Оглавление
- Этиология и патогенез
- Клинические проявления
- Принципы лечения
Гемосидерозы кожи (поттравматические гемосидерозы, пигментные капилляриты, геморрагически-пигментные дерматозы, пигментные пурпурные дерматозы) — это состояние, возникающее после травмы с попаданием крови в мягкие ткани (появлением гематомы), либо в результате заболеваний, общим проявлением которых является отложение гемосидерина в коже.
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения гемосидерозов кожи:
- M22 (Lumenis)
- IPL Quantum (Lumenis)
Гемосидерин представляет собой пигмент темно-желтого цвета, состоящий из оксида железа. Он образуется при распаде двух белков — гемоглобина и ферритина, например после попадания крови в ткани организма. Это может происходить после травмы (ушиба, инъекции), когда под кожей формируется гематома. Макрофаги не всегда успевают утилизировать «подкожную» кровь, в результате чего в области повреждения начинает скапливаться гемосидерин. Он формирует довольно стойкие локальные изменения окраски, которые могут вызывать эстетический дискомфорт у пациентов.
Гемосидерозами также являются следующие заболевания:
- Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
- Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
- Охряно-желтый дерматит Фавра-Шэ
- Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена
- Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
- Зудящая пурпура Левенталя
- Пигментный пурпурозный и телеангиэктатический дерматит (Purpura senilis)
- Ортостатическая пурпура
Ниже будет сделан упор на наиболее часто встречающихся состояниях и патологиях.
Диагностика
Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.
Этиология и патогенез
Посттравматический гемосидероз
Его появлению предшествует травма — ушиб, инъекция, надрез кожи и др. В результате кровь попадает в мягкие ткани, где происходит окисление гемоглобина и ферритина с последующим накоплением гемосидерина. Другими причинами и предрасполагающими факторами являются:
- отек нижних конечностей;
- сахарный диабет;
- болезни сердечно-сосудистой системы;
- повышенное артериальное давление;
- венозная гипертензия;
- хроническая венозная недостаточность;
- липодерматосклероз.
Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
Впервые описан в 1901 году английским дерматологом Джеем Франком Шамбергом. Основной причиной дерматоза считается повышенная проницаемость мелких сосудов и капилляров, располагающихся у поверхности кожи, через которые могут проходить эритроциты. Попав в ткани, они разрушаются, в результате чего из эритроцитов высвобождается гемоглобин и в дальнейшем — железо. Оно постепенно накапливается в определенной области, формируя специфический оттенок кожи.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
Описана итальянским дерматологом Доминико Майокки в конце XIX века. Этиологию заболевания связывают с несколькими факторами: повышение артериального давления, нарушение кровообращения в ногах, хронический спазм мелких сосудов, диапедез (просачивание) форменных элементов крови в ткани.
Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
Описан дерматологами Генри Гужеро и Полом Блюмом в 1925 году. Точная причина заболевания неизвестна, определенную роль играет венозная гипертензия, системные болезни, инфекции, прием разжижающих кровь лекарственных препаратов, повышенная ломкость капилляров и др.
Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
Этиология неизвестна. Возможно участие в патогенезе повышенной проницаемости мелких сосудов с последующим диапедезом форменных элементов крови.
Клинические проявления
Посттравматический гемосидероз
Пятна могут быть любого размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного. Они возникают в любой области тела (даже вокруг глаз), но чаще на нижних конечностях (рис. 1).
Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
Проявляется в виде точек красно-коричневого или желто-бурого оттенка диаметром в несколько миллиметров, которые сам Шамберг сравнивал с размолотыми зернами кайенского перца. Эти точки чаще всего расположены на ногах, но могут встречаться и на других участках тела (рис. 2). Высыпания несколько возвышаются над поверхностью кожи и со временем могут сливаться в более крупные элементы неправильной формы. Постепенно они бледнеют, а на их месте формируются очаги кожной атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют, в редких случаях может присутствовать небольшой зуд в области поражений.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
На коже появляются розоватые или красноватые пятна неправильной формы диаметром от одного до нескольких сантиметров. По мере их роста края пятен становятся более темными, а центр, наоборот, светлеет (рис. 3). Постепенно в центральной части развивается атрофия кожи с выпадением мелких волос. Субъективные ощущения отсутствуют.
Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
Характеризуется появлением небольших лихеновидных узелков с мелкими высыпаниями среди них. Отмечается точечное расширение мелких подкожных сосудов с локальным потемнением кожи из-за гемосидероза (рис. 4А). Типичная локализация — в нижней части ног, реже на бедрах и туловище.
Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
На коже голеней появляются отдельные петехии со склонностью к объединению в крупные пятна. Сперва они красного цвета, но постепенно становятся желтыми или коричневыми, бледнеют и со временем могут исчезнуть. Иногда поражения переходят на бедра, туловище и руки (рис. 4В,С). Дополнительно отмечаются явления паракератоза, зуд и гиперпигментация.
В табл. 1 представлены наиболее часто встречающиеся гемосидерозы и основные различия между ними.
Табл. 1. Дифференциальный диагноз наиболее часто встречающихся гемосидерозов кожи
| Характеристика | Посттравматический гемосидероз | Пурпура Майокки | Дерматоз Шамберга | Дерматит Гужеро-Блюма | Пурпура Дукаса-Капетанакиса |
| Пол | У обоих полов | Обычно у женщин | Обычно у мужчин | Обычно у мужчин | У обоих полов |
| Частота встречаемости | Часто | Редко | Самый частый тип гемосидерозов | Редко | Умеренно часто |
| Пик заболеваемости | В любом возрасте, но по мере старения организма вероятность растет | Дети и юноши | Подростки и молодые люди | Люди среднего возраста | Дети и юноши |
| Динамика поражений | Поражения возникают в месте предшествующей травмы. Чаще они бывают на ногах вследствие эндокринных патологий, нарушений работы венозной системы и других факторов | Поражения возникают сперва симметрично на ногах, далее могут распространяться на туловище и руки | Поражения чаще всего образуются симметрично в области голеней, но могут быть и только на одной ноге. Болезнь может затрагивать область бедер, ягодицы, туловище или руки | Чаще в нижней части ног и очень редко — бедрах и на туловище | На ногах, постепенно переходя на бедра, туловище и руки |
| Клинические проявления | Пятна различного размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного | Различное число кольцевидных эритематозных бляшек и пятен, часто с побледнением и атрофией в центре | Отдельные красно-коричневые пятна, не выступающие над кожей и выглядящие как зерна молотого кайенского перца | Мельчайшие лихеноидные папулы с тенденцией к объединению в крупные бляшки различного оттенка | Поражения, как правило, обширны. Пациенты жалуются на сильный зуд |
| Гистология | Расширение капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках. Незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат | Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, которая распространяется на эпидермис. Вакуолярное изменение базального слоя, спонгиоз. Выявляются нагруженные гемосидерином макрофаги, внутри лихеноидного инфильтрата отмечается экстравазация эритроцитов | Периваскулярная мононуклеарная инфильтрация в верхней дерме, отек сосудистого эндотелия. Наличие экстравазальных эритроцитов и нагруженных гемосидерином макрофагов | Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Лихеноидная тканевая реакция. Отек эндотелия и сужение просвета мелких сосудов | Спонгиоз (отек шиповатого слоя эпидермиса) с воспалительными изменениями |
| Вероятность ремиссии | Возможна | Возможна | Возможна | Течение чаще хроническое, но возможна спонтанная ремиссия | Возможна как спонтанная ремиссия, так и внезапное обострение заболевания |
| Лечение | Топические кортикостероиды, аппаратные методики | Заболевание является врожденным и проходит самостоятельно. Однако через некоторое время поражения могут появиться снова | Системные кортикостероиды, антигистаминные препараты, витамин С, ПУВА-терапия (см. ниже) | Терапия затруднена. Используются топические и системные кортикостероиды, антигистаминные и противозудные препараты. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа. Возможно применение ПУВА-терапии (см. ниже), гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов | Топические кортикостероиды и антигистаминные препараты |
Рис. 1. Посттравматический гемосидероз на ногах (www.healthline.com; Photo: MavCure)
https://i0.wp.com/www.healthline.com
Рис. 2. Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга (Chatterjee S. Schamberg disease: uncommon reaction to a common drug. CMAJ 2009; 181(12): E275)
https://www.cmaj.ca
Рис. 3. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки — в центре крупного очага заметна область осветления кожи (Hoesly F. J., et al. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature. Int J Dermato 2009; 48(10): 1129–1133)
Рис. 4. Дерматит Гужеро-Блюма (А) и пурпура Дукаса-Капетанакиса (В, С) (Kim D.H., et al. Characteristics and clinical manifestations of pigmented purpuric dermatosis. Ann Dermatol 2015; 27: 404–410)
3.Симптомы
Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.
Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.
Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!
Принципы лечения
На сегодняшний день считается, что ни одно лекарственное средство не имеет 100-процентной доказательной базы по эффективности при гемосидерозах. Таким образом, лечение этих болезней представляет собой проблему и является вызовом для врачей. При этом некоторые гемосидерозы могут проходить самостоятельно, а затем неожиданно рецидивировать.
В снижении воспаления и подавлении зуда при некоторых гемосидерозах эффективны кортикостероидные средства. Антигистаминные препараты угнетают эндогенную выработку гистамина и также снижают ощущение зуда у пациентов.
Определенную пользу несет назначение гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов. Есть данные о положительном влиянии ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — облучении кожи ультрафиолетом спектра А с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена) для большей эффективности светового воздействия.
В комплексной терапии гемосидерозов, особенно локальных подкожных отложений гемосидерина, вызванных предшествующей гематомой, могут применяться аппаратные методики, направленные на избирательное разрушение пигмента. Для локальной деструкции гемосидерина в эстетических целях может использоваться IPL-терапия: метод, при котором высокоинтенсивный импульсный свет разрушает пигмент, делая его более доступным для эвакуации в ходе фагоцитоза.
Вопросы от наших пользователей:
- гемосидероз кожи лечение лазером
- гемосидероз кожи после инъекций
- гемосидероз кожи у взрослых
- местный и общий гемосидероз причины
