- Частота возникновения сарком мягких тканей
- Факторы риска возникновения сарком мягких тканей
- Диагностика сарком мягких тканей
- Лечение сарком мягких тканей
- Что происходит после завершения лечения?
Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).
Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.
ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.
Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.
ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.
Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.
Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.
Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.
Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.
Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.
Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.
Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.
Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.
Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.
Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.
Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.
Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.
Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.
Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).
Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.
Гемангиоперицитома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.
Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.
Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.
Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.
Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.
Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.
Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.
ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
Ксантома
Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.
Юношеская ксантогранулема
Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.
Фиброзная гистиоцитома
Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.
Прогноз выживаемости
Выживаемость в первую очередь зависит от стадии опухоли. Относительная пятилетняя выживаемость при саркомах составляет около 50% (включая саркому Капоши):
- При локализованной саркоме — 83%.
- При распространении опухоли в регионарные лимфатические узлы — 54%.
- Если есть отдаленные метастазы — 16%.
Наблюдаемая пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей рук и ног:
- На I стадии: 90%.
- На II стадии: 81%.
- На III стадии: 56%.
- На IV стадии: нет данных.
Если опухоль находится не в конечностях, прогноз хуже. Так, при саркоме забрюшинного пространства выживаемость составляет 40–60%.
Десятилетняя выживаемость приближается к пятилетней. Если пациент остался жив спустя пять лет после того, как у него было диагностировано заболевание, зачастую это дает повод считать, что наступило выздоровление.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
Лечение
Основным методом терапии раковой опухоли мышц является операционное вмешательство. Иссечение патологического очага должно производиться вместе с окружающими его тканями. Таким образом можно снизить вероятность рецидивов.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
найти врача
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Лучевая терапия назначается в случаях, когда невозможно по каким-либо причинам провести радикальное удаление новообразования. Также она необходима для остановки роста патологических клеток за некоторое время до планируемой хирургической операции.
Химиотерапия заключается в воздействии на раковые опухоли цитостатическими лекарственными средствами. Этот способ лечения применим в ситуациях, когда множественные метастазы распространились по организму.
После удаления опухоли пациенту назначаются препараты, способствующие укреплению иммунной системы.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.
Лейомиома
Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.
Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.
Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.
Ангиолейомиома из замыкающих артерий
Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.
Рабдомиома
Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.
Причины
На сегодняшний день медицина не может точно установить причину формирования злокачественной опухоли в мышечных тканях. Однако специалисты выделяют ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие миосаркомы.
Повреждение тканей
Вследствие перенесенных травм или медицинских операций происходит активное восстановление тканей и деление клеток. При таких обстоятельствах иммунная система не может в полной мере выявить и уничтожить нетипичные клетки, которые в последующем вызывают рак.
Образование шрамов и рубцов может привести к развитию опухоли спустя 1 – 3 года после заживления раны.
Химические вещества
Воздействие канцерогенов негативно действует на клеточное ядро, чем способствует мутации ДНК. Это в будущем приведёт к изменениям в структуре клеток и их неправильному развитию.
Ионизирующее излучение
Негативное влияние на мышечные ткани оказывает лучевая терапия, работа на вредном производстве, проживание в районах с повышенным уровнем радиации.
Предраковые заболевания
Считается, что некоторые виды доброкачественных новообразований (рабдомиомы, лейомиомы) имеют склонность к малигнизации.
Наследственная предрасположенность
Нередко опухоль мышц является врождённой и диагностируется у ближних родственников. У каждого третьего пациента миосаркома сочетается с нарушениями функционирования сердечно-сосудистой, пищеварительной или центральной нервной системы.
Также в детском и подростковом возрасте происходит активный рост клеток. Некоторые из них остаются незрелыми и в дальнейшем вызывают патологические процессы.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.
Капиллярная ангиома
Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома
Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.
Капиллярная гемангиома
После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах
Кавернозная гемангиома
Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.
Старческая гемангиома
Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.
Гемангиома
Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.
Артериальная ангиома
Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.
Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.
Гемангиоперицитома
Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.
Лимфангиома
Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.
Возможные осложнения
Последствием раковой опухоли мышц часто становятся рецидивы. Практически у каждого второго пациента со временем наблюдается повторная мутация клеток.
Кроме этого, данная патология имеет свойства распространяться по организму через кровеносную и лимфатическую систему, поражая соседние ткани, лимфоузлы, костные структуры и внутренние органы. Чаще всего болезнь затрагивает лёгкие и печень.
В случае развития опухоли на голове, осложнением может стать паралич лицевых мышц, а также полная или частичная потеря зрения.
При запущенных стадиях болезни очень вероятной является смерть пациента.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)
Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.
Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.
Пигментный виллонодулярный синовит
Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.
Диагностика
Обследование начинается с внешнего осмотра пациента и пальпации проблемной области, изучения анамнеза и уточнения имеющихся жалоб. При подозрении на рак мышц назначаются дополнительные методы диагностирования.
С помощью УЗИ определяют расположение проблемного очага, глубину его залегания и влияние на соседние ткани.
Благодаря КТ и МРТ, получают изображение раковой опухоли в трёхмерном пространстве и обнаруживают метастазы.
Применение рентгенографии необходимо в случае затрагивания патологическими клетками костных тканей.
Для установления вида миосаркомы делается пункция, а полученный биоматериал передаётся для исследования в лабораторию.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Травматическая или ампутационная неврома
Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.
Нейрофиброма
Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.
Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.
Химиотерапия при саркомах
В зависимости от типа и стадии саркомы, химиотерапия может применяться в сочетании с хирургическим лечением или самостоятельно. Назначают разные химиопрепараты: ифосфамид, доксорубицин, доцетаксел, дакарбазин, цисплатин, оксалиплатин, метотрексат, гемцитабин, винкристин, паклитаксел, эрибулин, винорелбин.
Применяют комбинацию препаратов, которая обозначается аббревиатурой MAID: адриамицин, ифосфамид, дакарбазин и месна — препарат, который помогает защитить органы мочевыделительной системы от токсичности химиопрепаратов.
