Крипторхизм (абдоминальная ретенция, паховая ретенция, высокое стояние яичка)

Приблизительно у 75% мальчиков, рожденных с данной аномалией, наблюдается самостоятельная миграция яичек в течение 6 месяцев, и лишь у 1–2% новорожденных к концу первого года жизни сохраняется крипторхизм.

Врожденный дефект левого яичка наблюдается в 20% случаев, правого — в 50%. Двусторонний крипторхизм диагностируют у 30% малышей. Патологию разделяют на две группы: эктопию и ретенцию яичка. В первом случае яичко фиксируется в зоне паха, полового члена или бедра, во втором — яичко по пути в мошонку останавливается в брюшной полости или паховом канале. В обоих случаях опустить яичко в мошонку вручную не представляется возможным.

Если яичко не мигрировало в мошонку из-за напряжения поднимающей мышцы, такую аномалию классифицируют, как ложный крипторхизм

, который не требует хирургического вмешательства, исчезая самостоятельно в пубертатный период. Еще различают такой вид заболевания, как поднявшееся яичко, при котором оно перемещается вверх, что обусловлено слишком медленным ростом семенного канатика. В любом случае, перед тем как назначить лечение, проводится тщательная диагностика крипторхизма, чтобы определить вид патологии.

Правосторонний крипторхизм

Причины

Чтобы проникнуть в мошонку на внутриутробной стадии развития плода, яичко проделывает путь в брюшной полости и проходит через брюшную стенку по паховому каналу. В эмбриональном периоде яичко расположено вначале забрюшинно, а затем – внутрибрюшинно. В течение первых трех месяцев внутриутробной жизни гонада располагается в поясничной области, сбоку от позвоночника, примыкая к почке. К концу 3-го месяца внутриутробной жизни гонада находится вблизи внутреннего отверстия пахового канала. Только на 8 месяце яичко проникает в паховый канал и отсюда спускается в мошонку. В мошонку гонада опускается вслед за направляющей связкой — gubernaculum testit. Канал, по которому тестикул попадает в мошонку, представлен вагинальным отростком брюшины, который к моменту рождения малыша облитерируется (закрывается).

Процесс опускания тестикула в мошонку происходит под воздействием нескольких основных факторов:

1. тракция вниз за счет проводника гонады – Гунтерова тяжа;
2. различие в скорости роста тела и роста семенного канатика;
3. повышение внутрибрюшного давления;
4. движения кишечника, нижний отдел которого в период окончательного опускания яичек бывает наполнен меконием;
5. развитие придатка.

Прохождение тестикула по паховому каналу во многом зависит от концентрации андрогенов (мужских половых гормонов), вырабатываемых эмбриональной гонадой. Наибольшая роль отводится лютеинизирующему гормону, который активно вырабатывается гипофизом плода в последнем триместре беременности. Таким образом, снижение концентрации мужских половых гормонов, которые вырабатываются в организме плода или дефицит гонадотропных гормонов у матери (установлено, что гонадотропные гормоны влияют на опускание яичек, регулируя выработку андрогенов), может значительно повлиять на процесс опускания яичка. Любые механические препятствия на пути следования также могут привести к его отклонению.

Факторы риска

Специалисты выделяют следующие причины, которые могут увеличить риск развития неопущения яичка:

• недостаточный вес новорожденного;
• преждевременные роды;
• наследственный фактор, связанный с неопущеним яичка или ряд других патологий генитального развития;
• синдром Дауна, дефект брюшной стенки, а также другие условия, связанные с нормальным развитием плода;
• употребление алкоголя, наркотиков, курение и пассивное курение во время беременности;
• излишняя масса тела или ожирение у роженицы;
• наличие сахарного диабета у роженицы: сахарный диабет 1 и 2 типа, а также гестационный диабет;
• воздействия некоторых пестицидов.

Наиболее частые осложнения

1. Водянка оболочек задержавшегося яичка при крипторхизме. Водянка оболочек яичка может иметь место при незаращенном влагалищном отростке брюшины;
2. Ущемление грыжи;
3. Перекрут тестикула;
4. Риск развития рака яичка у больных с крипторхизмом в 10 раз выше, чем у мужчин в общей популяции. Из всех диагностированных семином — 50% выявляются в неопустившихся яичках, особенно часто при внутрибрюшном расположении яичка. Кроме семином, у мужчин с крипторхизмом высока частота возникновения хорионэпителиом и тератобластом;
5. Бесплодие. Наибольший риск развития бесплодия (70%) – у пациентов с двухсторонним крипторхизмом. Правосторонний или левосторонний опасен не так сильно, так как одно яичко при крипторхизме сохраняет функциональность. Отдалённые результаты оперативного лечения показывают, что бесплодие развивается у 50-60% пациентов, оперированных по поводу заболевания в возрасте старше 5 лет.

Классификация крипторхизма

Крипторхизм подразделяется на ретенцию и эктопию.

• Ретенция – это состояние, при котором одно или оба яичка не спускаются в мошонку, а задерживаются где-либо на пути от места своего образования (у нижнего полюса почек) до наружного отверстия пахового канала.
• При крипторхизме задержка яичка может быть: 1) в каком-нибудь месте внутрибрюшинной части пути его спускания (до внутреннего отверстия пахового канала) – внутрибрюшинный (retention testis abdominalis); 2) в паховом канале различных его уровнях – паховый (retention testis inguinalis);
• Эктопия – состояние, при котором яичко отклонилось куда-либо от пути следования в мошонку. При данной патологии большое значение имеет проводник яичка, который прикрепляется не к дну мошонки, как должно быть в норме, а направляет гонаду в сторону от мошонки. Семенной канатик при эктопии яичка нормальной длины.

Различают пять видов эктопии: 1) поверхностная эктопия – наиболее частый вид эктопии. Тестикул располагается под кожей живота над апоневрозом наружной косой мышцы; 2) члено-лобковая эктопия – гонада располагается у основания полового члена и лежит на лобковой кости; 3) бедренная эктопия — располагается в скарповском треугольнике, ближе к медиальной поверхности бедра; 4) поперечная эктопия – тестикулы проходят через один и тот же паховый канал и располагаются в одной половине мошонки; 5) промежностная эктопия – гонада находится в области промежности.

Редкой разновидность крипторхизма являются наблюдения, когда яичко и придаток существуют раздельно на большем или меньшем расстоянии друг от друга, будучи связаны только соединительнотканным тяжом.

Роль мошонки для терморегуляции и сперматогенной функции яичка

Мошонка является для гонад важным терморегулирующим образованием. Более низкая температура в мошонке является важным фактором, обеспечивающим нормальный сперматогенез. При расположении тестикула в паховом канале и, особенно в брюшной полости нарушается его функция, так как в этих условиях не обеспечивается оптимальная температура, которая крайне необходима для развития и главным образом для нормального сперматогенеза. В брюшной полости и паховом канале температура выше, чем в мошонке. У детей эта разница достигает 2-5 градусов.

Из-за температурных разниц формирование двустороннего крипторхизма часто ведет к бесплодию.

Диагностика крипторхизма

Крипторхизм легко диагностируется. При осмотре можно обнаружить отсутствие одного или обоих гонад в мошонке и припухлость в паху при задержании яичка в этой области. Мануально низвести яичко в мошонку не представляется возможным. Как при двустороннем, так и при одностороннем крипторхизме мошонка бывает недоразвита в большей или меньшей степени.

Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Такие дети нуждаются в консультации эндокринолога, генетика, проведении дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.

Планирование визита к врачу

Как правило, проблема обнаруживается вскоре после рождения, врач или детский педиатр должен регулярно наблюдать за мошонкой. Перед тем как встретиться с врачом, запишите список вопросов для обсуждения. Если у вас появились дополнительные вопросы к специалисту, не стесняйтесь их задавать. — Как часто необходимо планировать визиты к врачу? — Как исследовать мошонку ребенка в домашних условиях? — Какая диагностика необходима ребенку? — Какие варианты лечения рекомендуются для устранения патологии?

Что такое ложный крипторхизм?

Ложная форма крипторхизма или повышенный кремастерный рефлекс – нормальное состояние, при котором, кремастерная мышца, подтягивает тестикул в паховый канал. Формирование ложного крипторхизма наблюдается у детей при стрессе, замерзании. Чаще всего отмечается повышенный кремастерный рефлекс в возрасте 6-7 лет, когда ложная форма болезни выявляется чаще всего. При этом гонаду можно мануально низвести на дно мошонки и она некоторое время остается там, в теплой ванной яичко самостоятельно опускается в мошонку, что и показывает ложное заболевание. Ложная форма крипторхизма не требует лечения.

Крипторхизм: Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение осуществляется препаратами хорионического гонадотропина. Успех консервативного лечения составляет около 20 процентов. При этом у 20 % пациентов после отмены консервативного лечения возникает рецидив. Чем выше изначально располагается гонада, тем ниже результативность гормональной терапии.

Существуют различные режимы дозирования и кратности введения хорионического гонадотропина человека при лечении, однако никаких достоверных различий в результатах применения различных схем лечения нет. Стандартная схема введения препаратов хорионического гонадотропина человека: инъекции 2 раза в неделю в течение 4 недель внутримышечно. Начинать лечение, если есть крипторхизм, следует после достижения 6-месячного возраста. Для лечения крипторхизма используются также аналоги лютеинизирующего гормона рилизинг-гормона (ЛГРГ), назначаемые в импульсном режиме. Эффективность данной терапии не отличается от эффективности лечения хорионическим гонадотропином человека.

Оперативное лечение крипторхизма (более подробно в разделе оперативное лечение)

По существу, низведение яичка представляет собой пластическую операцию перемещения органа и образования новых связей и отношений (Гусынин В.О., 1937). Основной задачей оперативного лечения крипторхизма является мобилизация и удлинение семенного канатика с освобождением яичка, образование в мошонке ложа для яичка, низведение и фиксация его в надлежащем месте без натяжения сосудов, что позволяет нормально развиваться низведенному яичку.

Крипторхизм (абдоминальная ретенция, паховая ретенция, высокое стояние яичка)

Крипторхизм (от греческого kryptos — скрытый и orchis — яичко) — врождённый порок развития, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку к моменту рождения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Актуальность проблемы обусловлена высокой частотой бесплодных браков у пациентов с различными формами крипторхизма, которая составляет 15-60%. По данным различных авторов, у новорождённых доношенных мальчиков крипторхизм встречается в 3% случаев, у недоношенных — до 30% случаев.

По данным литературы, правосторонний крипторхизм встречается в 50% случа­ев, двусторонний — в 30%, а левосторонний — в 20% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Процесс опущения яичек — это до конца неизученный аспект половой диффе-ренцировки, как в отношении природы сил, вызывающих перемещение яичек, так и гормональных факторов, регулирующих этот процесс.

Принято выделять пять этапов миграции яичка:

— закладка гонады;

— миграция яичка от места формирования гонады до входа в паховый канал;

— формирование отверстия в паховом канале (вагинальный отросток), через которое яичко покидает брюшную полость;

— прохождение яичек через паховый канал в мошонку;

— облитерация вагинального отростка брюшины.

Процесс миграции яичек из брюшной полости в мошонку начинается с 6-й недели внутриутробного развития плода. Яички достигают внутреннего кольца пахового канала приблизительно к 18-20-й неделе, а к моменту рождения плода гонады располагаются на дне мошонки. Если трансабдоминальный путь миграции яичка не зависит от уровня андрогенов, а возможно опосредован интраабдоми-нальным давлением и паракринным влиянием ростовых пептидов локального или тестикулярного происхождения, то прохождение яичка по паховому каналу в достаточной мере зависит от концентрации андрогенов, вырабатываемых эмбрио­нальным яичком. Однако ведущая роль на данном этапе принадлежит ЛГ, активно вырабатываемому гипофизом плода в последнем триместре беременности.

Многие врождённые аномалии, связанные с дефектом биосинтеза тестостерона, нарушением функции клеток Сертоли, секретирующих антимюллеров фактор, недостаточностью выработки гонадотропинов, сопровождаются крипторхизмом (синдромы Кальмана, Кляйнфельтера, Прадера-Вилли, Нунан и др.). Кроме того, крипторхизм — один из симптомов генетических нарушений, вызывающих множе­ственные аномалии развития (синдромы Карнелия де Ланге, Смита-Лепли-Опица и др.). Однако у некоторых больных с крипторхизмом не выявляют первичные нарушения гонадотропной и гонадной функций, особенно при его односторонней форме. По всей видимости, крипторхизм — следствие мультифакторных наруше­ний, в которых гормональная недостаточность не всегда играет основную роль. Ведущую роль в развитии крипторхизма играют, возможно, генетические нару­шения, приводящие к недостатку паракринных факторов, вырабатываемых как тестикулами, так и клетками сосудов, семявыносящего протока, пахового канала.

Основное последствие крипторхизма — нарушение герминативной функции яичка. При гистологическом исследовании в яичках выявляют снижение диаме­тра семенных протоков, уменьшение числа сперматогоний и очагов интерстици-ального фиброза. Подобные нарушения в неопущенных яичках выявлены у 90% детей старше 3 лет. В литературе есть сведения о структурных изменениях клеток Лейдига и Сертоли при крипторхизме у мальчиков старшего возраста. Остаётся предметом дискуссии вопрос, будут ли эти изменения следствием крипторхизма или его причиной. Высказываются мнения, что изменения в яичке при криптор­хизме первичны. Это подтверждается тем фактом, что у больных с неопущенными яичками с возрастом не происходит патологических изменений канальцевого эпи­телия. Нарушение фертильности даже при своевременном низведении тестикул отмечают у 50% больных с двусторонним и у 20% пациентов с односторонним крипторхизмом.

Риск развития тестикулярных неоплазий у больных с крипторхизмом в 4-10 раз выше, чем у мужчин в общей популяции. Из всего количества диагностированных семином яичка 50% обнаруживают в неопущенных яичках. Яички, находящиеся в брюшной полости, более интенсивно подвергаются малигнизации (30%), чем, например, находящиеся в паховом канале. Низведение яичка не снижает риска малигнизации, однако позволяет проводить своевременную диагностику новооб­разования. В 20% случаев опухоли у пациентов с односторонним крипторхизмом развиваются в контралатеральном яичке. Кроме семином, у мужчин с криптор­хизмом высока частота возникновения гоноцитом и карцином. Факт развития этого типа опухолей также может подтверждать теорию первичного дисгенеза неопустившегося яичка.

В настоящее время большинство исследователей предлагают разделить паци­ентов с крипторхизмом на две группы. К первой группе относят пациентов с коротким семенным канатиком. В основным причинам заболевания относят генетические, гормональные, рецепторные и паракринные причины. Ко второй относят пациентов с различными формами эктопий мужской гонады (паховую, промежностную, бедренную, лобковую и гетеролатеральную), в основе которых — механическая теория нарушения миграции яичка.

Деление на различные по патогенезу группы обусловлено принципиально иным подходом к тактике лечения пациентов с данным заболеванием. В первой группе, где проблема инициирована ретенцией яичка (задержкой гонады на пути миграции в мошонку), необходимо проведение предоперационной подготовки с использованием гонадотропинов. Цель проведения гормональной терапии -удлинение сосудистого пучка мужской гонады, что позволяет низвести яичко в мошонку с минимальным натяжением. Натяжение сосудистого пучка приводит к уменьшению диаметра питающих гонаду сосудов и, соответственно, к ухудшению трофики органа. Страдают также сосуды, питающие стенки магистральных сосу­дов семенного канатика, вызывая отёк стенки сосуда, уменьшая его диаметр, что вновь отрицательно влияет на кровоток, способствуя ишемии ткани яичка.

В настоящее время доказано отрицательное влияние кратковременной ишемии на ткань тестикул. Уже после трёх часов ишемии гонады при перекруте семенного канатика происходит диффузный некроз в ткани яичка. Спустя 6-8 ч от момента перекрута некрозу подвергается практически вся гонада.

Таким образом, одна из важнейших задач, стоящих перед хирургом, — мини-

мизация ишемии ткани яичка во время оперативной коррекции крипторхизма.

Соответственно, весь арсенал известных оперативных пособий должен быть

использован с учётом патогенеза вторичного бесплодия, связанного с нарушением

трофики гонады.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При осмотре пациента с предположительным диагнозом крипторхизм необхо­димо помнить, что в ряде случаев возможно выявление детей с ложным криптор­хизмом или с повышенным кремастерным рефлексом. У таких детей мошонка, как правило, хорошо развита. При пальпации в паховой области, по направлению от внутреннего кольца пахового канала к наружному кольцу, гонаду удаётся низвести в мошонку. Родители такого ребёнка нередко отмечают, что во время купания в теплой воде яички самостоятельно опускаются в мошонку.

У детей с истинным крипторхизмом яичко не удаётся опустить в мошонку. При этом одна или обе половины мошонки гипоплазированы, а гонаду пальпируют в паховой, в бедренной, в лобковой, в промежностной области или в противопо­ложной половине мошонки. Особый интерес представляет яичко, пальпируемое в паховой области, поскольку в этом случае возникает необходимость диффе­ренциальной диагностики паховой эктопии гонады с паховой ретенцией. При любой форме эктопии гонады практически нет необходимости в гормональной предоперационной подготовке, поскольку элементы семенного канатика хорошо выражены и имеют достаточную длину для свободного низведения в мошонку оперативным путём.

Однако при паховой ретенции гонада располагается в паховом канале, а сосуды яичка не имеют достаточной длины для свободного низведения. Именно поэтому пациенты с паховой ретенцией гонады требуют проведения предоперационной гормональной терапии.

К сожалению, следует отметить, что далеко не всегда гормональная терапия имеет успех. По одной из версий причиной может служить блокада андрогенных рецепторов сосудов яичка, которая может быть полной или частичной. Возможно этим можно объяснить эффективность гормональной терапии для определённой группы пациентов, незначительный эффект у больных с частичной блокадой рецепторов и полное отсутствие динамики — с полной их блокадой. Следует отме­тить, что гормональная терапия реже всего эффективна у пациентов, яички кото­рых расположены в брюшной полости. Предположительно, степень дисгенезии и активности рецепторов напрямую зависят от степени тяжести патологического процесса.

Нередко дифференцировать паховую эктопию от паховой ретенции удаётся, проведя пальпаторное исследование. В тех случаях, когда пальпируемая в паховой области гонада смещается исключительно по ходу канала, повторяя его анатоми­ческий ход, т.е. ограничена стенками пахового канала, можно с высокой степенью достоверности констатировать ретенцию яичка. И, напротив, смещаемость гонады практически во всех направлениях свидетельствует о паховой эктопии.

Наиболее тяжёлая группа — пациенты с абдоминальной ретенцией, как с точки зрения диагностики, так и с позиции лечения. Прежде всего, у пациента с синдро­мом «непальпируемого яичка» необходимо определить половую принадлежность, исключив нарушения хромосомного пола. При этом, в первую очередь, дифферен­циальную диагностику необходимо проводить со смешанной дисгенезией гонад.

Смешанной дисгенезией гонад называют состояние, при котором у фенотипиче-ских мужчин или женщин с одной стороны имеется яичко, а с другой — маточная труба, стрек (соединительнотканный тяж) и иногда рудиментарная матка. Тяж (стрек) — это тонкое, бледное, удлинённое образование, чаще овальной формы, расположенное либо в широкой связке, либо на тазовой стенке, состоящее из стромы яичника.

При кариотипировании у 60% пациентов с данной аномалией выявляют мозаи-цизм 45XO/46XY, а у 40% больных мужского типа — 46XY. Чаще всего гениталии пациента с данной аномалией имеют бисексуальное строение. В тех случаях, когда доминирует мужской фенотип, у пациентов выявляют одну из форм гипоспадии и, как правило, бесплодие.

В таких случаях пациенту присваивают женский пол и выполняют фемини­зирующие операции с удалением рудиментарных внутренних половых органов. Значительно реже, обычно по социальным показаниям, пол оставляют мужским. С этой целью производят лапароскопическое удаление матки, маточной трубы и стрека, а яичко либо удаляют, переводя ребёнка на заместительную гормональную терапию в дальнейшем, либо низводят в мошонку, а родителей ребёнка предупре­ждают о высокой вероятности малигнизации гонады, частота которой у пациентов со смешанной дисгенезией гонад достигает 20-30%.

В алгоритм обследования пациентов с синдромом «непальпируемого яичка»

входит ультразвуковое сканирование брюшной полости, однако данный метод

диагностики, к сожалению, не всегда оказывается достоверным.

Современные высокие медицинские технологии позволяют использовать для диагностики тяжёлых форм крипторхизма радиоизотопные методы, ангиографию, КТ, МРТ и т.д. Однако лапароскопическое исследование — наиболее объективный и достоверный метод диагностики этого заболевания в настоящее время. Оно позволяет оценить состояние сосудов гонады, точно определить локализацию яичка и оценить состояние гонады по внешним признакам. При выраженной дис-плазии яичка производят орхифуникулэктомию. В сомнительных случаях выпол­няют биопсию гонады.

Гормональное лечение с использованием гонадотропинов далеко не всегда позволяет получить искомый результат, однако у некоторых пациентов всё же удаётся добиться удлинения сосудов яичка. Определяющий признак эффектив­ности проведённой терапии — смещаемость гонады к противоположному кольцу пахового канала во время повторной диагностической лапароскопии.

Повторную лапароскопию выполняют спустя 1-3 нед после проведения курса гормонального лечения. В тех случаях, когда удаётся добиться положительного эффекта в большей или меньшей степени, непосредственно после оценки длины сосудов гонады переходят на открытый метод оперативного низведения яичка.

ЛЕЧЕНИЕ

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лечение крипторхизма осуществляют препаратами хорионического гонадотро-пина. Несмотря на то, что гормональную терапию крипторхизма широко приме­няют более 30 лет, сведения о её эффективности крайне противоречивы. С точки зрения эндокринологов, эффективность гормональной терапии обусловлена у той группы пациентов, где яички ранее распологались в мошонке. При лечении истин­ного крипторхизма эффективность не превышает 5-10%. Под эффективностью подразумевают перемещение гонады в мошонку под воздействием гормональной терапии, но при этом не производят оценку длины сосудов яичка.

Существуют различные режимы дозирования и кратности введения хорио­нического гонадотропина человека при лечении крипторхизма, однако никаких достоверных различий в результатах применения различных схем лечения нет. Стандартная схема введения препаратов хорионического гонадотропина челове­ка: инъекции 2 раза в неделю в течение 5 нед внутримышечно. Начинать лечение следует после достижения ребёнком одного года, используя следующие дозы хорионического гонадотропина человека: 1,5-2 года — 300 ЕД на инъекцию; 2,5-6 лет — 500 ЕД; 7-12 лет — 1000 ЕД. Для лечения крипторхизма используют также аналоги лютеинизирующего гормона рилизинг-гормона (ЛГРГ), назначаемые в импульсном режиме. Эффективность данного лечения не отличается от эффектив­ности лечения хорионическим гонадотропином человека.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Несмотря на большой клинический опыт оперативного лечения крипторхизма во всём мире, не существует единой концепции о сроках вмешательства. Большинство клиницистов рекомендует начинать лечение в самые ранние сроки: W. Issendorf и S. Hofman (1975),R. Petit и Jennen (1976), С. Waaler (1976) — в 5 лет; А.Г. Пугачёв и A.M. Фельдман (1979) — в 3 года; Н.Л. Кущ (1979) — в 2 года; Т.В. Семечева, А.Н. Тюльпаков, А.П. Ерохин, СИ. Воложин, А.К. Файзулин, Berku, Donahoe, Hadziselimovic (2007) — в 1-й год; С. Hecker(1977) — на 4-5-й день жизни.

Отдалённые результаты оперативного лечения показывают, что бесплодие раз­вивается у 50-60% пациентов, оперированных по поводу крипторхизма в возрасте старше 5 лет. В эпоху консервативного лечения крипторхизма с использованием гормональной терапии бытовало мнение, что данное лечение достаточно эффек­тивно и без оперативной коррекции. Однако в 90% наблюдений крипторхизм не сопровождается заращением вагинального отростка брюшины. У таких пациентов после миграции яичка в мошонку, необходимо выполнять операции, предупре­ждающе развитие паховой грыжи и водянки яичка.

Клиницисты часто сталкиваются с ситуацией, когда спустя несколько месяцев после проведённой гормональной терапии гонада вновь подтягивается до уровня пахового канала. Это обстоятельство ещё раз свидетельствует в пользу необхо­димости оперативного вмешательства с целью перевязки вагинального отростка брюшины и выполнения орхиопексии.Все известные оперативные методы лечения крипторхизма подразделяют на две группы: одноэтапные и двухэтапные. К одноэтапным методам относят операции, позволяющие выделить и перевязать вагинальный отросток брюшины у внутрен­него кольца пахового канала, мобилизовать элементы семенного канатика, низве­сти яичко в мошонку и выполнить временную или постоянную фиксацию гонады. Двухэтапные методы, в свою очередь, также можно разделить на две подгруппы:

— операции, выполняемые при умеренном дефиците длины сосудов гона­ды (фиксация яичка к широкой фасции бедра с наложением бедренно-мошоночного анастомоза);

— операции, выполняемые при выраженном дефиците длины сосудов гонады, когда яичко не удаётся опустить в мошонку.

Первую операцию по поводу крипторхизма произвёл Кох из Мюнхена в 1820 году. По совету CheliusoH вскрыл мошонку, провёл через влагалищную обо­лочку лигатуру и наложил пелот в расчёте на то, что последующей тракцией за лигатуру удастся низвести яичко в мошонку. Эта операция закончилась смертью больного в результате развившегося перитонита. Впервые успешную операцию низведения яичка произвел в 1879 году Annandale мальчику трёх лет с промеж-ностной эктопией справа. Annandale подшил яичко ко дну мошонки подкожным кетгутовым швом.

Из наиболее распространённых методов лечения к первой группе относят методы Petriwalasky (1932), Schoemaker (1931), Ombredanne(1910), Welch (1972), Perrone, Signorelli (1963). В последнее время наиболее широко исполь­зуют метод Schoemaker-Petriwalasky, позволяющий оптимально низвести гонаду в мошонку и зафиксировать её в подкожном кармане на дне мошонки.

Интересной остаётся идея Ombredanne, Welch, Perrone, Signorelli, в основе кото­рой лежит фиксация низведённой гонады к межмошоночной перегородке. Методы различаются между собой исключительно отношением гонады к перегородке. Недостатком метода считают невозможность выполнить данное вмешательство в результате выраженного дефицита длины семенного канатика.

Принципиальное преимущество данных технологий — прямая направленность сосудистого пучка яичка без искусственно созданных перегибов. Этот приём позволяет минимизировать степень ишемии гонады, вызываемой перегибом семенного канатика.

К первой подгруппе двухэтапных технологий относят метод Китли-Байля-Торека-Герцена. Первый этап метода основан на перевязке вагинального отростка брюшины, мобилизации сосудистого пучка и фиксации гонады к широкой связке бедра с созданием бедренно-мошоночного анастомоза. Спустя три месяца произ­водят разделение бедренно-мошоночного анастомоза, выделение гонады и отсече­ние её от широкой связки с погружением в мошонку. Недостатки метода:

— случаи с выраженным дефицитом длины семенного канатика, когда данная технология невыполнима;

— перегиб семенного канатика на уровне наружного кольца пахового канала (может способствовать нарушению гемодинамики в гонаде)

— рубцовый процесс, возникающий перифокально в области имплантации яичка, с высокой степенью вероятности приводит к необратимым изменениям в гонаде.

Ко второй подгруппе относят операции, при которых выраженный дефицит длины семенного канатика не позволяет низвести гонаду в мошонку. В этих слу­чаях выполняют поэтапное низведение. Во время первого этапа производят обра­ботку вагинального отростка брюшины и фиксацию яичка в точке максимального низведения. В последующем, спустя 3-6 мес. после первого этапа оперативного лечения производят выделение гонады из окружающих тканей и низведение её в мошонку. Недостаток метода — выраженный рубцовый процесс, формирующийся вокруг низведённой гонады после первого этапа оперативного лечения, который может отрицательно влиять на функцию органа в перспективе.

К этой же группе следует отнести операцию «длинной петли протока» раз­работанную и внедренную R. Fowler и F.D. Stephens в 1963 г. Принцип операции заключается в пересечении сосудов яичка при сохранении коллатеральных ветвей и сосудов семявыносящего протока.

Частота снижения фертильности у пациентов с крипторхизмом далеко не всегда зависит от степени дисгенезии гонады. Нередко причиной бесплодия может быть патогенетически необоснованный метод оперативной коррекции данного заболе­вания, приводящий к ишемии ткани яичка.

X К операции с использованием принципа временной фиксации яичка относят метод, разработанный Микстером (1924). Операцию начинают из такого же раз­реза, как при грыжесечении. Послойно обнажают апоневроз наружной косой мышцы. Рассекают переднюю стенку пахового канала и проводят его ревизию. Чаще всего яичко располагается по ходу пахового канала либо у наружного его кольца. В ряде случаев при паховой ретенции яичка оно может блуждать, находясь то в брюшной полости, то в паховом канале. Именно поэтому далеко не всегда уда­ётся пальпаторно определить гонаду в паховом канале. В тех случаях, когда яичко располагается в брюшной полости, его предварительно выводят наружу, затем производят выделение грыжевого мешка.

При использовании микрохирургического инструментария и оптического увеличения вагинальный отросток оптимально выделять открытым методом. Возможно использование гидропрепаровки тканей. Выделенный грыжевой мешок прошивают и перевязывают у внутрен­него кольца пахового канала, после чего приступают к мобилизации элементов семенного канатика.

Важный момент в операции низведе­ния яичка — максимальное выделение элементов семенного канатика с рассечением фиброзных тяжей, сопровожда­ющих сосуды, что позволяет значитель­но увеличить длину сосудисто-нервного пучка. При необходимости мобилиза­цию выполняют забрюшинно до того момента, пока яичко не дотягивается до мошонки. Иногда, несмотря на про­ведённую предоперационную гормо­нальную подготовку, сосуды яичка всё же остаются короткими. В этой ситу­ации выполняют рассечение нижних эпигастральных сосудов. Этот вариант вмешательства был предложен Prentiss (1995). Принцип данной манипуляции заклю­чается в уменьшении расстояния от начала тестикулярных сосудов до мошонки за счёт уменьшения угла в схеме семенного хирургического треу­гольника. Яичко также можно провести более коротким путём, сохранив эпигастральные сосуды. С этой целью изогнутым зажимом типа Бильрот тупым путём создают отвер­стие в задней стенке пахового канала. Зажим проводят под эпигастральными сосу­дами, захватывают за оболочки или за остатки гунтерова тяжа и проводят через вновь сформированное отверстие в задней стенке пахового канала.

Принцип фиксации низведённого яичка в мошонке по Микстеру заключается в наложении прошивной лигатуры, выведенной через кожу мошонки и фиксирован­ной к коже бедра. Фиксирующую лигатуру проводят в области перехода белочной оболочки в собственную оболочку яичка, у нижнего полюса. Выбор дистальной точки фиксации определяют предварительной «примеркой» с целью предотвра­щения выраженного натяжения элементов семенного канатика. Затем производят ушивание пахового канала сверху вниз. Наружное кольцо пахового канала не должно сдавливать элементы семенного канатика. С этой целью последний шов на передней стенке пахового канала накладывают под контролем кончика пальца. Рану зашивают послойно наглухо. Фиксирующую лигатуру и кожные швы удаля­ют на 7-е сутки после операционного вмешательства.

Операция Keetley-Torek отличается от данной технологии фиксацией яичка к широкой фасции бедра путём создания бедренно-мошоночного анастомоза. После обработки вагинального отростка брюшины и мобилизации гонады накладывают лигатуру-поводок за остатки гунтерова тяжа. Мошонку рассекают в самом низ­ком месте, выполняя разрез длиной 2-3 см. Через разрез проводят зажим типа Бильрот, захватывают лигатуру и выводят яичко наружу. Методом «примерки» определяют уровень фиксации гонады к внутренней поверхности бедра. Затем на бедре выполняют поперечный разрез, аналогичный разрезу на мошонке.

По технологии Keetley яичко из мошонки не выводят, а отдельными швами фиксируют за остатки гунтерова тяжа к широкой фасции бедра. Края разреза кожи мошонки сшивают с краями разреза кожи бедра, образуя бедренно-мошоночный анастомоз. По методу Torek на мошонке создают ложе для яичка и затем фиксируют гонаду к широкой фасции бедра, после чего накладывают бедренно-мошоночный анастомоз. Рану в паховой области ушивают по методу, описанному выше.

Спустя 6-8 нед выполняют разделение анастомоза, яичко погружают в мошонку.

Метод Fowler (1972) считают одной из попыток на пути отказа от способов ригидной фиксации гонады к бедру. Принцип операции заключается в проведении фиксирующей лигатуры через нижнюю часть мошонки и наложения промеж-ностного шва позади мошонки так, чтобы при завязывании не было выраженной тракции за тестикулярные сосуды. При фиксации по Fowler яичко всегда несколько оттягивается к задней поверхности мошонки, не давая характерного выпячивания её контуров. Фиксирующую лигатуру и кожные швы снимают на 7-е сутки.

Принцип фиксации гонады по методу Bevan (1899) заключается в том, что оба конца фиксирующей лигатуры выводят через кожу мошонки и завязывают на трубке. Трубку и нить удаляют на 7-е сутки.

Сквозное проведение фиксирующей лигатуры через кожу мошонки — особен­ность орхопексии по методу Соколова. Затем лигатуру подтягивают и завязывают на валике, а концы нити привязывают к резиновому концу, прикреплённому к лан­гете на противоположном бедре. Лигатуру и кожные швы удаляют на 7-е сутки.

В тех случаях, когда операту не удаётся в один этап низвести яичко в мошонку, используют принцип стадийного перемещения гонады. Во время первого этапа яичко фиксируют под кожей, в области лобка, к паховой связке или в верхней части мошонки. Обязательное условие — минимальное натяжение сосудов яичка с целью профилактики ишемии тестикулярной ткани. Попытка перемещения гона­ды в мошонку выполняют через 6-12 мес.

Операции с использованием принципа постоянной фиксации. Операция Schoemaker (1931) и Petriwalsky (1931) получила широкое распространение во всем мире за оригинальный способ фиксации гонады в мошонке. В отличие от множества вышеописанных методов данная технология позволяет выполнить «нежную» тракцию гонады.

Операцию выполняют из пахового доступа, вскрывают паховый канал, обраба­тывают влагалищный отросток брюшины и мобилизуют элементы семенного кана­тика по описанной выше технологии. Принципиально отличается метод фиксации гонады в мошонке. С этой целью указательный палец проводят до дна мошонки, создавая тоннель через который, в дальнейшем, проводят гонаду. В средней трети мошонки на высоте кончика пальца производят поперечный разрез длиной около 10 мм. Глубина разреза не должна превышать толщину собственно кожи мошонки. Затем с помощью изогнутого в сагиттальной плоскости зажима типа «москит» соз­дают полость между кожей и мясистой оболочкой мошонки. Объём формируемой полости должен соответствовать объёму низводимой гонады.

Затем на пальце проводят зажим типа «москит» из раны в мошонке в паховую операционную рану, захватывают оболочки гонады и выводят её наружу через мошоночный разрез таким образом, чтобы отверстие в мясистой оболочке сво­бодно пропускало элементы семенного канатика. Этот приём позволяет создать дополнительный удерживающий механизм для яичка, будучи демпфером при уме­ренном натяжении гонады. Яичко фиксируют двумя или тремя швами за остатки влагалищного отростка к мясистой оболочке.

Следующим этапом удаляют гидатиды и помещают яичко во влагалищный мешок, который ушивают до семенного канатика. Гонаду погружают в сформиро­ванное ложе. Кожу мошонки ушивают узловым или непрерывным швом. Рану в паховой области ушивают послойно. При формировании наружного кольца пахо­вого канала необходимо помнить о возможном сдавлении элементов семенного канатика.

Операция Омбреданна. Разрезом в паховой области вскрывают переднюю стенку пахового канала и мобилизуют семенной канатик. Указательным пальцем проходят через нижний угол раны в мошонку и через её перегородку натягивают кожу на противоположной стороне. Затем рассекают кожу и над кончиком пальца рассекают перегородку мошонки. За лигатуру, предварительно прошитую через остатки гунтерова тяжа, выводят яичко через разрез наружу. Разрез в перегородке ушивают до семенного канатика, и яичко погружают в мошонку. Паховый канал ушивают, как при грыжесечении. Рану мошонки зашивают наглухо.

Операция Чухриенко-Люлько. Делают разрез, как при грыжесечении. После мобилизации семенного канатика влагалищный отросток рассекают в поперечном направлении. Проксимальную часть отростка, ведущую в брюшную полость, про­шивают кисетным швом и перевязывают непрерывным лавсановым швом. Затем на передней поверхности соответствующей половины мошонки делают поверх­ностный кожный разрез длиной до 6 см. От кожи мошонки тупо отделяют мяси­стую оболочку. В верхнем углу мошонки в мясистой оболочке делают разрез, через который проводят яичко. Рану мясистой оболочки ушивают лавсановыми швами. Дополнительно мясистую оболочку фиксируют лавсановым швом к противо­положной стенке мошонки, начиная от семенного канатика и до дна мошонки. К образованной таким образом плотной стенке фиксируют яичко свободными концами нитей, которыми прошита дистальная часть влагалищного отростка. Паховый канал и рану мошонки ушивают. В результате яичко оказывается фик­сированным в самом нижнем отделе мошонки между её кожей и двойной стенкой мясистой оболочки.

Операция Вермутена. Ложе для яичка создают не путём расширения мошонки, а с помощью зажима. Нити, которыми прошиты остатки гунтерова тяжа, с помо­щью прямых игл через образованное ложе мошонки выводят наружу и завязыва­ют. Налаживают эластическую тягу к внутренней поверхности противоположного бедра, как при операции по Гроссу, или на стороне операции, как при орхиопексии по Соколову. Яичко фиксируют в самом нижнем отделе мошонки между мясистой оболочкой и кожей мошонки.

В настоящее время всё большее распространение получают методы низведения яичка и фиксация его в мошонке путём подшивания семенного канатика на про­тяжении пахового канала — фуникулопексия.

Низведение яичка в мошонку с формированием новой артериовенозной ножки (аутотрансплантация яичка по Кирпатовскому). Её осуществляют путём пересече­ния тестикулярной сосудистой ножки, но, в отличие от метода Fowler и Stephens, формируют новую сосудистую ножку. Для этого сосуды подключают к новому источнику кровоснабжения, которым обычно выбирают нижние надчревные сосуды, за счёт чего и происходит удлинение вновь сформированной сосудистой ножки. От типичной трансплантации эту операцию отличает лишь то, что семявы-носящий проток не пересекают и не осуществляют формирование вазо-вазальных анастомозов, поскольку его длина оказывается достаточной для низведения яичка. Аутотрансплантацию яичка на артериовенозной ножке применяют при наиболее тяжёлых формах крипторхизма в условиях высокой абдоминальной ретенции, когда яичко располагается у нижнего полюса почки на короткой магистральной сосудистой ножке, либо вместо магистрального сосуда имеется лишь артериальная сеть.

Операцию в таком случае сводят к пересечению тестикулярной артерии и вены, а семявыносящий проток мобилизуют на всём протяжении до входа в малый таз. Яичко выводят из брюшной полости через искусственно созданное отверстие в области медиальной паховой ямки и через поверхностное отверстие пахового канала погружают в мошонку. В паховом канале выделяют нижние надчревные сосуды — артерию и вену, которые пересекают, и их центральные концы транспозируют в паховый канал. Кровоснабжение в низведённом яичке восстанавливают путём соединения тестикулярной артерии и вены с нижними надчревными сосуда­ми с помощью микрохирургической техники.

Использование микрохирургической техники позволяет низвести яичко в мошонку путём аутотрансплантации в случаях, когда недостаточная длина сосуди­стой ножки яичка исключает возможность орхидопексии. Более предпочтительно соединение яичковой артерии и вены с нижними надчревными артерией и веной, соответственно. A. Haertig и соавт. (1983) рекомендуют ограничиться наложе­нием артериального анастомоза, считая достаточным венозный отток через v. deferentialis. Т.И. Шиошвили считает это вынужденной мерой, например, при аномалии v. testicularis, так как при этом в послеоперационном периоде возможно развитие периорхита.

Van Kote (1988) считает, что аутотрансплантация яичка перспективна только у 20% больных с брюшным крипторхизмом. Оптимальным возрастом считают два года, однако такая операция пока успешно выполнена только у двух мальчиков в возрасте 2 лет. Микрохирургическая аутотрансплантация яичка, находящегося в брюшной полости до двухлетнего возраста затруднена из-за малых размеров тестикулярных сосудов с диаметром от 0,4 до 0,6 мм.

Кроме того, необходимо помнить об анатомической особенности трофики яичка. Судя по всему, не случайно яичковая артерия отходит от почечной артерии слева и от брюшного отдела аорты справа, а непосредственно перед впадением в гонаду тестикулярная артерия имеет извитой ход. Продолжительный магистраль­ный путь и множественная извитость сосуда — некий демпфер, позволяющий поддерживать оптимальный температурный режим гонады. В настоящее время неизвестно, каким образом влияет искусственное изменение кровотока на функ­циональную значимость гонады.

В последние годы появились работы, в которых описаны эндоскопические методы орхиопексии. Операцию проводят лапароскопическим способом у детей с абдоминальной формой крипторхизма.

Чаще всего используют эндоскопический метод орхиопексии по Fowler-Stephens. Выполняют её при высоко расположенном в брюшной полости яичке и отсутствии или неполноценности контрлатерального яичка. Операцию выполняют в два этапа. Анатомическая предпосылка для успеха орхипексии по Fowler-Stephens -длинная петля семевыносящего протока и короткий сосудистый пучок.

После определения при лапароскопии локализации яичка и его состояния уста­навливают гемостатические клипсы, лигируя ими внутренние семенные сосуды на расстоянии. На этом первый этап операции заканчивается. J.A. Pascuale и соавт. (1989) в эксперименте установили, что при перевязке семенных сосудов кровоток к яичку за первый час снижается на 80%, но к 30-му дню нормализуется.

Через 6 мес после лапароскопического клипирования сосудов пациенту выпол­няют второй этап орхиопексии. Семенные сосуды лигируют и отделяют от клипс проксимальнее. Затем выделяют широкую манжетку из брюшины яичка и семявы-носящего протока и этот комплекс после мобилизации низводят в мошонку.

Важный аспект — широкое выделение паратестикулярного листка брюшины. Во-первых, этот приём позволяет исключить перекрут гонады в процессе низведе­ния его в мошонку; во-вторых, сохраняется вероятность кровоснабжения гонады на единственной артерии семявыносящего протока.

При атрофии расположенного в брюшной полости яичка выполняют лапаро­скопическую орхиэктомию.

Профилактикой рождения детей с крипторхизмом остается акцент на исключе­ние дизрапторов из рациона беременных женщин и разработка строгих показаний к использованию гормональной терапии в период беременности.

Клинические рекомендации (European Association of Urology)

• дети с повышенным кремастерным рефлексом (ретрактильные яички) не нуждаются в медицинском или хирургическом лечении, но им требуется регулярное наблюдение до наступления половой зрелости;
• оптимальные сроки лечения, если развился крипторхизм – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка;
• при непальпируемых тестикулах лапароскопия является «золотым стандартом», поскольку имеет практически 100% чувствительность и специфичность для идентификации интраабдоминально расположенных яичек, позволяя одновременно провести хирургическую коррекцию;
• адъювантная и неадъювантная гормональная терапия не является стандартным лечением. ЕЕ использование должно быть индивидуальным для каждого пациента;
• при наличии интраабдоминального расположенного яичка с одной стороны и нормальном контрлатеральном яичке у детей старше 10 лет, целесообразно удаление внутрибрюшного яичка из-за высокого риска озлокачествления.

1. Федеральные клинические рекомендации «Крипторхизм»
2. Детская урология-андрология: Учеб. пособие. — Разин М.П., Галкин В.Н., Сухих Н.К.
3. Алгоритм лечения детей с крипторхизмом Аль-Машат Н.А., Коварский С.Л., Петрухина Ю.В.
4. Оперативное лечение крипторхизм у детей Жолумбаев А.О., Расельбаев К.У.

Образ жизни и рекомендации

Даже после операции важно регулярно заниматься диагностикой – это можно делать и в домашних условиях. Так вы будете уверены в том, что яички развиваются правильно. Проверяйте их положение во время гигиенических процедур – смены подгузников и ванн. Когда мальчик достигнет старшего возраста, обязательно побеседуйте с ним о его яичках. Объясните, каким образом он может проверять их самостоятельно. Самодиагностика – важный навык, который может помочь обнаружить возможную опухоль.

Из-за отсутствия одно/обоих яичек мальчик может переживать. Эти тревоги обоснованы, поскольку внешний вид его гениталий отличается от половых органов друзей и в целом сверстников. Такие различия он может увидеть, например, во время переодеваний в спортивной раздевалке. Следующие советы помогут ему в сложившейся ситуации:

• мальчик должен понимать значение таких слов, как яички и мошонка;
• донесите до ребенка информацию простыми словами, объясните ему, что несмотря ни на что, он по-прежнему здоровый мальчик;
• пообщайтесь с вашим сыном на предмет возможного протезирования яичек;
• научите его нужным словам, если в окружении ребенка его кто-то дразнит или спрашивает о его состояние;
• приобретите свободное нижнее белье, оно поможет скрыть состояние мошонки, сделает менее заметным при смене одежды, занятий спортом.