Публикации в СМИ
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Гиперальдостеронизм (альдостеронизм) — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Частота. 0,5–2% всех случаев артериальной гипертензии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм • Первичный — клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.
Этиология • Первичный гиперальдостеронизм •• Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) — наиболее частая причина (60%) •• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%) •• Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома •• Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома коры надпочечника • Вторичный гиперальдостеронизм •• Стеноз почечных артерий •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Ренин-секретирующие опухоли •• Эктопические очаги секреции АКТГ •• Синдром Барттера •• Приём пероральных контрацептивов •• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.
Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах • Задержка натрия вызывает повышение АД • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании •• Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии.
Клиническая картина • Артериальная гипертензия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией • Отёки не характерны.
Лабораторные исследования • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой • Гипернатриемия • Гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы •• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина •• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке) • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном — высокая • Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы способны изменить секрецию ренина • Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертензия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.
Специальные исследования • Постуральная проба: регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную 4-часовым пребыванием в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч) •• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона •• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона • Пробное лечение спиронолактоном • КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм • Ангиография сосудов надпочечников • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.
Дифференциальная диагностика • Приём диуретиков • Реноваскулярная артериальная гипертензия • Феохромоцитома • Опухоль, секретирующая ренин • Злокачественная артериальная гипертензия • Врождённая гиперплазия коры надпочечников • Опухоль, секретирующая альдостерон • Применение ГК в высоких дозах • Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки) • Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения • Синдром Конна — односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия — калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25–50 мг 3 р/сут) и другие антигипертензивные препараты (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков).
Наблюдение • Определение АД • Определение уровня калия в сыворотке крови • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии • Всех пациентов с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.
Лекарственная терапия
Препараты выбора • Спиронолактон 75–150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
Осложнения. Сердечные аритмии (возможны и фатальные), связанные с тяжёлой гипокалиемией.
Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертензии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертензия обычно исчезает постепенно в течение 1–4 мес.
МКБ-10 • E26 Гиперальдостеронизм
Примечание. Нагрузка натриевая, способы проведения • Измеряют уровень экскреции альдостерона в суточной моче после приёма больным более 150 мЭкв натрия по меньшей мере в течение 3 дней (обычно назначают таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может ещё больше снизить уровень калия в сыворотке, поэтому при гипокалиемии соблюдают осторожность. Повышенное содержание альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мЭкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм • Измеряют содержание альдостерона в плазме после инфузии 2 000 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 4 ч. В норме значения бывают ниже 8–10 нг%. Противопоказания: тяжёлая артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.
Причины и патогенез гиперальдостеронизма
Причиной синдрома служит повышенная секреция альдостерона, которая возникает при развитии альдостеромы, альдостерономы, рака или диффузной гиперплазии коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается пониженная активность ренина.
Механизм развития заболевания связан с влиянием избыточного альдостерона на водно-электролитный баланс. Реабсорбция ионов натрия, воды в почечных канальцах, а также повышенное выведение с мочой ионов калия способствует развитию гиперволемии, понижает активность ренина, увеличению восприимчивости стенки сосуда к внешним прессорным факторам, сопротивлению периферических сосудов току крови. Это приводит к развитию гипертонии, подавлению выработки инсулина и уменьшению толерантности к глюкозе.
Клиническая картина
АГ — один из самых постоянных симптомов ПГА. АГ проявляется головной болью, головокружением, появлением мушек перед глазами и др. Характер АГ варьирует от злокачественной, резистентной к традиционной гипотензивной терапии, до умеренной и мягкой, поддающейся коррекции небольшими дозами гипотензивных препаратов (чем выше концентрация альдостерона в крови, тем выше значения АД). АГ может иметь как кризовое течение, так и персистирующее. Нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парестезии, судороги, брадикардия, редко тетания) в основном связано с гипокалийемией. Ввиду эликтролитных нарушений и измененяется функция почечных канальцев (жажда, полиурия, никтурия). Одновременно всех указанных признаков ПГА может не быть, и нередко наблюдают случаи малосимптомного или даже бессимптомного течения. Отсутствие нейромышечных и почечных нарушений не следует рассматривать в качестве критерия исключения ПГА.
Диагностика гиперальдостеронизма
Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению. Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:
- Анализы крови.
- Селективная венография.
- Анализы мочи.
- МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ – при вторичной.
- Сцинтиграфия.
- Ультразвуковая сонография.
Не всегда диагноз удается поставить с первого раза. Поэтому для уточнения диагноза врачи нередко назначают дополнительный забор проб. При этом используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлористый натрий.
Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы
При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.
Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.
Современные методы лечения
Лечение должно быть комплексным. Конкретные меры назначаются в зависимости от причин, вызвавших заболевание. При вторичном гиперальдостеронизме используется преимущественно медикаментозное лечение следующими лекарственными средствами:
- Ингибиторами синтеза глюкокортикоидов.
- Препаратами калия.
- Гормональными средствами.
- Спиронолактоном.
- Препаратами, показанными при лечении первичного недуга.
Первичный гиперальдостеронизм рекомендовано лечить хирургическим путем (резекцией пораженного надпочечника). После чего восстанавливать организм при помощи правильно подобранной медикаментозной терапии.
Также в обоих случаях пациенту показана диета. В нее входят блюда с пониженным содержанием солей и богатые калием продукты (например, рис, картофель, изюм).
Если вы обнаружили у себя первые симптомы заболевания, не стоит откладывать визит к врачу. Специалисты медицинского используют современное диагностирующее оборудование, а потому могут выявлять гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием, и получите результативное лечение.
Этиология
Альдостерома надпочечника — солитарная опухоль (аденома) коры надпочечника, секретирующая альдостерон. Около 80% альдостером из-за полной утраты обратной отрицательной связи между опухолевыми клетками и ренин-ангиотензиновой системой абсолютно автономно продуцируют альдостерон, а 20% аденом надпочечника, секретирующих альдостерон, бывают в разной степени чувствительными к ангиотензину II. Очень редким вариантом (0,3–1%) солитарной опухоли надпочечника с гиперсекрецией альдостерона считают карциному, продуцирующую альдостерон. В силу низкой дифференцировки клеток этой опухоли характерна их резистентность к ангиотензину II.
Идиопатический гиперальдостеронизм.
Морфологическим субстратом идиопатического гиперальдостеронизма служит двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия. При этой форме заболевания аденоматозные изменения в надпочечнике нередко могут достигать размеров макроаденомы (>1 см). Основной отличительной чертой идиопатического гиперальдостеронизма от альдостеромы надпочечника считают функциональную зависимость клеток коры надпочечника от ангиотензина II даже при самых низких значениях активности ренина в крови.
Односторонняя надпочечниковая гиперплазия – редкая форма ПГА. Для данной формы болезни характерно одностороннее поражение при отсутствии аденоматозных изменений. Патогенез функциональных изменений при односторонней надпочечниковой гиперплазии неясен.
Глюкокортикоидзависимый (глюкокортикоидподавляемый) гиперальдостеронизм (семейный гиперальдостеронизм 1-го типа) выявляют крайне редко. Это заболевание считают наследственным (аутосомно-доминантный тип наследования). При нем синтез альдостерона происходит в пучковой зоне коры надпочечника под регуляторным влиянием АКТГ в отличие от других форм ПГА, когда альдостерон синтезируется в клубочковой зоне. При глюкокортикоидзависимом гиперальдостеронизме, который резистентен к ангиотензину II, отмечают отчетливый терапевтический эффект после назначения глюкокортикоидов.
Синдром эктопированной продукции альдостерона − крайне редкая причина ПГА, возникает при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (РЩЖ, опухоли яичников, ПЖ, кишечника и др.).
Под термином «низкорениновая форма артериальной гипертензии» подразумевают повышение АД, сопровождающееся низкой активностью ренина в крови и нормальным уровнем альдостерона при отсутствии изменений в надпочечниках. Как и при идиопатическом гиперальдостеронизме, при низкорениновой стемой. Вероятно, низкорениновая форма АГ бывает начальной стадией идиопатического гиперальдостеронизма и самостоятельного значения не имеет.
