология не дает о себе знать, развивается скрыто. Однако аппаратные исследования выявляют увеличенные размеры органа.
Этому виду болезни свойственно расстройство репродуктивной функции: у женщин отмечаются самопроизвольные прерывания беременности, у мужчин – импотенция, атрофия тестикул. К тем же нарушениям относятся гормональные сбои в организме.
Как проявляется алкогольная форма болезни:
- нарушение стула;
- потеря аппетита;
- регулярные приступы тошноты и рвоты;
- теряется чувствительность конечностей;
- мышечная ткань истончается.
Среди неявных симптомов отмечается белковая и витаминная недостаточность в организме.
Осложнения
Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.
Общее описание
Билиарный цирроз —
это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.
По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.
Лечение
Патогенетическая терапия
. Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив®1.
Применение кортикостероидов
. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.
Симптоматическая терапия
. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.
Хирургическое лечение
. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.
1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.
Причины возникновения:
По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:
- Первичный билиарный цирроз печени
- Вторичный билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.
- Генетическая предрасположенность
- Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
- Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра
Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.
- Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
- Желчнокаменная болезнь
- Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
- Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью
Диагностика
В клиниках НИАРМЕДИК проводится тщательная диагностика. Заболевание обнаруживается на ранних сроках, когда болезнь можно взять под контроль, восстановить ткани, прервать прогрессирование. Первичный прием проводит опытный врач гастроэнтеролог. Доктор устанавливает клиническую картину.
Какие анализы сдаются:
- общий анализ крови (выявляет повышенное содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина, тромбоцитов);
- биохимический анализ крови, показывает щелочную фосфатазу, повышенный уровень билирубина, АлТ, АсТ, снижение альбуминов, высокое содержание калия, мочевины, натрия, креатинина.
Аппаратная диагностика и лечение
В клиниках НИАРМЕДИК современные аппараты ультразвукового исследования позволяют оценить состояние органа: проверить увеличение (точно определить величину), увидеть изменения размеров селезенки, оценить форму внутренних органов.
Проводится компьютерная томография, чтобы тщательно изучить состояние протоков, сосудов, тканей на предмет разрушений. При подозрениях на болезнь проводится допплерометрия для оценки сосудов, также врач направляет на МРТ.
Самый информативный метод – биопсия: лучше всего показывает изменения, степень поражения органа. Позволят выбрать самый эффективный метод лечения. Часто для этого достаточно диеты, отказа от вредных продуктов и напитков, приема лекарственных препаратов.
Выбирайте клинику правильно, чтобы не платить слишком дорого за свое здоровье.
Диета
Диета при лечении билиарного цирроза играет немаловажную роль. При развитии этого заболевания из строя выходит работа не только печени, но и других внутренних органов. И чтобы снизить с них нагрузку и предотвратить развитие осложнений, всем больным без исключения требуется соблюдать некоторые правила в своем питании. В зависимости от тяжести протекания болезни и сопутствующих ей осложнений пациентам назначается лечебный стол №5а или №10 (в основном применяется при возникновении асцита).
Нарушение правил питания при билиарном циррозе печени сокращает жизнь больного
Суточная калорийность рациона не должна превышать 2900 ккал. При этом нужно в обязательном порядке отказаться от:
- жирной и жареной пищи;
- алкогольных напитков;
- молочных продуктов;
- меда;
- жирных сортов рыбы и мяса;
- морепродуктов;
- орехов.
Основную часть рациона должны составлять свежие овощи и фрукты. Употреблять пищу нужно в маленьких количествах, но часто – около 5–6 раз в день. Последний прием пищи должен приходиться за 2–3 часа до сна.
Употреблять пищу следует в отварном виде. Некоторые блюда можно готовить на пару. Запекать пищу в духовом шкафу даже без использования масла и специй нежелательно. При этом употреблять пищу нужно в теплом виде. При нарушенной функциональности печени употреблять горячие и холодные блюда и напитки нельзя. 1 раз в 2 недели проводятся разгрузочные дни, при которых больному необходимо употреблять в пищу только свежие овощи и фрукты.
Овощи и фрукты обеспечивают организм витаминами и минералами, поддерживая его функциональность на должном уровне
Важным моментом является соблюдение питьевого режима. Это позволяет избежать возникновения отеков и возникновения осложнений в виде нарушения мочевыделительной системы. Больным билиарным циррозом печени рекомендуется выпивать в день не менее 2 л очищенной воды (в этот объем не входят чаи, жидкие блюда).
Токсический цирроз печени
Заболевание возникает на фоне интоксикации. Это может быть незначительное отравление, систематическое употребление токсических веществ. Например, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, прием анаболиков и другие. Работа с химическими веществами также может привести к развитию патологии печени. Некоторые травы могут воздействовать на организм при заваривании почти наравне с ртутью и кадмием.
При постепенном отравлении происходит прогрессирующее разрушение. Однако симптомы могут проявиться уже на самых опасных для жизни стадиях, проявляются остро, целым набором неприятных признаков.
- повышенная утомляемость, расстройство аппетита, резкое снижение веса;
- поднимается температура, может наблюдаться гипотермия;
- желтушность кожи и глаз;
- падает уровень гемоглобина в крови;
- состояние кожи меняется: появляется зуд, образуется сосудистая сетка;
- боль справа (если при прочих симптомах боли нет, это говорит об ухудшении ситуации);
- увеличение в размерах живота, рвота с кровью, кровь из носа (внутреннее кровотечение).
Токсическая форма может привести к расстройствам психики, к нарушению сознания.
