Геморрагический васкулит у детей и взрослых: диагностика и лечение

Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
введение вакцины или сыворотки;
переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Список источников

Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221–270.
Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
Практическое руководство по детским болезням, под общей редакцией проф. Коколиной В.Ф. и проф. А.Г.Румянцева, том IV. Гематология/онкология детского возраста (под редакцией Румянцева А.Г. и Е.В. Самочатовой). Медпрактика– М. Москва 2004г. Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Геморрагический васкулит. Клиника и лечение // рос. педиатр, журн. — 1998. -N12. С.24-26.
Кривошеев О.Г., Гуляев C.B., Семеновых А.Г. Современные принципы лечения пурпуры Шенлейна-Геноха // Врач. 2007. №4. -С.54-55.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

острым началом и течением болезни;
наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
жидким стулом с кровяными прожилками;
абдоминальным синдромом;
проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

У вас появились симптомы геморрагического васкулита?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

ВЫ можете нам позвонить: 8 (8452) 98-84-68 и+7-967-500-8468 или

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
пищевая аллергия
укусы насекомых
переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

кожная и кожно-суставная:
некротическая
с холодовой крапивницей и отеками
абдоминальная и кожно-абдоминальная
почечная и кожно-почечная
смешанная

По течению

молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое.

По степени активности

I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма; Суставная (ревматоидная) форма; Абдоминальная форма; Почечная форма; Молниеносная форма; Сочетанное поражение (смешанная форма). Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся. В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5]. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит. При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов. Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями. Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии. Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды). Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента; Склонность к генерализации; Ограниченный ангионевротический отек; Развитие абдоминального синдрома; Острое начало и течение заболевания; Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст] Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение). Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул. Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан. В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Как лечить?

В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Диета

Гипоаллергенная диета

Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

Диета Стол №1

Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
Сроки: 2 месяца и более
Стоимость продуктов: 1500 — 1600 руб. в неделю

Диета 7 стол

Эффективность: лечебный эффект через неделю
Сроки: 1 месяц и более
Стоимость продуктов: 1200-1300 рублей в неделю

Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Прогноз

У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.

Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита — редкий случай.

Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление — обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.

Механизм поражения сосудов

Главным фактором поражения при геморрагическом васкулите являются особые комплексы, образованные из иммунных клеток. Их называют анафилотоксинами за разрушающие способности. В нормальных условиях они распадаются. У больного человека комплексы накапливаются и становятся антигенами.

Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:

активируются тромбоциты;
снижается содержание в плазме специфического антитромбина;
блокируется процесс фибринолиза.

В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

Излишнее волнение, психическое напряжение;
Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
Переохлаждения;
Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.
С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

капиллярные излияния кожи – пурпура;
повреждения капилляров кожи – петехии;
крапивница, узелки;
сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
кровоизлияния под ногти пальцев ног;
боль в суставах и мышцах;
жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
гломерулонефритом;
тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

волнообразное течение;
появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
ощущения жжения на пораженных участках;
боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
повышенная температура;
гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Лечебный режим и особенности питания

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:

кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
свежие ягоды;
орехи;
конфеты и сладости;
сдобное тесто;
яйца;
консервированные продукты.

Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.

При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.

При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)

Что делать в период выздоровления?

Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:

соблюдать диетические требования в течение года;
выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
следить за возможным переохлаждением;
беречься от заражения вирусными инфекциями;
не позволять загорать на солнце.

Обязательна санация зубов

Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.

При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.

Медикаментозное лечение

Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:

антибиотики,
сульфаниламиды,
препараты кальция,
аскорбиновая кислота.

Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.

Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):

Тиоверол,
Полифепан,
Нутриклинз.

Их назначают на срок от одного до трех месяцев.

Антиагрегантные средства — предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:

Курантил,
Аспирин,
Тиклопедин.

Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс — растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.

Гепарин — основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.

Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:

Тавегил,
Терфен,
Диазолин,
Фенкарол.

Антибактериальное лечение назначается при:

активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
явном гломерулонефрите;
упорном течении пурпуры.

В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:

Сумамеда.
Клацида.

Глюкокортикоиды — гормональные противовоспалительные препараты для подавления воспалительной реакции. Назначаются в состоянии тяжелом и средней тяжести.

При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.

Группа цитостатиков применяется, если:

имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
проводимая терапия неэффективна.

В терапии детей используют наименее тяжелый препарат — Азатиоприн.

Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.

Клиническая классификация

Клиницисты различают следующие формы заболевания:

простую или кожную — весь процесс ограничен кожными проявлениями;
кожно-суставную — кроме характерных кожных высыпаний имеются признаки воспаления суставов;
кожно-абдоминальную — на фоне кожных изменений проявляются симптомы нарушения функции желудка и кишечника;
почечную — встречается редко, сопровождается поражением почечных сосудов с нарушениями фильтрации и выделения мочи;
смешанную (комбинированную) — имеется меняющаяся симптоматика разных форм.

По типу течения болезни выделяют:

молниеносную форму — отличается бурным течением, длится несколько дней, возникает у детей до 5 лет;
острую — болезнь имеет внезапное начало и длится до 30 дней;
подострую — длится до трех месяцев;
затяжную — клинические проявления растягиваются на полгода;
рецидивирующую — отличается повторением симптомов не менее четырех раз в ближайшие несколько лет;
хроническую — клиническая картина заболевания продолжается несколько лет с периодическими обострениями.